Hydrocephalus - definíció, kórélettan, okai és kezelése

Meghatározás

A hydrocephalus általában veleszületett állapot, amelyben a cerebrospinalis folyadék rendellenes felhalmozódása az agykamrákban a koponya megnagyobbodását és az agyszövet sérülésének összenyomódását okozza. Ha a hydrocephalus progresszívvé válik, a nyomást csökkentő sönt műtéttel helyezik el azáltal, hogy folyadékot vezetnek az agyból, általában a hashártyába. A hydrocephalust néha „víznek nevezik az agyban”. A „hydrocephalus” szó görögül szó szerint „vizes fejet” jelent.

Hydrocephalus

Kórélettan

A cerebrospinális folyadék eltömődését a subarachnoidális térben feltételezhetően értékes vérzés vagy fertőző állapotok, például agyhártyagyulladás okozta. Ezen akadály miatt az arachnoid vastagodni kezd, és a visszatérő csatornák is blokkolva vannak.

Lehetséges, hogy a cerebrospinális folyadékkal megtöltött terek megnőnek, és a koponyaűri nyomás nő. Ez a normál nyomású, kommunikáló hydrocephalus. Amint fentebb láthattátok, a hydrocephalus formáját a cerebrospinalis folyadék károsodott visszaszívódása okozza az arachnoid granulációk szintjén. A normál nyomású hydrocephalus főleg az idősebb populációban fordul elő.

Az arachnoid villusok hiánya a kommunikáló hydrocephalus megjelenéséhez vezethet. A fertőző, gyulladásos és vérzéses tényezők hozzájárulhatnak a subarachnoid tér szintjén fellépő hegesedéshez vagy fibrózishoz, ezáltal megakadályozva a cerebrospinalis folyadék felszívódását és a diffúz kamrai dilatációhoz vezetve.

Járványtan

Az infantilis hydrocephalus előfordulási becslései 10 000 születésenként 1 és 32 között változnak, a használt definíciótól és a vizsgált populációtól függően.
A prevalencia legfrissebb becslése az idiopátiás infantilis hydrocephalus nagyszámú, népességalapú vizsgálatából származik Dániában, 30 év alatt.
A szerzők egyéves kor előtt diagnosztizált gyermekeket vontak be állapotuk ismert külső oka nélkül. C
A Chiari I és Dandy-Walker rendellenességeket is beleszámolták, de az idegcső hibáit kizárták a vizsgálati populációból. A szerzők becsült előfordulása 1,1/1000 csecsemő.

Típusok

Normálnyomású hydrocephalus (NPH): Az ilyen típusú hydrocephalust általában 60 éves vagy annál idősebb felnőtteknél észlelik. Az NPH akkor fordul elő, amikor a cerebrospinális folyadék mennyisége megnő az agy kamráiban, a fejben lévő nyomás nem vagy csak nagyon nő.

Kommunikáló vagy nem obstruktív hydrocephalus: Ez a fajta hydrocephalus akkor fordul elő, ha a cerebrospinalis folyadék felszívódása elégtelen.

Nem kommunikáló vagy obstruktív hydrocephalus: Ez a típus akkor fordul elő, ha a kamrai rendszerben a cerebrospinalis folyadék blokkolódik.

Veleszületett hydrocephalus: Ez a fajta hydrocephalus előfordulhat a magzati fejlődés idején bekövetkező környezeti hatások miatt, vagy genetikai tényezők miatt is. Kialakulhat akár születés előtt, akár nem sokkal később.

Kockázati tényezők

A következő tényezők növelik a hydrocephalus kockázatát:

Koraszülés: A koraszülött csecsemőknél nagyobb az intraventricularis vérzés vagy az agy kamrai vérzésének kockázata, ami hydrocephalust eredményezhet.

Problémák a terhesség alatt: A terhesség alatti méhfertőzés növeli a fejlődő magzat hydrocephalusának kockázatát

A magzat fejlődésével kapcsolatos problémák: Ilyenek például a gerincoszlop hiányos lezárása.

A kockázatot növelő egyéb feltételek a következők:

a gerincvelő vagy az agy elváltozása és daganatai
az idegrendszer fertőzései
vérzés az agyban
súlyos fejsérülés

Okoz

Fej sérülés
A normál nyomású hydrocephalus mögött álló mechanizmusok nem ismertek
Tumor
Subarachnoidális vérzés
Fertőzés, például agyhártyagyulladás
Korábbi hátsó fossa műtét

Szerzett okok gyermekeknél és csecsemőknél

Rosszindulatú vagy jóindulatú agydaganatok
Fertőzés, például agyi tályog és bakteriális agyhártyagyulladás
Subarachnoidális vérzés
A központi idegrendszer leukémiás infiltrátumai
Megnövekedett vénás sinus nyomás, amely vénás trombózishoz, craniostenosishoz és achondroplasiához társul

Szerzett okok felnőtteknél

Fertőzések, például agyi tályog
A rosszindulatú vagy jóindulatú daganatok a CSF áramlásának elzáródását eredményezhetik
Fej sérülés
Gyógyszeres kezelés - Az Infiximab infúzió kommunikáló hydrocephalust okozhat
Subarachnoidális vérzés
Idiopátiás hydrocephalus
Veleszületett aqueductalis szűkület

Tünetek

Az emelkedett nyomású hydrocephalus tünetei a következők:

Fejfájás
Hányinger és hányás, különösen reggel
Letargia
A járás zavarai (járás)
Kettős látás
Finom nehézségek a tanulásban és a memóriában
Késés a gyermekkori fejlődési mérföldkövek elérésében

Az ingerlékenység a csecsemőknél a hydrocephalus leggyakoribb jele. Ha ezt nem kezelik, letargiához vezethet. A fontanellák kidudorodása vagy a koponyacsontok közötti puha foltok szintén korai jelek lehetnek. Amikor a csecsemőknél hidrocephalus fordul elő, a koponyacsontok összeolvadása megakadályozható, ami a koponya abnormális tágulásához vezet.

A hydrocephalus csecsemőknél fordult elő

Bonyodalmak

A hydrocephalus súlyossága több tényezőtől függ, beleértve azt is, hogy mikor alakul ki és hogyan halad. Ha a betegség a baba születésekor előrehaladott állapotban van, akkor valószínűbb, hogy agykárosodás és testi fogyatékosság lesz. Ha az esetek nem olyan súlyosak, és a kezelés megfelelő és gyors, a kilátások sokkal jobbak.

A veleszületett hydrocephalusban szenvedő csecsemők maradandó agykárosodást tapasztalhatnak, ami hosszú távú szövődményeket eredményezhet. Ilyenek például:

Korlátozott figyelem
Autizmus
Tanulási nehézségek
Fizikai koordinációs problémák
Problémák a memóriával
Beszédproblémák
Látásproblémák

Diagnózis és teszt

Az orvosok sokféle diagnosztikai eszközzel rendelkeznek a hydrocephalus értékelésére:

Számított tomográfia (CT) a fej beolvasása röntgensugarat használ, amely áthalad a fején, lehetővé téve a számítógép számára, hogy szeletekben készítsen képet az agyról. Megbízható, biztonságos, fájdalommentes és gyors (kb. 15 perc). A CT megmutatja, hogy a kamrák megnagyobbodtak-e, vagy nyilvánvaló elzáródás van-e.

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) rádiójeleket és egy nagyon erős mágnest használ az agy képének elkészítéséhez, amely megmutatja, hogy a kamrák megnagyobbodtak-e, és kiértékeli a CSF áramlását.

Izotóp ciszternográfia magában foglalja a radioaktív izotóp befecskendezését a hát alsó részébe egy gerinccsapon keresztül. Ez lehetővé teszi a CSF felszívódásának monitorozását egy ideig (legfeljebb 4 napig). Az izotópos cisternográfia lényegesen jobban érintett, mint egy CT vagy MRI, de segíthet az NPH diagnózisában.

Ágyéki lyukasztás (gerinccsap) használható a CSF nyomásának mérésére és a folyadék elemzésére. Néha az eljárás segít jelezni, hogy a sönt, a hydrocephalus közös kezelése működik-e. Ha az ágyéki szúrás átmenetileg javítja a tüneteket, akkor a sönt sikeres lehet.

A koponyaűri nyomás monitorozása képes lehet a rendellenes nyomás vagy a nyomáshullámok mintázatának felismerésére. A monitorozáshoz katétert vagy kis optikai kábelt kell behelyezni a koponyán keresztül az agyba. Mindkét beillesztési technika biztonságos, és 24 órás kórházi felvételt igényel.

Kezelés

Fontos, hogy azonnal kezeljük a hydrocephalust. A kezeletlen hydrocephalus súlyosbodhat, és további problémákat okozhat az idegrendszerben.

A kezelés a gyermek életkorától, a CSF felhalmozódásának okától (akár elzáródás, folyadék túltermelés vagy más probléma miatt), valamint a gyermek általános egészségi állapotától függően változhat.

Shunt eljárás

A hydrocephalus szokásos kezelése VP sönt. Sönt eljárás során katétert (vékony, rugalmas csövet) helyeznek az agyba, hogy az extra folyadékot a hasüregbe, a szívkamrákba vagy a tüdő körüli térbe engedje le. Ezután a folyadék felszívódik a véráramba.
A sönt rendszerben egy szelep (nyitó és záródó szárny) szabályozza az áramlást, hogy megakadályozza a túlfolyást és az alulfolyást. A söntök bármilyen okból alkalmazhatók a hydrocephalus kezelésére.
Noha a tolatás a hydrocephalus hatékony kezelése volt, megterheli a gyermekeket és családjaikat. Néhány shunt sok évig tart, de egyik sem tart örökké. Amikor abbahagyják a munkát, egy másik művelettel rögzíteni kell őket. Ennek eredményeként néhány gyereknek sok műveletre lesz szüksége.
A fertőzések a söntműtét jelentős szövődményei. A legtöbb fertőzés a shunt eljárás után az első hónapokban alakul ki. A kezelés általában kórházi tartózkodást jelent a fertőzött sönt, IV antibiotikumok (vénába adott) eltávolítására szolgáló műtéthez, valamint a sönt helyettesítésére szolgáló második műveletet a fertőzés megszűnése után. A tolatás hátrányai miatt bizonyos esetekben más kezelés is fontolóra vehető.

Ábra, amely az agy söntjét mutatja

Endoszkópos műtét

Idősebb gyerekek és felnőttek számára, akiknek elzáródása miatt hidrocefalusa van, egy endoszkóppal végzett, minimálisan invazív eljárás időnként meg tudja gyógyítani. Az endoszkóp egy sebészeti teleszkóp, amely segítségével a sebész egyszerű műveleteket végezhet a test belsejében nagyon kicsi nyílásokon keresztül.
Ezekben az esetekben egy idegsebész endoszkóppal kis lyukat készít a harmadik kamra padlóján, ezt az operációt endoszkópos harmadik ventriculostomiának hívják. Ez utat teremt a folyadéknak az agyból történő lefolyásához és a biztonsági mentést okozó minden elzáródás megkerüléséhez. A test ezután a normális módon felszívja a CSF-t a véráramba.
Az endoszkópos harmadik ventriculostomia önmagában nem volt túl sikeres kezelés a hydrocephalusos csecsemőknél, amíg a sebészek nem kezdtek hozzá egy második lépéssel, a choroid plexus koagulációval. A choroid plexus a kamrák belsejében található szövet, amely CSF-t termel, és ennek a szövetnek az elektromos árammal történő megsemmisítése sokkal hatékonyabbá teszi az endoszkópos kezelést.

Megelőzés

Terhesség- a rendszeres terhesgondozás jelentősen csökkentheti a koraszülött születésének kockázatát, ami csökkenti a csecsemő hydrocephalus kialakulásának kockázatát.

Fertőző betegségek- győződjön meg róla, hogy elvégezte az összes oltást és részt vett az Ön számára ajánlott szűréseken.

Meningitis vakcina - az agyhártyagyulladás korábban a hydrocephalus gyakori oka volt. Néhány személynek ajánlott az oltás, forduljon orvoshoz.