Kardiomiopátia kiadvány

FOGALOMMEGHATÁROZÁSOK ÉS OSZTÁLYOZÁS (Asztal 1)

Az Egészségügyi Világszervezet 1995. évi jelentése, a Nemzetközi Társaság és a Kardiológiai Szövetség munkacsoportja a kardiomiopátiákat a szívizom diszfunkcióval társuló betegségeiként határozza meg. Tágult, hipertrófiás, restriktív vagy aritmogén jobb kamrai dysplasia. Bár ez a besorolás hasznos és praktikus, az osztályok között jelentős a heterogenitás, így az egyik forma a másik forma vagy formák finom vonásait is megmutathatja. Az osztályozás klinikai jellemzőkön, vizsgálatokon (főként echokardiográfián), miokardiális biopszián vagy boncoláson alapul.

Jellemzői kitágult A kardiomiopátia magában foglalja a szívkamrák kitágulását és a bal kamra vagy mindkét kamra szisztolés funkciójának csökkenését. A kamrai végi diasztolés nyomás vagy az iratnyomás alacsony térfogatoknál közel a normálishoz, de magas diasztolés térfogatoknál megnövekszik, mivel a miokardium további dilatációja következik be, amelyet hipertrófia, fibrózis vagy ischaemia nem tesz lehetővé. A kidobási frakció csökken, és idővel fokozatosan romolhat. Ban ben hipertrófiás A kardiomiopátia kamrai mérete normális, de a kamrai falak (különösen az interventricularis septum) markánsan hipertrófiásak. A szisztolés funkció és az ejekciós frakció normális, de a végső diasztolés nyomás a csökkent megfelelés miatt megemelkedik. Ban ben korlátozó kardiomiopátia A szívkamrák normál méretűek vagy enyhén kitágultak. A falvastagság enyhén megnő. A szisztolés funkció általában normális, de a diasztolés nyomás megemelkedik a fibrózis vagy az infiltratív folyamatok következtében fellépő nem megfelelő falak miatt. A kidobási frakció lényegében normális. Ne feledje, hogy a bal kamrai diasztolés nyomás és ezért a pulmonalis kapilláris nyomás mind a három kardiomiopátiában megemelkedik (bár különböző mechanizmusok révén), ami pulmonalis torlódáshoz vezet.

Bár a dilatált kardiomiopátia eseteinek többsége idiopátiás, a kitágult kardiomiopátia patogenezisében számos etiológiát vontak be. Ezenkívül a legújabb tanulmányok azt mutatták, hogy néhány ember genetikailag hajlamos az idiopátiás kardiomiopátia kialakulására, és ez megmagyarázhatja a dilatált kardiomiopátia néhány családi formáját.

A vírusok, különösen a pikornavírus-csoportba tartozók, mint például a Cox B, A és az echovírusok, szívizomgyulladást okoznak. A miokardiális biopsziás vizsgálatok kimutatták a vírus jelenlétét a

myocyták akut myocarditis során. A myocarditisben szenvedő betegek egy részénél kardiomiopátia alakul ki. Ez utóbbi autoimmun válaszból származik, mivel ebben a szakaszban nem mutatható ki vírus, és azért is, mert a szövettani vizsgálat az immunválasznak megfelelő változásokat mutat, azaz a makrofágok és a T-limfociták. Az is nagyon valószínű, hogy néhány "idiopátiás" kardiomiopátia etiológiai szempontból vírusos.

A korábban egészséges nőnél a terhesség utolsó hónapjában vagy a szülés után 5 hónapon belül előforduló megmagyarázhatatlan szívelégtelenség peripartum kardiomiopátia néven ismert. 30 év feletti nőknél és több páros nőknél gyakrabban fordul elő. Az etiológia továbbra sem ismert, bár a vírusos szívizomgyulladás, a terhesség alatti magas szintű katekolamin tartós kitettségéből eredő szívkárosodás és táplálkozási tényezők felmerültek. Ideális esetben ezeket a betegeket figyelmeztetni kell a jövőbeli terhességre a súlyos szívelégtelenség megismétlődésének kockázata miatt.

ANTRACICLIN az indukált kardiomiopátia általában dózisfüggő, és káros hatásai a kezelés abbahagyása ellenére gyakran fennállnak. Az antraciklinek metabolitjai szabad gyököket termelnek. A szívizomban nincsenek szabad gyökök méregtelenítő tulajdonságai. A szabad gyökök elősegítik a kalcium kiterjedt felszabadulását és a szarkoplazmatikus retikulum kalciumrészeinek kimerülését, és csökkent kontraktilitáshoz és relaxációhoz vezetnek.

Becslések szerint 5 millió amerikai használ rendszeresen kokaint. A kokain leggyakoribb kardiovaszkuláris szövődményei az angina, a miokardiális infarktus és az aritmiák, beleértve a szívmegállást is. A tágult kardiomiopátia a kokain ritka szövődménye.

A krónikus alkoholizmus néhány hajlamos egyénnél kardiomiopátiát okoz. Nem világos, hogy a szívizom károsodását az alkohol metabolitjai, például az acetaldehid okozzák, vagy valamilyen más ok, például az immun által közvetített sérülés. Fontossága a korai felismerésben rejlik; a teljes absztinencia általában gyógyulást eredményez.

Jelentős koszorúér-betegség és a szív progresszív dilatációja infarktus után (átalakulás) végső soron szisztolés LV-diszfunkcióhoz vezethet - ischaemiás kardiomiopátia.

Baktériumok okozta fertőzés (Lyme-kór - Borelia burgdorfei), Chagas-betegség (Trypanosoma cruzi) cukorbetegség és más endokrinopátiák, kollagén érrendszeri betegségek (pl. Lupus erythematosis) táplálkozási tényezők (szelénhiány) stb. A dilatált kardiomiopátia egyéb lehetséges okai. Ezenkívül késői stádiumú szelepi betegség, hipertóniás szívbetegség, veseelégtelenség dilatált kardiomiopátiaként jelentkezhet. A pitvarfibrillációban szenvedő betegek, valamint a tachyarrhythmia egyéb formáinak kontrollálatlan kamrai sebessége hajlamosítja a betegeket a tachycardia cardiomyopathia néven ismert dilatált kardiomiopátia kockázatának kockázatára; a pulzus szabályozásával megfordítható.

A szív megnagyobbodik és a szív tömege megnő; a szívkamra tágulása nincs arányban a kamrai fal hipertrófiájával, vagyis a térfogat/tömeg arány megnő. A megnagyobbodott kamrák és a gyenge kontraktilitás a vér stagnálását okozzák, és intracardialis vérrögök kialakulásához vezetnek, és hajlamosítják a betegeket tromboembóliás szövődményekre, pl. stroke.

A szívizom a hipertrófia nonischaemiás változásait mutatja a hegképződés területeivel tarkítva - fibrózis és atrófia. Specifikus szövettani kép figyelhető meg kollagén érrendszeri betegségben (pl. Lupus), amiloidban stb.

A korai szakaszban a kompenzációs mechanizmusok (azaz neurohormonális) segítenek fenntartani a szívteljesítményt. Ezt követően az elsődleges patológia, valamint a kompenzációs mechanizmusok fokozott aktivitása által okozott progresszív szívizomkárosodás következtében a szív kitágul, a szisztolés funkció romlik, a szívteljesítmény és az ejekciós frakció csökken. A kamrai falak enyhe kompenzációs hipertrófiája is van. A kamrák megnagyobbodása papilláris izmok diszfunkcióját, valamint a mitrális és tricuspid gyűrűk dilatációját eredményezi, amely mitrális és tricuspid regurgitációhoz vezet. A szelepek regurgitációja súlyosbítja a szívelégtelenséget. A pitvarok tágulása és a pitvari izmok fibrotikus változásai gyakran előidézik a pitvarfibrillációt, ami tovább növeli a szívelégtelenség és a tromboembóliás szövődmények kockázatát.

Néhány héttel később, szívelégtelenséggel járó influenzaszerű betegségnek a vírusos etiológia gyanújára kell késztetnie a kardiomiopátia okát. Más esetekben előfordulhat terhesség, krónikus alkoholfogyasztás, antraciklin-kezelés története stb. A dilatált kardiomiopátia legtöbb esetben orvoshoz kell fordulni a pangásos szívelégtelenség tünetei miatt, mások a szívritmuszavar új megjelenése vagy a embolikus esemény, például stroke.

A dilatált kardiomiopátiában szenvedő beteg fizikai vizsgálata a betegség stádiumától függ, és ezért a biventricularis elégtelenség enyhe és előrehaladott jellemzőitől függ - megemelkedett jugularis vénás nyomás, pulmonalis torlódás, harmadik szívhang, hepatomegalia és perifériás oedema. Lehet a mitralis regurgitáció és a tricuspid regurgitáció szisztolés zöreje. A szabálytalanul szabálytalan szívritmus jelenléte összhangban áll a pitvarfibrillációval.

A mellkas röntgen kimutathatja a kardiomegáliát, a tüdő torlódását és néha a pleura effúzióját.

Laboratóriumi tesztek A rutinvizsgálatoknak tartalmazniuk kell a CBC-t, az elektrolitokat, a BUN-t, a kreatinint, a vizeletvizsgálatot. Ezek a vizsgálatok nem biztos, hogy megadják a diagnózist, de a beteg megfelelő kezeléséhez szükségesek. Az akut és gyógyító szérum vírustiterek fontolóra vehetők a vírus etiológiájának diagnosztizálásakor, de az eredmények általában nem hasznosak a terápiás döntés meghozatalában. Az egyes betegeknél figyelembe kell venni a HIV-tesztet, az SLE-t, az ANA-teszteket stb. Klinikai vizsgálat és egyéb rutinvizsgálatok alapján.

Elektrokardiogram szintén kóros, de nem specifikus a dilatált kardiomiopátiára. Kimutathatja pitvarfibrillációt, bal kamrai hipertrófiát vagy BBB-t (általában LBBB). A szívritmus 24 órás ambuláns felvétele ("Holter") gyakori kamrai ektópiát mutathat, beleértve a nem fenntartott kamrai tachycardiát (NSVT).

Echokardiogram Ez a leghasznosabb teszt, amely jellemzően kitágult szívkamrákat mutat be globális hipokinezissel és alacsony ejekciós frakcióval. Kimutathatja a mitrális és tricuspid regurgitáció jelenlétét és ritkán az intracardialis alvadékot is.

Szívkatéterezés csak azoknál a betegeknél végezzük, akiknek gyanúja van egy adott patológiában - koszorúér-betegség vagy szelepbetegség.

Transzvenus szívizombiopszia . Ezt ritkán és bizonyos esetekben hajtják végre diagnosztikai céllal, az antraciklineket kapó betegek menetének követésére és a szívátültetés utáni kilökődés korai változásainak felderítésére. Egyéb olyan körülmények, amelyekben ez az eljárás hasznos lehet, az infiltratív betegségek, például a hemokromatózis, az amiloidózis, a szarkoidózis stb.

A dilatált kardiomiopátiában szenvedő betegek kezelése a pangásos szívelégtelenség kezelésére irányul. Ez magában foglalja az általános intézkedéseket - a súlykontrollt, a dohányzás abbahagyását, a só korlátozását az étrendben, az alkoholfogyasztás mérséklését vagy abbahagyását és az együttélő állapotok kezelését, pl. koszorúér-betegség, magas vérnyomás stb.

A specifikus terápia diuretikumokból áll a tüdő torlódásának és a perifériás ödéma kezelésére. Az angiotenzin konvertáló enzim gátlók a terápia alappillérei, és bebizonyosodott, hogy a tünetek és az életminőség javítása mellett meghosszabbítják a túlélést. Az ACE-gátlók terhesség alatt (a magzatra gyakorolt káros hatások miatt), valamint hiperkalémiában vagy előrehaladott veseelégtelenségben ellenjavallt. A digoxin további tünetmentést nyújt, különösen egyidejű pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél. A digoxin-terápia során azonban nem tapasztaltak túlélési hasznot. Béta-blokkolókat adnak a hagyományos kezeléshez azoknál a betegeknél, akiknél a szívelégtelenség stabilizálódott. A béta-blokkolók további tünetmentességet és túlélési előnyt nyújtanak. A pitvarfibrillációban szenvedőknek krónikus antikoagulációt kell kapniuk a tromboembóliás szövődmények megelőzése érdekében. Kiválasztott refrakter szívelégtelenségben szenvedő betegeket szívátültetésre irányítják.

A szívelégtelenség kezelésében elért előrehaladás ellenére a dilatált kardiomiopátiában szenvedő betegek prognózisa általában gyenge, hacsak nem azonosítanak egy inkrimináló tényezőt és nem szüntetik meg pl. alkohol. A betegek progresszív szívelégtelenségben halnak meg, de gyakori a kamrai fibrilláció okozta hirtelen halál. A beültethető automatikus defibrillátorok megakadályozzák a kamrai tachycardia/kamrai fibrilláció miatti visszatérő szívmegállást. Az antiaritmiás szereket általában elkerülik a proarrhythmia fokozott kockázata miatt.

ASZTAL 1 OSZTÁLYOZÁS

A VILÁG EGÉSZSÉGÜGYI SZERVEZETE (WHO)

1. Tágult - Tágított szívkamrák;

2. HIPERTROPHIKUS - NORMÁL MÉRETŰ KAMRÁK;

3. KORLÁTOZÓ - NORMÁL MÉRETŰ KAMRÁK;

NORMÁL/MILD HIPERTROFIA

FŐBB JELLEMZŐK

Tágult CM	Hipertrófiás CM	Korlátozó CM
KAMRÁK:	Tágult	NORMÁL	NORMÁL
FAL HIPERTRÓFIA:	ENYHE	SZIGORÚ	ENYHE
RENDSZERFUNKCIÓ:	CSÖKKENTETT	NORMÁL/HIPERDINAMIKA	NORMÁL
DIASZTOLIKUS FUNKCIÓ: (MEGFELELÉS)	NORMÁL *	¯ MEGFELELÉS	¯ MEGFELELÉS
KIHASZNÁLÁSI TÖRÉS:	CSÖKKENT	NORMÁL/MAGAS	NORMÁL

* Ne feledje, hogy a Dilated CM-ben a megfelelés az alapvetően normális, majd csökken.

Tágult kardiomiopátia

• FERTŐZÉS - VÍRUS (B COX), RICKETTSIAL, PARASITIC

• CSATLAKOZÓ SZÖVETBETEGSÉG (SLE)

• MÉRGES - ALKOHOL, ADRIAMICIN, KOKAIN

• Metabolikus - pajzsmirigy-rendellenességek, táplálkozási hiányosságok, elhúzódó tachycardiák

• ISZKÉMIAI - TÖBB SZIVETTANI INFARKTUS

PATHOPHIOLÓGIA

Tágult kardiomiopátia

• Tágult szívkamrák

• SZENNYEZETT RENDSZERFUNKCIÓ

• KARDIÁK KIMENET: KORAI - NORMÁL (Frank-Starling) (megnövekedett pulzusszám)

• MEGFELELŐSÉG: KORAI = NORMÁL; KÉSŐ = CSökkent

• MITRÁLIS ÉS TRICUSPID REGURGITÁCIÓ (A VENTRICULAR DILATION miatt)

• PITVARFIBRILLÁCIÓ; KÖTÉSI ÁGAZATOK

Tágult CM - A KLINIKAI JELLEMZŐK PATFÍZIOLÓGIAI ALAPJA

PATHOPHIOLÓGIA	KLINIKAI SZOLGÁLTATÁSOK
CSÖKKENTETT KARDIÁK KIMENET (¯ EF)	FÁRADTSÁG
CSökkentett vese véráramlás	RAAS (EDEMA, VASOCONSTRICTION)
SZIMPTETIKAI TEVÉKENYSÉG	TACHYCARDIA, VASOCONSTRICTION
Tágult LV, PAPILLÁRIS IZOMZAVAR	MITRÁLIS REGGURÁCIÓ
LETÖRTÉNŐ LV DIASZTOLIKUS MEGFELELŐSÉG	LVEDP (DYSPNEA, PULMONARY CONGESTION, S3)
EMELT KÖZPONTI VÉNY NYOMÁS	JVD, HEPATOMEGALIA, PERIFÉR EDEMA
Tágult lakóautó	TRICUSPID REGURGITÁCIÓ (JUGULÁR "V" HULLÁMOK)

EF = kidobási frakció
RAAS = fokozott renin-angiogenzin/aldoszteron rendszer, JVD = nyaki vénás duzzanat
LV = bal kamra; RV = jobb kamra; LVEDP = Megemelkedett bal kamrai vég diasztolés nyomás

Tágult kardiomiopátia

1. DYSPNEA, FÁRADÁS, EDEMA

2. ÚJ BEÁLLÍTOTT ARTHIMIA - PALPITÁCIÓK, MÉRET

3. EMBOLIKUS ESEMÉNY - CEREBROVASCULAR, PERIFERÁLIS, EGYÉB

Tágult kardiomiopátia

FIZIKÁLIS VIZSGÁLAT

• MEGEMELT JUGULUS VÉNY NYOMÁS

• AZ APIKAI KARDIAK IMPULZUS LATERÁLIS SZERELÉSE

• A MITRÁLIS, A TRICUSPID ELÉGHETETLEN MURMURS

Tágult kardiomiopátia

DIAGNOSZTIKAI TANULMÁNYOK

1. MELLKAS RÖNTGEN - BŐVÍTETT SZÍV, PULMARÓGOSZTÁS, PLEUÁRI EFFÚZIA

3. ECHOCARDIOGRAM - Tágított kamrák, méretezett falmozgás, thrombus, mitrális és tricuspidi regurgitáció stb.

4. RADIONUKLID VENTRIKULOGRAM - ALACSONY EJEKCIÓS TÖRTÉNELEM, SZEGÉNY RENDSZERFUNKCIÓ

5. SZÍVKATÉTEREZÉS - KIVÁLASZTOTT ESETEKBEN, HA GYAKORLATTÁK AZ ALÁBBI CAD- VAGY SZELEPBETEGSÉGET

6. A szívizom biopsziája - KIVÁLASZTOTT ESETEKBEN IS VÉGREHAJTOTT, HA AZ IMMUNSZUPRESZTÍV KEZELÉS SZÓRAKOZIK. KAPCSOLATBAN HASZNÁLHATÓ A KARDIAC-transzplantáció vagy a rákellenes szereket (antraciklineket) befogadó betegek állapotának követésében.

Tágult kardiomiopátia

B) MEGFELELŐ EGYÜTTES FELTÉTELEK - CAD, ANEMIA, HYPERTENSION stb.
2. KÜLÖNLEGES
A) Vízhajtó

B) AKE-GÁTLÓK/ANGIOTENSIN-VÉTELEK

D) ANTIKOAGULÁCIÓ (HA AZ EF JELENLEG CSÖKKENT, VAGY A TROMBEMBOLIKUS BETEGSÉGET BIZONYÍTVA)

E) KARDIÁK-ÜLÉS (TŰZVÉDELMI VÉGSŐ SZINTŰ SZÍV MEGHULLADÁSHOZ)

F) IMPLANTÁLHATÓ DEFIBRILLÁTOR (VENTIKULUS TAKYKARDIÁKHOZ, VAGY HIRDETES KARDIAK HALÁL TÖRTÉNETÉHEZ)