Információ a Caroli-betegségről

A Caroli-betegség az intrahepatikus epevezeték nem obstruktív dilatációja. Ez egy ritka veleszületett rendellenesség, amely klasszikusan saccularis ductalis dilatációt okoz, amely általában szegmentális. A Caroli-betegség visszatérő bakteriális kolangitissel és kőképződéssel jár.

A Caroli-betegség az intrahepatikus epeutak cisztás vagy sacculáris dilatációjának veleszületett betegsége. Két betegség entitás létezik: egy egyszerű és egy periportális fibrózis típusú. Az egyszerű típusú gyakori szövődmények a visszatérő cholangitis, a máj tályogja, az intraductalis lithiasis, a hasi fájdalom és a láz, amelyek gyakran végzetes szepszishez vezetnek. A portális hipertónia és a nyelőcső-varikumok kialakulása általában a periportalis fibrózis típusának utolsó jellemzője.

A Caroli-betegség egy ritka örökletes rendellenesség, amelyet a májból az epét szállító csatornák (intrahepatikus epevezetékek) kóros kiszélesedése (dilatációja) jellemez. Az orvosi szakirodalom szerint a Caroli-betegségnek két formája van. A legtöbb esetben az izolált vagy egyszerű formát az epevezetékek kiszélesedése (dilatáció vagy ectasia) jellemzi. A második, összetettebb formát gyakran Caroli-szindrómának nevezik.

Az ultrahangvizsgálat széles körben elérhető, és gyakran használják először a májat érintő bármely folyamat diagnosztizálásában; ezért általában Caroli-kórban szenvedő betegek munkájának korai szakaszában végzik. Az epeutakkal járó cisztás elváltozások folyamatosságának kimutatása a diagnózis szempontjából kiemelt fontosságú.

A Caroli-kórra az intrahepatikus epevezetékek multifokális szegmentális dilatációja jellemző. Ez egy ritka veleszületett állapot, amely a legtöbb esetben autoszomális recesszív módon öröklődik. A betegségnek két formája van, az egyik veleszületett májfibrózishoz kapcsolódik, és az egyszerű forma önmagában fordul elő. A legújabb jelentések szerint az egyszerű forma ugyanolyan gyakori lehet, mint a veleszületett májfibrózis esetén.

A Caroli-betegség egy ritka veleszületett állapot, amelyet a nagyobb intrahepatikus epeutak nem obstruktív saccularis vagy fusiform dilatációja okoz. A cholangitis, a májcirrhosis és a kolangiocarcinoma lehetséges szövődményei. A Caroli-kór diagnózisa attól függ, hogy bizonyítottuk, hogy a cisztás elváltozások folytonosságban vannak az epefával, amely ultrahanggal, számítógépes tomográfiával, endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfiával, perkután transzhepatikus kolangiográfiával vagy mágneses rezonancia-kolangiopankreatográfiával mutatható ki.

A Caroli-kór (CD) jóindulatú veleszületett rendellenesség, amelyet az intrahepatikus epeutak szegmentális cisztás dilatációja jellemez. A terápiás stratégia magában foglalja az orvosi kezelést, az érintett epevezetékek perkután, endoszkópos vagy műtéti elvezetését, a máj reszekcióját vagy a transzplantációt. Ennek a tanulmánynak az volt a célja, hogy elemezze a CD műtéti kezelésen átesett betegek egymást követő sorozatának eredményeit és hosszú távú nyomon követését.

A Caroli-kór döntően a nőstényeket érinti. A caroli betegség kezelése számos tényezőtől függ, beleértve az egészségét, valamint ennek az örökletes rendellenességnek a méretét és helyzetét. Májtranszplantációra lehet szükség. Ez a legjobb alternatíva, ha nincs visszatérő cholangitis. A széles spektrumú szerekkel végzett antibiotikum-kezelés rendkívül fontos.

A Caroli-betegség diagnosztizálása nem invazív vizsgálattal érhető el, a mágneses rezonancia-kolangiopancreatográfia (MRCP) néven. Az MRCP-eljárás során egy MRI-tanulmány befejeződik, amelynek középpontjában a hasnyálmirigy és az epeutak állnak, a hangsúly pedig a szervekhez vezető és azoktól távozó májvezetékekre. Ezen nem invazív eljárás során lehet megerősíteni a Caroli-betegség diagnosztizálását.