Jóindulatú epevezeték-szűkület

Bevezetés

Az epevezeték szűkülete nem gyakori, de kihívást jelentő klinikai állapot, amely multidiszciplináris megközelítést igényel a kezeléshez. Az epe-szűkület diagnózisa gyakran elmulasztja vagy késik az indolens lefolyása miatt, a betegek legfeljebb 20% -ánál jelentkeznek finom klinikai tünetek 1 évvel a kezdeti sérülés után. A nem rosszindulatú szűkületű betegek 30% -ának elhúzódó, bonyolult folyamata lehet, amely intenzív multidiszciplináris kezelést tesz szükségessé, és ezzel járó jelentős egészségügyi költségekkel jár.

Kórélettan

Jóindulatú szűkületek alakulnak ki az epeutak műtét közbeni károsodása vagy a hasi trauma miatt; visszatérő állapot, például hasnyálmirigy-gyulladás vagy epevezeték kövek; vagy krónikus betegség, például primer szklerotizáló cholangitis (PSC). A sérülés után gyulladásos reakció következik be, amelyet fibrózis és az epevezeték lumenének szűkülete követ. Az érintett epeutak által elvezetett májszegmens vagy lebeny atrófiája, amely a nem érintett szegmensek hipertrófiájához kapcsolódik, különösen krónikus szűkület esetén. Ezek a változások végül másodlagos biliaris cirrhosissá és portális hipertóniává válnak.

Klinikai előadás

Az epeutak jóindulatú szűkületei a jelek és tünetek széles spektrumával társulnak, kezdve a szubklinikai betegségtől, a májenzimek enyhe emelkedésével, a sárgasággal, viszketéssel és cholangitisszel járó teljes obstrukcióig, és végül epeúti cirrhosisig. 1

Etiológia

Műtét utáni sérülés kolecisztektómia után

A jóindulatú szűkületek körülbelül 80% -a kolecisztektómia során bekövetkező sérülés után következik be. Az epeutak súlyos sérüléseinek előfordulási aránya nyílt kolecisztektómia után 0,2–0,3%, laparoszkópos kolecisztektómia után 0,4–0,6%. A kolecisztektómia során bekövetkezett sérülést követő jóindulatú epe szűkületek többségét a műtét idején nem ismerik fel (az esetek akár 75% -a). Az öt évnél hosszabb bemutatás az esetek 30% -ában fordulhat elő. A laparoszkópos beavatkozás után a legtöbb szűkület rövid, és gyakrabban fordul elő a közös májcsatornában, a jobb és a bal májcsatorna összefolyásától disztálisan. A nyílt kolecisztektómia után a szűkületek gyakoribbak a CBD-ben. A jóindulatú epevezeték-szűkület okai általában a műtéti tapasztalatlanság, az epe rendellenes anatómiájának és veleszületett rendellenességeinek felismerésének elmulasztása, akut gyulladás, a klipek helytelen elhelyezése, a túlzott cautery használata és a fő epeutak körüli túlzott disszekció, ami ischaemiás sérülést eredményez. 5.

Hasnyálmirigy-gyulladás

A CBD intrapancreaticus szegmensének elzáródása miatt jelentkező sárgaság krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegeknél fordul elő, és ez a jóindulatú szűkületek körülbelül 10% -át teszi ki.

A PSC olyan betegség, amely az intrahepatikus és az extrahepatikus epevezeték szűkületét, gyöngyözését és szabálytalanságait okozza. A PSC-esetek körülbelül 70% -a gyulladásos bélbetegséghez kapcsolódik.

Ortotópos májtranszplantáció (OLT)

Az epevezeték szűkületei általában 2–6 hónappal az OLT után jelentkeznek. Az anasztomotikus szűkületek gyakoribbak, a choledochocholedochostomy helyszűkületek gyakoribbak, mint a choledochojejunostomy helyszűkületek. Az OLT utáni májartéria ischaemia anastomotikus szűkületként, hilarikus szűkületként vagy diffúz szűkületként jelentkezhet az epefában. 6.

Mirizzi-szindróma

Ez az állapot a betegek 1% -ánál figyelhető meg. A közös májcsatorna külső kompressziója a Hartmann tasakban vagy cisztás csatornában érintett epekő miatt sárgaságot és cholangitist eredményez. Az ismétlődő gyulladásos epizódok szűkület kialakulásához (I. típus) vagy nyomáselhaláshoz vezethetnek, amely kolecisztokoledokális fisztula (II. Típusú) kialakulásához vezet.

Sugárzás

Az epeutak szűkületei a felső hasi sugárterápia késői szövődményeként jelentkezhetnek rák vagy limfóma esetén, néha a kezelés után sok évvel jelentkezhetnek.

Tompa hasi trauma

Ez epevezeték-szűkületekhez vezethet, amelyek megjelenése általában késik.

Portál biliopathia

Az epeutak mechanikus elzáródása és iszkémiája a nagy para- és epicholedochalis vénás plexus következtében a portális véna kavernás transzformációjában. Általában extrahepatikus portális vénaelzáródásban szenvedő betegeknél tapasztalható.

Polyarteritis nodosa és szisztémás lupus erythematosus (SLE)

Ezek olyan autoimmun betegségek, amelyek kis és közepes artériákat érintenek. Ritkán jelentkezhetnek extrahepatikus epeelzáródásként az epe szűkületei miatt.

Tuberkulózis és hisztoplazmózis

Ezekről az állapotokról ritkán írtak le epeutak szűkületeit immunkompetens egyéneknél.

Kemoterápiás gyógyszerek

Az 5-fluorodeoxiuridin (FdUrd, FUDR) vagy más kemoterápiás gyógyszerek májartériás infúziója epevezeték-szűkületeket okozhat.

Sphincter Oddi diszfunkció vagy papilláris stenosis

A betegeknél a kolecisztektómia után általában epebél kólika jelentkezik. A rendellenesség a CBD terminális részét körülvevő simaizomban van, rendellenes bazális záróizomnyomás meghaladja a 40 Hgmm.

Choledochalis ciszták

A choledochalis ciszták az epebendszer ritka rendellenességei, amelyek az extrahepatikus epefa, az intrahepatikus epefa vagy mindkettő cisztás dilatációjával jelentkeznek. Ez az állapot leggyakrabban az ázsiai embereknél és a nőknél fordul elő. A kapcsolódó máj- és epebetegségek szövődményei közé tartozik a visszatérő cholangitis, az epevezeték szűkülete, a kolelithiasis, a choledocholithiasis és a visszatérő akut pancreatitis.

Ismétlődő pyogén kolangitis

Ez az állapot és a hepatolithiasis Délkelet-Ázsiában elterjedt. Jellemzője a gennyes cholangitis visszatérő támadásai, az epeutak és az intrahepatikus és az extrahepatikus epevezetékekben található számos pigmentkő szűkületével és dilatációjával. Úgy gondolják, hogy a májrétegek és a kerek férgek fertőzése okozza.

Gyulladásos szűkületek

A hasnyálmirigy-gyulladás mellett a choledocholithiasis krónikus gyulladást és fibrózist is okozhat, ami a CBD és Oddi záróizom szűkületéhez vezethet.

Az endoszkóppal kapcsolatos szigorítások

Postendoszkópos sphincterotomia szűkület lehetséges.

HIV kolangiopátia

A sclerosisos cholangitis és a papillaris stenosis a leggyakoribb (50%) lelet. A betegek jobb felső hasi fájdalommal, lázzal, hidegrázással, az alkalikus foszfatáz szintjének jelentős emelkedésével, a transzaminázok normális vagy mérsékelt emelkedésével és a normálértékhez közeli bilirubin értékkel jelentkeznek.

Idiopátiás

Néhány idiopátiás jóindulatú epevezeték-szűkületről számoltak be.

Vegyes

Szűkületeket írtak le duodenális divertikulummal, Crohn-betegséggel, máj artéria aneurysmával, cisztás fibrózissal, májbetegséggel, eozinofil kolecisztitissel és kolangitissel.

Laboratóriumi vizsgálatok

A klinikailag nyilvánvaló sárgaságban szenvedő betegek szérumában a teljes és a konjugált bilirubin szintje emelkedik. Az alkalikus foszfatáz szintje a normál érték több mint háromszorosára emelkedik. A megemelkedett lúgos foszfatázszint a gamma-glutamil-transzpeptidáz és az 5'-nukleotidáz növekedésével jár, általában aránytalan a szérum transzamináz-szintjével. A szérum aminotranszferáz szintje általában kevesebb, mint 300 NE/ml. A részleges epevezeték elzáródásban szenvedő betegeknél a szérum alkalikus foszfatáz (ALP) és a gamma-glutamil transzpeptidáz (GGT) szintje megemelkedett. A protrombin idő (PT) és a nemzetközi normalizált arány (INR) meghosszabbodhatnak, és általában normalizálhatók a K-vitamin parenterális alkalmazásával. Krónikus kolesztatikus rendellenességekben szenvedő betegeknél az összes koleszterin- és lipoprotein-szint megemelkedhet.

Képalkotó vizsgálatok

Ultrahangvizsgálat

Az USA az epeúti rendellenességek kezdeti szűrésének választott képalkotási módja. Érzékenyebb az epehólyag köveinek kimutatására. Az USA pontosan képes detektálni az intrahepatikus és az extrahepatikus epeutak tágulását. Az USA azonban kevésbé pontos az obstrukció etiológiájának és szintjének meghatározásában. Az USA érzékenysége az obstrukció mértékétől is függ. 7

CT-vizsgálat

A spirális CT (SCT) és a multidetektoros CT (MDCT) szkennelés rendkívül érzékeny az epeelzáródás diagnosztizálására, különösen akkor, ha ezeket a módokat orális és intravénás kontrasztanyagokkal végzik.

A CT-vizsgálat fő értéke az a képesség, hogy az USA-nál nagyobb pontossággal érzékeli az obstrukció helyét, és elősegíti az obstrukció okának megjósolását. A CT-vizsgálat meglehetősen érzéketlen a kövek kimutatására a CBD-ben. A CT szkennelés felülmúlja az USA-t a disztális CBD terület megjelenítésében, mert a bélgáz eltakarhatja ezt a régiót, amikor az Egyesült Államok vizsgálja.

Mágneses rezonancia kolangiopancreatográfia (MRCP)

Az MRCP egy nem invazív technika az intra és az extrahepatikus epefa felvázolására. Az obstrukció szintje az esetek majdnem 87% -ában megfelelő. 8 A CBD szigorításai és kövei a legtöbb esetben elzáródás okaként különböztethetők meg. 9 A szklerotizáló cholangitis okozta jóindulatú szűkületek multifokálisak és enyhe dilatációval vagy normál kaliberű epevezetékekkel váltakozva gyöngyös megjelenést eredményeznek. Az oldalsó ágú ectasia a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás legkiemelkedőbb és legkülönlegesebb jellemzője. Az MRCP jelenleg nem engedélyezi semmilyen beavatkozás végrehajtását, mint például kőextrakció, stent behelyezés vagy biopszia.

Máj iminodiacetsav vizsgálat

A HIDA szkennelés nem invazív módszer a májfunkció és az epeválasztás értékelésére, és segíthet meghatározni az epének a szűkületeket és a műtéti anasztomózist érintő clearance-ét, így funkcionális értékelést nyújt a hiányos szűkületekről és a műtéti anasztomózisról. 10.

Az ERCP értékes technika az epebetegségben, mivel az elsődleges diagnózissal egy időben más diagnosztikai eljárás (pl. Oddi manometria záróizom) és terápiás beavatkozások (pl. Kőextrakció, epeürítés, stent elhelyezése) is elvégezhetők. Az ERCP sikerességi aránya gyakran 90–95%, a szövődmények aránya körülbelül 3-5%. Az ERCP a legnagyobb érzékenységgel és specifitással (mindkettő körülbelül 90–100%) segíthet az intrahepatikus és az extrahepatikus epe dilatációjának, a köveknek és az epevezeték szűkületének a felismerésében. Az ERCP eredményei szintén hasznosak a rosszindulatú és a jóindulatú epeelzáródás megkülönböztetésében. Az epeelzáródás fertőző okait összegyűjtött epes minták vagy ecsetek segítségével lehet diagnosztizálni. 11.

Endoszkópos ultrahangvizsgálat (EUS)

Az EUS magában foglalja az echoendoszkópok használatát, amelyeknek egy amerikai átalakítója van felszerelve egy oldalra néző vagy ferde néző endoszkóp végén. Színes Doppler-képességgel is rendelkezik, amely lehetővé teszi az endoszonográfus számára, hogy meg tudja különböztetni az érrendszert és a folyadékkal töltött struktúrákat. A hasnyálmirigy, a CBD és az epehólyag a disztális gyomor és a duodenum közelében található, és megtekinthetők. Az EUS segíthet a choledocholithiasis, különösen a kis kövek felderítésében, amelyek érzékenysége meghaladja a 95% -ot. A műszer rendelkezik egy kis biopsziás csatornával a finom tűvel történő aspirációhoz (FNA) és a finom tű injekcióhoz.

Az epevezeték szűkületében a PTC indikációi az epe-bélben kialakuló anastomosis (pl. Roux-en-Y anastomosis máj-máj-junostomiával, choledochojejunostomiával, Billroth II-es gasztrektómiával), a komplex hilarikus szűkületek jelenléte, vagy ha az ERCP sikertelen. A PTC sikerességi aránya megközelíti a 100% -ot, ha a csatornák kitágultak. Terápiás beavatkozás, ideértve az epeürítést, a jóindulatú epevezeték szűkületének kitágítását, az epeutak köveinek kivonását vagy a sztent elhelyezését egy rosszindulatú szűkületen, szintén elvégezhető egyidejűleg. A PTC ellenjavallt vérző diatézisben és jelentős ascitesben szenvedő betegeknél.

Fistulográfia

Külső epefistulával vagy T-csővel rendelkező műtét utáni betegeknél kontrasztanyagot lehet a csövön vagy a fistulán keresztül injektálni az epe rendszerbe. Ez felvázolja az intrahepatikus és extrahepatikus epevezetékeket, és körülhatárolja a szűkület helyét és a fistula anatómiáját. Ez a vizsgálat kiválthatja a kolangitist; ezért a betegeknek antibiotikum-profilaxist kell kapniuk.

Szövettani megállapítások

Az epefa műtéti úton kivágott szakaszai megmutatják az epevezeték szűkületének etiológiáját. Jóindulatú elváltozások esetén az epevezeték érintett szegmensét fibrózis gallér veszi körül, ami a lumen szűkülését okozza. Ezt változó mennyiségű gyulladásos sejtes infiltrátum kíséri. A szűkített szegmens nyálkahártyája általában atrófiás, a pikkelyes metaplázia területei vannak. Autoimmun betegség esetén a jellegzetes megállapítás a sűrű limfocita infiltráció.

Osztályozás

Bizmut és Majno 12 az epe szűkületének osztályozását javasolta helye alapján (1. ábra). Ez a besorolás segít a sebésznek a legmegfelelőbb műtéti megközelítés kiválasztásában, mivel meghatározza azt a szintet, amelyben az egészséges epe nyálkahártya elérhető javításra és anasztomózisra. Az I. típusú epeúti szűkületeket, amelyek a máj összefolyásától 2 cm-nél nagyobb mértékben fordulnak elő, a legkönnyebben 100% -os sikeresség mellett lehet helyrehozni. 13.

Az I. típusú szűkületek több mint 2 cm-re helyezkednek el a bal és jobb májcsatornák összefolyásától, míg a II. Típusú szűkületek a máj összefolyásától számított 2 cm-en belül találhatók. A III. Típusú szigorok befolyásolják az összefolyást, ami szabadalom; a IV. típusú szigorítások összefolyással járnak és megszakítják azt; Az V. típusú szűkület magában foglalja az aberrált jobb intrahepatikus ág szűkületével járó májvezetéket.

Egészségügyi ellátás

Az orvosi kezelés az epevezeték szűkületének szövődményeinek kezeléséből áll, amíg végleges terápia meg nem indul. A legtöbb cholangitisben szenvedő beteg reagál az antibiotikumokra és a szupportív kezelésre. A kolangitist okozó gyakori szervezetek az Escherichia coli és a Klebsiella, az Enterococcus, a Proteus, a Bacteroides és a Clostridium fajok. Az empirikus antibiotikum-terápiának hatékonynak kell lennie ezen szervezetek ellen. Hagyományosan a penicillin, az aminoglikozid (gentamicin) és a metronidazol kombinációja az előnyös kezelés. Az újabb penicillinek, például a piperacillin/tazobactam vagy az imipenem/cilastatin szintén kiválóan hatnak az anaerobok, az enterococcusok és a gram-negatív kokkok ellen.

A betegek körülbelül 70-80% -a reagál az orvosi terápiára, és nincs szükségük sürgős beavatkozásra. Azoknál a betegeknél, akik 24 órán belül nem reagálnak az empirikus antibiotikum-terápiára, vagy olyanoknak, akiknek hipotenziója vazopresszorokat igényel, disszeminált intravaszkuláris koagulációt vagy multiorganikus rendellenességet igényelnek, mérlegelni kell az azonnali biliáris dekompressziót, amely műtéti úton, perkután vagy endoszkópos úton is elvégezhető. Az endoszkópos vagy perkután dekompresszió gyakran alacsonyabb morbiditással társul, és először azt kell figyelembe venni.

Menedzsment

Azok a kolangitisben szenvedő betegek, akiknek állapotai konzervatív kezeléssel nem javulnak, általában az elzáródott epeutak sürgős dekompresszióját igénylik. Az epeutak szűkületeinek kezelési lehetőségei közé tartozik az endoszkópos vagy perkután léggömb dilatáció és endoprotézis vagy műtét behelyezése.

Az epeúti rendszer dekompresszióját általában endoszkóposan végzik, a sphincterotomia után egy nasobiliaris csövet vagy egy vagy két 10F – 12F sztentet helyeznek el. Ezt követően kívánatosnak tűnik a sztentek cseréje a kolangitis megelőzésére a sztent elzáródásával, mivel a polietilén sztentek általában 3-4 hónap alatt eltömődnek. Az ERCP alternatívája a perkután transzhepatikus epeürítés és a műtéti dekompresszió. A sphincterotomia és az endoszkópos ballon dilatáció önmagában nem megbízható módszer a jóindulatú szűkületek kezelésére. Úgy tűnik, hogy a perkután kezelés léggömb-dilatációval, majd rövid vagy középtávú stent-elhelyezéssel tartósabb eredményt nyújt. 14 A fémstentek szerepe ebben a helyzetben további értékelést igényel. 15

Operatív kezelés

A jóindulatú epevezeték szűkületeinek műtéti kezelése szükséges azoknál a betegeknél, akiknél az endoszkópos terápia kudarcot vallott. A műtéti kezelés Roux-en-Y hepaticojejunostomia, choledochojejunostomy vagy intrahepaticus cholangiojejunostomia. Az epe-enterális anasztomózis biztonságos, hatékony és tartós terápia az epe szűkületeiben. Az epeutak szűkületeinek végleges operatív terápiája előtt azonban a betegeket stabilizálni kell, és lehetőség szerint endoszkóposan vagy perkután kell elérni az epeürítést. A hasnyálmirigy-gyulladás miatt hosszú ideje fennálló epevezeték-szűkületben szenvedő betegeknél szükség lehet pancreaticoduodenectomiára. A műtéti vízelvezetés azonban jelentős morbiditással és mortalitással társult.

Az endoszkópos terápia azonos hosszú távú sikeraránnyal rendelkezik az elsődleges műtéthez képest, ezért ez az előnyös megközelítés a jóindulatú epe szűkület kezelésében. Összességében a betegek becslések szerint 30% -ának ismételt kórházi kezelésre és a jóindulatú epe szűkületének invazív kezelésére van szüksége, és az esetek kis hányada májtranszplantációt igénylő epe cirrhosissá válhat. Ezért ezeknek a szigorúságoknak az azonnali diagnosztizálása és kezelése a „jóindulatú” természet ellenére is ajánlott.