IgA nephropathia

Ezen az oldalon:

Mi az immunglobulin A (IgA) nephropathia?

Az IgA nephropathia, más néven Berger-kór, egy vesebetegség, amely akkor fordul elő, amikor az IgA lerakódások felépülnek a vesékben, gyulladást okozva, amely károsítja a veseszöveteket. Az IgA egy antitest - az immunrendszer által előállított fehérje, hogy megvédje a testet az idegen anyagtól, például baktériumoktól vagy vírusoktól. Az IgA nephropathiában szenvedő emberek többsége nefrológustól kapja az orvost, aki a vesebetegek kezelésére szakosodott.

Hogyan befolyásolja az IgA nephropathia a vesét?

Az IgA nephropathia a vesékre hat a glomerulusok megtámadásával. A glomerulusok a nefronokban lévő hurkolt erek halmazai - a vesék apró munkaegységei, amelyek kiszűrik a hulladékokat és extra folyadékot távolítanak el a vérből. Az IgA lerakódásai gyulladnak és károsítják a glomerulusokat, aminek következtében a vesék vért és fehérjét szivárognak a vizeletbe. A károsodás a nefronok hegesedéséhez vezethet, amelyek lassan haladnak hosszú évek alatt. Végül az IgA nephropathia végstádiumú vesebetegséghez vezethet, amelyet néha ESRD-nek is hívnak, ami azt jelenti, hogy a vesék már nem működnek elég jól az ember egészségének megőrzéséhez. Amikor az ember veséje meghibásodik, átültetésre vagy vérszűrő kezelésre van szüksége, amelyet dialízisnek hívnak.

További információ a NIDDK egészségügyi témakörében található, a glomeruláris betegségek áttekintése.

A glomerulusok a nefronokban lévő hurkolt erek halmazai - a vesék apró munkaegységei, amelyek kiszűrik a hulladékokat és eltávolítják az extra folyadékot a vérből.

Mi okozza az IgA nephropathiát?

A tudósok úgy gondolják, hogy az IgA nephropathia autoimmun vesebetegség, ami azt jelenti, hogy a betegség a szervezet immunrendszerének köszönhető, hogy károsítja a vesét.

Az IgA nephropathiában szenvedőknél megemelkedik az IgA vérszintje, amely a szokásosnál kevesebb speciális cukrot, galaktózt tartalmaz. Ezt a galaktózhiányos IgA-t a vérben keringő más antitestek „idegennek” tekintik. Ennek eredményeként ezek a más antitestek a galaktózhiányos IgA-hoz kapcsolódnak, és egy csomót képeznek. Ezt a csomót immun komplexnek is nevezik. Néhány csomó megakad a nephron glomerulusában, és gyulladást és károsodást okoz.

Néhány embernél az IgA nephropathia családokban fut. A tudósok a közelmúltban számos genetikai markert találtak, amelyek szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában. Az IgA nephropathia összefüggésben lehet légúti vagy bélfertőzésekkel és az immunrendszer válaszaival ezekre a fertőzésekre is.

Mennyire gyakori az IgA nephropathia, és kinek nagyobb a valószínűsége a betegségnek?

Az IgA nephropathia az egyik leggyakoribb vesebetegség, kivéve azokat, amelyeket a cukorbetegség vagy a magas vérnyomás okoz. 1

Az IgA-nephropathia bármely életkorban előfordulhat, bár a vesebetegség első bizonyítéka leggyakrabban akkor jelenik meg, amikor az emberek tizenéves korban vagy 30-as évek végén járnak. 2 Az Egyesült Államokban az IgA nephropathia kétszer nagyobb valószínűséggel jelenik meg a férfiaknál, mint a nőknél. 3 Bár az IgA nephropathia az egész világon megtalálható, az ázsiaiak és a kaukázusiak körében gyakoribb. 4

Valakinek nagyobb valószínűséggel alakul ki IgA nephropathia, ha

családjában előfordult IgA nephropathia vagy IgA vasculitis - ez a betegség a test kis ereinek gyulladását és szivárgását okozza
tinédzserektől a 30-as évek végéig tartó férfi
ázsiai vagy kaukázusi

Melyek az IgA nephropathia jelei és tünetei?

Korai szakaszában az IgA nephropathiának nincsenek tünetei; évekig vagy akár évtizedekig hallgathat. A tünetek megjelenése után a leggyakoribb a hematuria vagy a vizeletben lévő vér. A hematuria a sérült glomerulusok jele lehet. A vizeletben a vér megjelenhet nátha, torokfájás vagy egyéb légúti fertőzés során vagy utána. A vér mennyisége lehet

szabad szemmel látható. A vizelet rózsaszínűvé válhat, vagy a tea vagy a kóla színe. Néha az embernek sötét vagy véres vizelete lehet.
olyan kicsi, hogy csak speciális orvosi vizsgálatokkal mutatható ki.

Az IgA nephropathia másik tünete az albuminuria - amikor az ember vizeletében megnövekedett mennyiségű albumin, a vérben általában megtalálható fehérje vagy nagy mennyiségű fehérje található a vizeletben. Az albumin a fő fehérje a vérben. Az egészséges vese megakadályozza, hogy a legtöbb fehérje a vérben szivárogjon a vizeletbe. Amikor azonban a glomerulusok megsérülnek, nagy mennyiségű fehérje szivárog ki a vérből a vizeletbe.

Amikor az albumin a vizeletbe szivárog, a vér elveszíti képességét, hogy extra folyadékot szívjon fel a testből. A túl sok folyadék a testben ödémát vagy duzzanatot okozhat, általában a lábakban, a lábakban vagy a bokákban, ritkábban a kézben vagy az arcban. A habos vizelet az albuminuria másik jele. Néhány IgA nephropathiában szenvedő embernek hematuria és albuminuria is van.

10-20 év IgA nephropathiában szenvedő felnőttek után a felnőttek körülbelül 20-40% -ánál alakul ki végstádiumú vesebetegség. 5 A végstádiumú vesebetegség jelei és tünetei lehetnek

magas vérnyomás
kevés vagy egyáltalán nincs vizelés
ödéma
fáradtnak érzi magát
álmosság
általános viszketés vagy zsibbadás
száraz bőr
fejfájás
fogyás
étvágycsökkenés
hányinger
hányás
alvási problémák
koncentrációs gond
elsötétedett bőr
izomgörcsök

Melyek az IgA nephropathia szövődményei?

Az IgA nephropathia szövődményei közé tartozik

magas vérnyomás
akut veseelégtelenség - a veseműködés hirtelen és átmeneti elvesztése
krónikus veseelégtelenség - egy ideig csökkent vesefunkció
nefrotikus szindróma - a vesekárosodásra utaló tünetek gyűjteménye; a tünetek közé tartozik az albuminuria, a fehérje hiánya a vérben és a magas koleszterinszint
szív- vagy szív- és érrendszeri problémák
Henoch-Schönlein purpura

További információt a NIDDK egészségügyi témái, a vesebetegség és a veseelégtelenség tartalmaz.

Hogyan diagnosztizálják a vesebetegséget?

Az egészségügyi szolgáltató a vesebetegséget diagnosztizálja

orvosi és családtörténet
fizikai vizsga
vizeletvizsgálatok
vérvizsgálat

Orvosi és családtörténet

A kórtörténet és a családtörténet felvétele segíthet az egészségügyi szolgáltatónál a vesebetegség diagnosztizálásában.

Fizikai vizsga

A fizikális vizsga segíthet a vesebetegségek diagnosztizálásában. Fizikális vizsga során az egészségügyi szolgáltató általában

méri a beteg vérnyomását
megvizsgálja a beteg testét duzzanat szempontjából

Vizeletvizsgálatok

Mérőpálca teszt albuminnal és vérrel. A vizeletmintán végzett mérőpálcás teszt kimutathatja az albumin és a vér jelenlétét. A beteg vizeletmintát ad egy speciális tartályban az egészségügyi szolgáltató irodájában vagy egy kereskedelmi létesítményben. A nővér vagy a technikus tesztelheti a mintát ugyanazon a helyen, vagy elküldheti egy laboratóriumba elemzés céljából. A teszt magában foglalja a páciens vizeletmintájába egy vegyszerrel kezelt papírcsík, az úgynevezett pálcika elhelyezését. A pálcika foltjai megváltoztatják a színüket, ha albumin vagy vér van jelen a vizeletben.

A vizelet albumin-kreatinin aránya. Az egészségügyi szolgáltató ezt a mérést használja, amely összehasonlítja az albumin mennyiségét a vizeletmintában található kreatinin mennyiségével, hogy megbecsülje a 24 órás albumin kiválasztódást. A beteg krónikus vesebetegségben szenvedhet, ha a vizelet albumin-kreatinin aránya meghaladja a 30 milligramm (mg) albumint minden gramm (g) kreatinin (30 mg/g) esetében. Ezt a mérést UACR-nek is nevezik.

Vérvizsgálat

A vérvizsgálat magában foglalja a vételt az egészségügyi szolgáltató irodájában vagy egy kereskedelmi létesítményben, és a mintát laboratóriumba küldi elemzés céljából. Az egészségügyi szolgáltató vérvizsgálatot rendelhet annak becslésére, hogy a beteg veséje percenként mennyi vért szűr le - ezt a mérést úgy hívják, hogy a becsült glomeruláris szűrési sebesség (eGFR). Az eredményektől függően a teszt a következőket jelezheti:

Az eGFR 60 vagy annál nagyobb a normál tartományban
A 60 alatti eGFR vesebetegségre utalhat
A 15 vagy annál alacsonyabb eGFR veseelégtelenségre utalhat

Hogyan diagnosztizálják az IgA nephropathiát?

Jelenleg az egészségügyi szolgáltatók nem alkalmaznak vér- vagy vizeletvizsgálatot megbízható módszerként az IgA nephropathia diagnosztizálásához; ezért az IgA nephropathia diagnózisa vesebiopsziát igényel.

A vese biopszia olyan eljárás, amelynek során egy kis veseszövetdarabot veszünk mikroszkóppal történő vizsgálatra. Az egészségügyi szolgáltató vese biopsziát végez egy kórházban vagy egy járóbeteg-központban könnyű szedációval és helyi érzéstelenítővel. Az egészségügyi szolgáltató olyan képalkotó technikákat alkalmaz, mint az ultrahang vagy a számítógépes tomográfia, hogy a biopsziás tűt a vesébe vezesse. Egy patológus - a szövetek vizsgálatára szakosodott orvos a betegségek diagnosztizálására - mikroszkóppal megvizsgálja a veseszövetet. Csak egy biopszia képes megmutatni az IgA lerakódásokat a glomerulusokban. A biopszia megmutatja azt is, hogy mekkora vesekárosodás történt már. A biopszia eredményei segíthetik az egészségügyi szolgáltatót a legjobb kezelési mód meghatározásában.

Hogyan kezelik az IgA nephropathiát?

A kutatók még nem találtak specifikus gyógyszert az IgA nephropathiára. Ha a vesék meg vannak hegezve, nem lehet őket helyrehozni. Ezért az IgA nephropathia-kezelés végső célja a végstádiumú vesebetegségek megelőzése vagy késleltetése. Az egészségügyi szolgáltató gyógyszereket írhat fel

szabályozza az ember vérnyomását és lassítja a vesebetegség progresszióját
távolítsa el a felesleges folyadékot az ember véréből
ellenőrizni az ember immunrendszerét
csökkentse az ember vér koleszterinszintjét

Ellenőrizze a vérnyomást és a vesebetegség lassú előrehaladását

A magas vérnyomást okozó IgA nephropathiában szenvedőknek olyan gyógyszereket kell szedniük, amelyek csökkentik a vérnyomást, és jelentősen lelassíthatják a vesebetegség progresszióját is. Kétféle vérnyomáscsökkentő gyógyszer - az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitorok és az angiotenzin-receptor blokkolók (ARB) - bizonyítottan hatékonyak a vesebetegség progressziójának lassításában. Sok embernek két vagy több gyógyszerre van szüksége a vérnyomás szabályozásához. Szüksége lehet egy béta-blokkolókra, kalciumcsatorna-blokkolókra és más vérnyomáscsökkentőkre is.

Távolítsa el az extra folyadékot

Az egészségügyi szolgáltató előírhat vízhajtót, olyan gyógyszert, amely segít a veséknek eltávolítani az extra folyadékot a vérből. Az extra folyadék eltávolítása javíthatja a vérnyomás szabályozását. Vízhajtó szedése ACE-gátlóval vagy ARB-vel együtt gyakran növeli ezeknek a gyógyszereknek a hatékonyságát.

Irányítsd az immunrendszert

Az egészségügyi szolgáltatók néha gyógyszereket alkalmaznak az ember immunrendszerének ellenőrzésére. Mivel a gyulladás az immunrendszer normális válasza, az immunrendszer irányítása csökkentheti a gyulladást. Az egészségügyi szolgáltatók a következő gyógyszereket írhatják fel:

kortikoszteroidok, például prednizon
ciklofoszfamid

Alacsonyabb koleszterinszint a vérben

Az IgA nephropathiában szenvedőknél magas a vér koleszterinszintje. A koleszterin a test sejtjeiben, a vérben és számos ételben található zsírfajta. Azok az emberek, akik magas vér koleszterinszintre szednek gyógyszereket, csökkenthetik a vér koleszterinszintjét. Az egészségügyi szolgáltató felírhatja a koleszterinszint-csökkentő gyógyszerek egyikét, az úgynevezett sztatinokat.

Hogyan akadályozhatja meg az ember az IgA nephropathiát?

A kutatók nem találtak módot az IgA nephropathia megelőzésére. Az IgA nephropathiában családtagokban szenvedő embereknek beszélniük kell egészségügyi szolgáltatóikkal, hogy megtudják, milyen lépéseket tehetnek a vesék egészségének megőrzéséért, például a vérnyomás szabályozásában és a vér koleszterinszintjének egészséges szinten tartásában.

Étkezés, diéta és táplálkozás

A kutatók nem találták, hogy az étkezés, az étrend és a táplálkozás szerepet játszana az IgA nephropathia kiváltásában vagy megelőzésében. Az egészségügyi szolgáltatók javasolhatják a vesebetegségben szenvedőknek, például az IgA nephropathiának, étrendi változtatásokat, például

az étrendi nátrium korlátozása, gyakran sóból, az ödéma csökkentése és a vérnyomás csökkentése érdekében
csökkenő folyadékbevitel az ödéma csökkentése és a vérnyomás csökkentése érdekében
alacsony telített zsír- és koleszterinszintű étrend fogyasztása a vér magas lipidszintjének vagy zsírtartalmának csökkentése érdekében

Az egészségügyi szolgáltatók azt is javasolhatják, hogy a vesebetegségben szenvedők mérsékelt vagy csökkentett mennyiségű fehérjét fogyasszanak, bár a fehérje csökkentésének előnyeit az ember étrendjében még vizsgálják. A fehérjék hulladéktermékekre bomlanak, és a veséknek ki kell szűrődniük a vérből. Ha több fehérjét fogyaszt, mint amennyire a testnek szüksége van, megterhelheti a vesét, és a vesefunkció gyorsabb csökkenését okozhatja. A túl alacsony fehérjebevitel azonban alultápláltsághoz vezethet, amely állapot akkor fordul elő, amikor a szervezet nem kap elegendő tápanyagot. A korlátozott fehérjetartalmú vesebetegségben szenvedőknek vérvizsgálatot kell kapniuk, amely megmutatja a tápanyagszintet.

Egyes kutatók kimutatták, hogy az omega-3 zsírsavakat tartalmazó halolaj-kiegészítők lassíthatják a vesekárosodást néhány vesebetegségben szenvedő embernél a vérnyomás csökkentésével. Az omega-3 zsírsavak segíthetnek csökkenteni az IgA nephropathia okozta gyulladást és lassítani a vesekárosodást. Az összehangolt és biztonságos ellátás biztosítása érdekében az embereknek meg kell vitatniuk egészségügyi szolgáltatóikkal a kiegészítő és alternatív orvosi gyakorlatok alkalmazását, ideértve az étrend-kiegészítők és a probiotikumok használatát is. További információ: nccih.nih.gov/health/supplements.

Az IgA nephropathiában szenvedőknek beszélniük kell egy egészségügyi szolgáltatóval az étrendi változásokról, hogy az egyéni igényeiket legjobban kezeljék.

Emlékezetes pontok

Az immunglobulin A (IgA) nephropathia, más néven Berger-kór, egy vesebetegség, amely akkor fordul elő, amikor az IgA lerakódások felépülnek a vesében, és gyulladást okoznak, amely károsítja a veseszöveteket.
A tudósok úgy gondolják, hogy az IgA nephropathia autoimmun vesebetegség, vagyis a betegség annak az oka, hogy a szervezet immunrendszere a vesében lévő szöveteket támadja meg.
Az IgA nephropathia az egyik leggyakoribb vesebetegség, kivéve azokat, amelyeket a cukorbetegség vagy a magas vérnyomás okoz.
Korai szakaszában az IgA nephropathiának nincsenek tünetei; évekig vagy akár évtizedekig hallgathat.
A tünetek megjelenése után a leggyakoribb a hematuria vagy a vizeletben lévő vér.
Az IgA nephropathia másik tünete az albuminuria - amikor egy személy vizeletében megnövekedett mennyiségű albumin található, a fehérje általában a vérben található, vagy nagy mennyiségű fehérje van a vizeletben.
Jelenleg az egészségügyi szolgáltatók nem alkalmaznak vér- vagy vizeletvizsgálatot megbízható módszerként az IgA nephropathia diagnosztizálásához; ezért az IgA nephropathia diagnózisa vesebiopsziát igényel.
A kutatók még nem találtak specifikus gyógyszert az IgA nephropathiára.

Hivatkozások

[1] Wyatt RJ, Julian BA. IgA nephropathia. New England Journal of Medicine. 2013; 368 (25): 2402–2414.

[2] IgA nephropathia. MedlinePlus weboldal. https://medlineplus.gov/ency/article/000466.htm. Frissítve 2014. február 26-án. Hozzáférés: 2015. október 19.

[3] Fék M. IgA nephropathia. Medscape webhely. emedicine.medscape.com/article/239927-overview. Frissítve 2015. április 6-án. Hozzáférés: 2015. október 19.

[4] Satpathy HK. IgA nephropathia. In: Ferri FF, szerk. Ferri's Clinical Advisor 2013. 1. kiadás St. Louis: Mosby; 2012: 570–571.

[5] IgA nephropathia. Nemzeti Vese Alapítvány honlapja. www.kidney.org/atoz/content/iganeph. Hozzáférés: 2015. október 19.

Klinikai vizsgálatok

Az Országos Diabétesz, emésztőrendszeri és vesebetegségek intézete (NIDDK) és az Országos Egészségügyi Intézet (NIH) egyéb elemei számos betegség és állapot kutatását végzik és támogatják.

Mik a klinikai vizsgálatok, és megfelelőek-e az Ön számára?

A klinikai vizsgálatok a klinikai kutatások részét képezik, és minden orvosi fejlődés középpontjában állnak. A klinikai vizsgálatok a betegségek megelőzésének, kimutatásának vagy kezelésének új módjait vizsgálják. A kutatók klinikai vizsgálatokat is igénybe vesznek az ellátás egyéb szempontjainak megvizsgálására, például a krónikus betegségben szenvedők életminőségének javítására. Tudja meg, hogy a klinikai vizsgálatok megfelelnek-e Önnek.

Milyen klinikai vizsgálatok vannak nyitva?

A jelenleg nyitott és toborzó klinikai vizsgálatok megtekinthetők a www.ClinicalTrials.gov oldalon.

Ez az információ tartalmazhat tartalmat a gyógyszerekről, és ha az előírásoknak megfelelően szedik, az általuk kezelt betegségeket. Előkészítéskor ez a tartalom a rendelkezésre álló legfrissebb információkat tartalmazta. Frissítésekkel vagy bármilyen gyógyszerrel kapcsolatos kérdéseivel forduljon ingyenesen az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatalához az 1-888-INFO-FDA telefonszámon (1-888-463-6332), vagy látogasson el a www.fda.gov webhelyre. További információért forduljon egészségügyi szolgáltatójához.

Az Egyesült Államok kormánya nem támogatja vagy kedvez semmilyen konkrét kereskedelmi terméknek vagy vállalatnak. Az ebben a dokumentumban szereplő kereskedelmi, saját vagy cégneveket csak azért használják, mert szükségesnek ítélik őket a megadott információkkal összefüggésben. Ha egy termékről nem tesznek említést, a kihagyás nem jelenti azt vagy azt jelenti, hogy a termék nem kielégítő.

További linkek

Ezt a tartalmat a Nemzeti Egészségügyi Intézet részét képező Országos Cukorbetegség, Emésztőrendszeri és Vesebetegségek Intézete (NIDDK) szolgáltatja. A NIDDK lefordítja és terjeszti a kutatási eredményeket, hogy növelje az egészséggel és betegségekkel kapcsolatos ismereteket és megértést a betegek, az egészségügyi szakemberek és a nyilvánosság körében. A NIDDK által készített tartalmat a NIDDK tudósai és más szakértők gondosan felülvizsgálják.

A NIDDK köszönetet mond:
Bruce A. Julian, MD, Orvostudományi Kar, Alabamai Egyetem, Birmingham

Lépjen kapcsolatba velünk

Az Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete
Egészségügyi Információs Központ