Cardiomyopathia

Szívközpont

Mi a kardiomiopátia?

A kardiomiopátia a szívizom (szívizom) betegsége. Az izom rendellenesen megvastagodik, megmerevedik vagy megnagyobbodik, ami befolyásolja a szív képességét a vér kitöltésére vagy pumpálására és ritmusának fenntartására.

Különböző típusú kardiomiopátiák vannak, beleértve:

Bizonyos esetekben a kardiomiopátiában szenvedő gyermek szíve fokozatosan gyengül, és a gyermek olyan szívelégtelenség stádiumba kerül (légzési nehézség, étkezési nehézség, túlzott izzadás és gyenge növekedés), amely elég előrehaladott ahhoz, hogy átültetést igényeljen. Bizonyos esetekben azonban a kardiomiopátiákat gyógyszerekkel lehet kezelni, és a gyermek egészsége javulhat.

A kardiomiopátia okai

Amikor a gyermekeknél kardiomiopátiák alakulnak ki, gyakran nincs azonosítható tényező, például egy másik betegség. Néha a kardiomiopátia öröklődik (genetikai különbség miatt a családokon keresztül terjed).

Gyermekeknél ritkábban azonosítható a kardiomiopátia oka. A szívizomgyulladásnak nevezett szívfertőzés, a szívizom fehérje-rendellenességei, kemoterápiás gyógyszerek, anyagcsere-rendellenességek vagy izomzavarok azok a tényezők, amelyek kardiomiopátiát okozhatnak gyermeknél vagy tinédzsernél.

Néha, különösen amikor felnőtteknél kardiomiopátiák alakulnak ki, a betegséget olyan tényezők okozzák, mint a cukorbetegség, a korábbi szívroham vagy bizonyos kemoterápiás gyógyszerek. Az orvosok azonban sok esetben felnőtteknél és gyermekeknél sem tudják, mi okozza a kardiomiopátiákat.

A kardiomiopátia jelei és tünetei

A kardiomiopátia tünetei típusukban és súlyosságukban igen eltérőek.

Néha a csecsemőknél röviddel a születés után a kardiomiopátia tünetei jelentkeznek. A következők lehetnek:

Nehéz légzés
Izzadás ápolás vagy palack bevétele közben
Gyenge súlygyarapodás
Ingerlékenység, letargia vagy reagálhatatlanság (a baba úgy tűnik, hogy "kijön belőle")

Néha a tünetek csak akkor jelennek meg, ha a gyermek idősebb. A következők lehetnek:

Szívzörej vagy más rendellenes szívhang, amikor az orvos sztetoszkóppal hallgat
Gyakorlási nehézség, légzési nehézség és/vagy mellkasi fájdalom a testmozgással
Szédülés vagy ájulás
Szokatlan fáradtság
Szívdobogás
Hányás és gyomorfájdalmak

A kardiomiopátia vizsgálata és diagnózisa

A kardiomiopátia diagnózisa a következőket foglalhatja magában:

Mellkas röntgen
Echokardiogram: a hanghullámok képet alkotnak a szívről
Elektrokardiogram (EKG vagy EKG): a szív elektromos aktivitásának feljegyzése
Szívmágneses rezonancia képalkotás (MRI): a szív mágnesek által készített részletes képei
Szívkatéterezés: egy vékony csövet helyeznek a szívbe egy nagy vénán és/vagy artérián keresztül a nyak vagy az ágyék oldalán

A szívkatéterezés során az orvos biopsziákat (apró szívszövetdarabokat) vehet fel, amelyeket laboratóriumban értékelnek.

Ha a családban egy embernél kardiomiopátiát diagnosztizálnak, fontos lehet, hogy egy kardiológus értékelje a többi családtagot a kockázat felmérése érdekében. A Philadelphiai Gyermekkórház és a Pennsylvaniai Egyetem Egészségügyi Rendszere létrehozta a Családi kardiomiopátia programot a kardiomiopátiában szenvedő gyermekek és felnőttek értékelésére és gondozására.

A kardiomiopátia kezelései

A kardiomiopátia kezelési lehetőségei a kardiomiopátia típusától és súlyosságától függően nagyban változnak.

Gyógyszerek

A kardiomiopátia típusától függően az orvosok olyan gyógyszereket írhatnak fel, amelyek segítenek csökkenteni a kitágult szív méretét, ellazítani a szívet, növelni a pumpáló erőt, szabályozni a szív ritmusát, vagy más módon segíteni. Gyakran több gyógyszert alkalmaznak kombinációban.

Szívritmus-szabályozók és beültethető defibrillátorok

Ezek az eszközök segítenek szabályozni a szívritmust, így a szív nem ver túl lassan vagy szabálytalanul. Az eszközöket a bőr alá ültetik, és apró vezetékekkel, úgynevezett vezetékekkel kötik össze a szívvel.

Septal myectomia

Hipertrófiás kardiomiopátiában (HCM) szenvedő betegeknél néha a septum (a szövet fala, amely megosztja a szív két oldalát) kidomborodik a bal kamrába (az alsó, pumpáló kamrába). Ha a HCM-ben szenvedő betegnek olyan tünetei vannak, amelyeken gyógyszerek nem segítenek, egy sebész a septum myectomia nevű műtéten keresztül eltávolíthatja a septum kidudorodó részét. Ezt a műtétet ritkán alkalmazzák.

Szívátültetés

Ha a napi tevékenységeket vagy a csecsemők növekedését zavaró tünetek vagy fizikai változások kardiomiopátiából származnak, akkor szívátültetést lehet fontolóra venni.

A kardiomiopátia utókezelése

A kardiomiopátiában szenvedő gyermekek és serdülők továbbra is rendszeresen felkeresik a gyermek kardiológust. Az ellátás szintje a kardiomiopátia súlyosságától függ. Sokan részesülnek a kardiomiopátia szakorvosával folytatott konzultációból, és más anyagcsere, genetika és/vagy neurológia szakorvosokhoz fordulhatnak, ha a kardiomiopátiával kapcsolatos örökletes vagy szisztémás rendellenesség gyanúja merül fel.

Ha a kardiomiopátia genetikai okát feltételezik, fontos, hogy más közeli családtagok (szülők, testvérek, gyermekek) szívét kardiológus vizsgálja meg annak biztosítása érdekében, hogy ne legyen azonos vagy rokon szívbetegségük (még akkor is, ha nincsenek szívproblémáik tünetei). A Philadelphiai Gyermekkórház és a Penn Medicine közös programot, a Familial Cardiomyopathy Programot biztosít annak biztosítására, hogy a kardiomiopátiában szenvedő betegek családtagjai megfelelő szívszűrést és genetikai tesztet kapjanak.