A CSID kezelései

Veleszületett szacharáz-izomaltáz hiányban (CSID) és gyomor-bélrendszeri tünetekben szenvedő betegeknél három fő kezelési lehetőség létezik:

Súlyos étrendkorlátozás
Sucraid ® (sacrosidase) orális oldat
Mérsékelt étrend-korlátozású cukorrépa

Mielőtt a Sucraid elérhetővé vált, az étrendi szénhidrátbevitel szigorú korlátozása volt az egyetlen kezelési lehetőség a CSID-ben szenvedő betegek számára.

Tekintettel a nyugati étrendek szacharóztartalmára és általában az étrend betartásának nehézségeire, a betegek szacharózmentes étrendnek való megfelelése kihívást jelent, és gyakran krónikus gyomor-bélrendszeri tünetekkel és csökkent testtömeggel jár egy adott magasság és életkor esetén. 1-3 Egy nemrégiben végzett megfigyelési tanulmányban a CSID-ben szenvedő gyermekek mindössze 50% -a teljesítette a szacharóz és a keményítő étrendi csökkentését, 60-75% pedig még mindig gyakori hasmenést és hasi fájdalmat tapasztalt, feltehetően a szacharóz eliminációs étrend be nem tartása miatt . 4

Sok étel szacharózt tartalmaz

Az átlagos amerikai felnőtt évente körülbelül 130 font cukrot fogyaszt, ebből körülbelül 70 font szacharóz. 5 A szacharóz meglepően sok ételben található meg. A szacharóz a természetben előforduló cukor sok gyümölcsben, gyümölcslében és néhány zöldségben, ez a cukor gyakran a pékárukban és a feldolgozott élelmiszerekben. Napi 2000 kalória fogyasztás alapján a szacharóz a teljes amerikai étrend 10% -át teszi ki. 6.

1.ábra: A Treem 2012-től adaptálva: J Pediatr Gastroenterol Nutr. 4

Tekintettel az amerikaiak évente elfogyasztott szacharózmennyiségére, nem meglepő, hogy az alacsony szacharóz-étrend fenntartása kihívást jelenthet. A CSID-ben szenvedő betegeknek kerülniük kell meglepően sok étel fogyasztását, amelyek mindegyike magas keményítő- és/vagy szacharóztartalmat tartalmaz.

Az alábbiakban felsoroljuk azokat az ételeket, amelyekben magas a keményítő (* -gal jelölve) és/vagy a cukor (100 gramm ételnél több mint 1 gramm szacharóz):

Enzimhelyettesítő terápia

Fontos megjegyezni, hogy a CSID-betegek általában csökkent táplálék-keményítőkből származó cukrok emésztésére képesek az izomaltáz és a maltáz enzim aktivitásának csökkenése miatt. A Sucraid nem nyújt specifikus helyettesítő terápiát a hiányos keményítő emésztéshez. 9 Ezért a keményítő korlátozása az étrendben általában szükséges CSID-ben szenvedő betegeknél. A Sucraid-t alkalmazó betegek étrendi keményítő-korlátozásának szükségességét betegenként kell értékelni. Konzultáció a Sucraid-t szedő CSID-betegek keményítő étrend-kezelésével jártas regisztrált dietetikussal a www.sucraidassist.com címen érhető el.

A megfelelő adagolás elengedhetetlen a Sucraid hatékonyságához. A megfelelő adag 1 ml vagy 2 ml (egy vagy két teljes mérőkanál) minden étkezéshez vagy snackhez. Minden teljes mérőkanál 1 ml-nek felel meg. A Sucraid testtömeg szerinti megfelelő adagja:

15 kg-ig súlyú betegek számára: 1 ml (egy teljes mérőkanál)
15 kg-nál nagyobb súlyú betegek esetében: 2 ml (két teljes mérőkanál).

A Sucraid megfelelő adagját orálisan kell bevenni minden étkezésnél vagy snacknél, 2–4 uncia (60–120 ml) vízzel, tejjel vagy anyatej-helyettesítő tápszerrel hígítva. Mivel a hő és a savasság csökkentheti a Sucraid hatékonyságát, a hígító folyadék nem lehet melegített vagy savas folyadék, például gyümölcslé. Javasoljuk, hogy az adag körülbelül felét vegye be étkezés vagy snack kezdetén, a fennmaradó részt pedig étkezés vagy snack közben.

Gyakorlati tipp

Az alacsony FODMAP diéta nem ajánlott CSID-ben szenvedő betegek számára. Jóllehet ez az irritábilis bél szindrómában (IBS) szenvedő betegek szokásos étrendje, nem kezeli a CSID-ben szenvedő betegek tüneteit, mivel sokakat tartalmaz magas szacharóztartalmú ételek, beleértve: banán, sárgadinnye, grapefruit, mézes dinnye, mandarin narancs, narancs, passiógyümölcs, ananász, tangelo, sárgarépa, paszternák, burgonya, ezüst répa, édesburgonya, taro, jam, gluténmentes kenyér és gabonafélék, 100% tönköly kenyér, rizs, zab, polenta, nyílgyökér, köles, psyllium, quinoa, cirok, tápióka, laktózmentes joghurt, zselé, sorbet, asztali cukor, aranyszirup, juharszirup és melasz.