Hipotalamusz betegség

A hipotalamusz betegségei lehetnek veleszületettek, például fejlődési rendellenességek, genetikai jellegűek, gyakran összetett szindrómák részeként (pl. Prader – Willi-szindróma (PWS)), vagy daganatok, fertőzések, érrendszeri problémák, traumák, táplálkozási és anyagcsere-problémák, degeneratív folyamatok miatt szerezhetők be, immunológiai rendellenességek és infiltratív betegségek.

Kapcsolódó kifejezések:

Diabetes Insipidus
Adrenokortikotrop hormon
Pajzsmirigy alulműködés
Tirotropint felszabadító hormon
Luteinizáló hormon
Pajzsmirigy-stimuláló hormon
Növekedési hormon hiány
Gonadotropint felszabadító hormon
Agyalapi mirigy betegség
Hypothalamus

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

Klinikailag fontos hormonhatások az agyra és a viselkedésre

Absztrakt

Az agyalapi mirigy és a hipotalamusz betegségei meghatározzák azokat a fizikai és pszichológiai problémákat, amelyek gyakran még a kezelés után is fennállnak, és ezek a maradvány károsodások befolyásolják a beteg egészségi állapotával összefüggő életminőséget (QoL). A krónikus hormonfelesleg vagy -hiány hosszan tartó hatással lehet a központi idegrendszerre, befolyásolva a személyiséget, a megismerést vagy a viselkedést. Valójában a kognitív diszfunkció és a pszichopatológia az agyalapi mirigy adenoma gyakori kísérő betegsége. Ez a fejezet hat uralkodó betegségre összpontosít: az akromegáliára, a Cushing-kórra, a prolaktinómákra, az agyalapi mirigy nem működő adenómáira, a hipopituitarizmusra és a craniopharyngiomákra. Az agyalapi mirigy és hipotalamusz betegségekben szenvedő betegek QoL-jének javítását a komplex kezelés, amely kiterjedtebb pszichopatológiai és kognitív értékelést és terápiát tartalmaz.

A hipotalamusz

Andrea Giustina,. Pietro Mortini, Agyalapi mirigy (negyedik kiadás), 2017

Hipotalamusz elhízás

Az elhízás egyértelműen a hyperphagia eredménye. Sok esetben úgy tűnik, hogy a rendellenesség a jóllakottság alapértékének visszaállítását tükrözi, különösen azoknál az elhízottaknál figyelhető meg, akik fejsérülést követően alakulnak ki. A legtöbb érintett személy a traumát követően körülbelül 6 hónapig hízik, majd stabilizációs periódus következik, mivel az energiafogyasztás megegyezik a bevitt étel kalóriatartalmával, majd fokozatosan csökken az ételbevitel és csökken a súly. Hasonlóképpen, a ventromedialis magok tumorpusztulásában szenvedő betegeknél hyperphagia és gyors súlygyarapodás alakulhat ki, amelyet plató, majd a neoplazma növekedésével további súlygyarapodás követhet [1]. Ezeknek a betegeknek kiterjedtebb a hiperinsulinémiája, mint ami esszenciális elhízásban szenvedő betegeknél megfigyelhető, ennek oka lehet a vagális ingerlés révén fokozott inzulinszekréció, mivel a ventromedialis mag elváltozású állatoknál fokozott vagális tüzelés fordul elő [67]. A hiperfágia és a hiperinsulinémia mellett az alacsonyabb metabolikus sebesség, valamint a hiányos GH, TSH és gonadotropinok is hozzájárulhatnak a súlygyarapodáshoz [67] .

A hipotalamusz

Hipotalamusz elhízás

Az elhízás gyakori megállapítás a hipotalamusz betegségekben szenvedő betegeknél, az anatómiailag igazolt elváltozásokkal rendelkező személyek körülbelül 25% -ánál fordul elő, bár ritkán ez a hipotalamusz diszfunkciójának kezdeti megnyilvánulása [31,32]. A hipotalamusz elhízásban szenvedő betegek többségének nagy elváltozásai vannak vagy a hipotalamusz több területének kiterjedt érintettsége van. Mindazonáltal a jól leírt, diszkrét elváltozásokkal rendelkező néhány beteg körültekintő vizsgálata alapján egyértelmű, hogy a ventromedialis mag kétoldali megsemmisülése elhízást eredményez az emberben, mint az állatokon végzett kísérleti vizsgálatokban [3,12,31,32, 39,40,44]. A dokumentált strukturális érintettséggel rendelkező betegek közel 90% -ának van neoplazmája, leggyakrabban craniopharyngioma (kb. 60%) [12,92]. Körülbelül 6% -a gyulladásos vagy granulomatózus folyamatok eredménye, beleértve a szarkoidózist, a tuberkulózist, az arachnoiditist és az encephalitist, 5% -a poszttraumás és 2% -a leukémiás infiltráció következménye [12] .

Amint az elhízáshoz vezető elváltozások helyéről várható volt, általában más klinikai eredmények is jelen vannak. A Bray és Gallagher által elemzett 69 betegből 72% -nak fejfájása, 72% -ának csökkent látási vagy látómező-rendellenességei voltak, 56% -ánál reproduktív diszfunkció mutatkozott, például amenorrhoea, impotencia vagy csökkent libidó, 35% -uknál a víz anyagcseréje zavart volt cukorbetegséggel insipidus, polyuria és/vagy polydipsia 40% -a aluszékony volt, 20% -uknál viselkedési rendellenességek voltak, 7% -ánál pedig rohamok voltak [12]. Az elhízás és a hipogonadizmus közötti összefüggést már régóta észrevették, mivel Froehlich „dystrophiás adiposogenitalisszal” írta le betegét, akiről később kiderült, hogy craniopharyngioma van. A hipotalamusz elhízással együtt járó affektív rendellenességek antiszociális viselkedéstől a színlelt dühig változnak [40]. .

Növekedési hormon

Vivien S. Herman-Bonert, Shlomo Melmed, A hipofízis (harmadik kiadás), 2011

Etiológia

A felnőttkori GHD diagnózisát fel kell gyanítani hipotalamuszban vagy hipofízisben szenvedő betegeknél, vagy kórtörténetében koponya besugárzása vagy agyalapi mirigy adenoma kezelése volt, vagy korábban traumás agysérülés vagy subarachonid vérzés volt. A felnőttkori GHD izolálható, vagy számos más hipofízis hormonhiánnyal (panhypopituitarism) társulhat.

A gyermekkorban kezdődő GHD leggyakrabban idiopátiás, de lehet genetikai, vagy veleszületett anatómiai rendellenességekkel társulhat az agyban vagy az sella turcica régióban (4.5. Táblázat). Az idiopátiás GHD a gyermekkori GHD leggyakoribb oka. A felnőttkori GHD követheti a gyermekkorban kezdődő GHD-t, amely felnőttkorban is fennmarad, vagy felnőttkorban megszerezhető a strukturális sella és a parazelláris elváltozások miatt, vagy másodlagos lehet a fej trauma miatt. A felnőttkori GHD leggyakoribb oka az agyalapi mirigy macroadenoma (ennek 30–60% -a egyszeri vagy többszörös agyalapi mirigy hormonhiánnyal jár), vagy az agyalapi mirigy adenoma kezelése (műtét vagy sugárterápia). A traumás agysérülést szenvedő betegek 25 százaléka később változó fokú egyidejű hipopituitarizmussal alakul ki GHD. A GHD általában az első hormonhiány, amely az agyalapi mirigy károsodásakor jelentkezik; így azoknál a betegeknél, akiknél a hipofízis többszörös hiánya diagnosztizált, a GHD valószínűsége nagyon magas. Az agyalapi mirigy besugárzásával összefüggő hipopituitarizmus előfordulása idővel növekszik, a betegek 50% -ánál 10 év után változó fokú hypopituitarismust diagnosztizáltak, miután hagyományos sugárterápiát kaptak.

4.5. Táblázat A felnőttkori növekedési hormon (GH) hiányának okai

GYERMEKKORBAN BEMUTATVA

Veleszületett

Idiopátiás

Genetikai

Átírási tényező hibája

GHRH receptor hiba

GH génhiba

GH receptor/receptor utáni hiba

Embriológiai hibák (szerkezeti)

A corpus callosum agenesise

Hydrocephalus

Septo-opticus dysplasia

Arachnoid ciszta

Üres sella szindróma

GH ellenállás

Laron törpe

Törpe

Neuroszekréciós hibák

Sugárzás agydaganatok, leukémia esetén

Fejsérülés

Perinatális születési sérülés

A gyermekbántalmazás

Véletlen

Gyulladásos betegségek

Vírusos agyvelőgyulladás

Meningitis, bakteriális, gombás, tuberkulózis

FELNŐTT KÉPZETTEN

Hipofízis/hipotalamusz/daganatok

Agyalapi mirigy adenoma

Craniopharyngioma

Rathke hasadékciszta

Áttét

Parazelláris daganatok

Germinoma

Asztrocitoma

Hízás utáni műtét

Fejsérülés

Hemochromatosis

Sarlósejtes anaemia

Thalassemia

Autoimmunitás

Limfocita hypophysitis

Koponya besugárzása

Infiltratív/granulomatózus fertőző betegség

Hiszticitózis

Szarkoidózis

Idiopátiás

Fertőzés

Tuberkulózis

Szifilisz

Ér

Nem pajzsmirigy betegség szindróma

Központi hipotireózis

Az emberi hipotalamus az egészségügyben és a betegségekben

Joseph B. Martin, Peter N. Riskind, folyamatban az agykutatásban, 1992

A hőszabályozás zavarai

A hipertermia gyakrabban az akut neurológiai károsodás megnyilvánulása, amely subarachnoidalis vérzés vagy trauma esetén jelentkezik. Ritkán előfordulhat periodikus hipertermia, mint a Wolff által közölt híres esetben (Wolff és Adler, 1964).

Növekedési hormon

Vivien S. Bonert, Shlomo Melmed, az Agyalapi mirigy (negyedik kiadás), 2017

Etiológia

A felnőttkori GHD (AGHD) diagnózisát fel kell gyanítani hipotalamuszban vagy hipofízisben szenvedő betegeknél, vagy olyan betegeknél, akiknek kórtörténetében koponya besugárzás vagy agyalapi mirigy adenoma kezelése volt, vagy előzőleg traumás agysérülés vagy subarachnoidális vérzés volt. Az AGHD izolálható, vagy számos más hipofízis hormonhiánnyal (panhypopituitarism) társulhat.

A gyermekkorban kezdődő GHD leggyakrabban idiopátiás, de lehet genetikai, vagy veleszületett anatómiai rendellenességekkel társulhat az agyban vagy a sella turcica régióban (4.8. Táblázat). Az AGHD követheti a gyermekkorban kezdődő GHD-t, amely felnőttkorban is fennmarad, vagy felnőttkorban megszerezhető a strukturális sella és a parazelláris elváltozások miatt, vagy másodlagos lehet a fej trauma után.