Kóros önkéntelen mozgások

Dr. Colin Tidy, Dr. Adrian Bonsall véleménye | Utoljára szerkesztve: 2015. augusztus 11. | Megfelel a beteg szerkesztési irányelveinek

A szakmai referencia cikkeket egészségügyi szakemberek számára tervezték használni. Ezeket az Egyesült Királyság orvosai írják, és kutatási bizonyítékok, az Egyesült Királyság és az Európai irányelvek alapján. Találhatja a Disztónia cikk hasznosabb, vagy valamelyik másik egészségügyi cikkek.

A COVID-19 járvány szinte minden egészségügyi állapotot érintett. Ezek közül a NICE kiadott egy gyors frissítési iránymutatást. Ez az útmutató gyakran változik. Kérlek látogasd https://www.nice.org.uk/covid-19 hogy a NICE adott-e átmeneti útmutatást ennek a feltételnek a kezelésére vonatkozóan, amely eltérhet az alábbiakban megadottaktól.

Kóros önkéntelen mozgások

Ebben a cikkben

A rendellenes akaratlan mozgások (AIM) más néven „diszkinéziák”. A diszkinézia számos fajtája létezik, amelyeknek klinikai megjelenése, kiváltó oka és kezelése eltérő. A remegés, a chorea, a dystonia és a myoclonus példák a diszkinézia típusaira, amelyek különböző mechanizmusokkal és kezelési módokkal rendelkeznek.

Felkapott cikkek

A trükköket és a sztereotípiákat szintén összefüggőnek lehet tekinteni, de egyes szakértők ezeket "önkénteseknek" nevezik, mivel van egy önkéntes ellenőrzés eleme.

Az agyi érrendszeri betegségek a másodlagos mozgászavarok gyakori okai. A stroke utáni mozgászavarok közé tartozik a parkinsonizmus és a hiperkinetikus mozgászavarok széles skálája, beleértve a chorea-t, a ballizmust, az atetózist, a dystóniát, a remegést, a myoclonusot, a sztereotípiákat és az akathisia-t.

Osztályozás

Athetosis

Kanyargós, lassú, önkéntelen vonagló mozdulatok, amelyek érintik az ujjakat, a kezeket, a lábujjakat és a lábakat. A karok, a lábak, a nyak és a nyelv is érintett lehet. Ennek okai lehetnek: asphyxia, újszülöttkori sárgaság, Huntington-kór, cerebrovascularis betegség és trauma. A kezelés nehéz lehet, de a kezelési lehetőségek között szerepelnek gyógyszerek (pl. Diazepam, haloperidol, tetrabenazin), műtét és átképzési technikák.

Vitustánc

Folyamatos rángatózó mozdulatok, amelyekben minden mozdulat hirtelen történik, és az ebből fakadó testtartást néhány másodpercig tartják. Ez általában a fejet, az arcot vagy a végtagokat érinti. A fókusz véletlenszerűen mozoghat a test egyik részéről a másikra.

A choreát a gyógyszeres kezelések, különösen a Parkinson-kór, az epilepszia és a skizofrénia kezelésének káros hatásai okozhatják. A chorea egyéb okai a következők:

Huntington chorea - autoszomális domináns öröklődés, középkorban általában choreával és demenciával jár. Alattomos kezdet motoros, kognitív és pszichiátriai rendellenességekkel. Nincs kezelés.
Jóindulatú örökletes chorea.
Wilson-kór.

A choreea előfordulhat athetosis esetén, és akkor choreoathetosisnak nevezik.

Dystóniák

A dystonia tartós izomösszehúzódás, amely gyakran ismétlődő csavaró mozgásokat vagy rendellenes testtartásokat okoz [1, 2]. Ez egy dinamikus állapot, amelynek súlyossága gyakran változik a testtartástól és a test testének önkéntes aktivitásától függően. A diagnózis klinikai jellegű, és nincsenek specifikus vizsgálatok; ezért szakértői véleményt kell kérni. A disztóniák lehetnek primer vagy szekunder [3] .

A disztóniában elérhető kezelések közé tartoznak az orális gyógyszerek, a botulinum toxin és a sebészeti beavatkozások. Az orális gyógyszereket általában általános és szegmentális dystonia esetén alkalmazzák. A botulinum toxin a fokális dystonia kezelésének fő támasza. Sebészeti beavatkozások állnak rendelkezésre gyógyszeres kezelésre refrakter dystonia esetén, amelyek jelentősen befolyásolják az életminőséget [4] .

Az elsődleges tiszta dystonia főleg autoszomális domináns mintázatban öröklődik [5]. Két gént azonosítottak: DYT1 és DYT6. Általában gyermekeknél jelentkezik, a lábak dystonikus görcsei járnak, esetenként a karok, a törzs vagy a nyak. Rendszerint progresszív és az egész testre terjed, mintegy tíz éven belül súlyos fogyatékosságot okoz. Levodopa vizsgálatot kell ajánlani a korai dystóniában szenvedő betegek számára, alternatív diagnózis nélkül [6]. A blefarospasmus és az írói görcs egyaránt gócos dystoniák. A blefarospasmus a szem bezáródásának visszatérő görcseit tartalmazza. Az írói görcs az a képtelenség, hogy bármilyen kézi eszközt írjon vagy használjon a kéz és a kar rendellenes testtartása miatt [7]. A botulinum toxin injekció az első vonalbeli kezelés a fokális disztónia legtöbb típusában. A hemidystonia a test felét foglalja magában, és általában másodlagos a kontralaterális bazális ganglionok szerkezeti elváltozásától.

A disztóniák másodlagosak lehetnek egy neurológiai állapottól, például fokális agyi elváltozástól, gyógyszerek vagy vegyi anyagok hatásától, vagy a Parkinson-kór részeként. Az intrathecalis baklofen javallt olyan betegeknél, akiknél a másodlagos dystónia spaszticitással párosul.

A mély agyi stimuláció (a globus pallidus internus hosszú távú elektromos stimulálása) hatékony kezelés az elsődleges generalizált vagy szegmentális formák, valamint azok számára, akik konzervatívabb megközelítéssel nem érnek el kellő enyhülést [1, 8, 9]. A mély agyi stimuláció azonban kevésbé hatékony másodlagos dystoniák esetén [10] .

A disztónia tartós összehúzódásokhoz vezethet, az inak megrövidülésével [11] .

Hemiballizmus

Ezek az egyik kar vagy láb vad röpke/dobó mozgásai, amelyek általában egy agyi érrendszeri esemény eredményeként fordulnak elő. Intenzitásuk az enyhe és a súlyos között változhat, sőt sérülést is okozhat. Általában 3-6 hónapon belül lecsengenek, de fenotiazinnal, haloperidollal vagy tetrabenazinnal kezelhetők. Megkövetelhetik az idegsebészet megfelelő ellenőrzését.

Myoclonus [12]

Ezek gyors izomrángások, amelyek gyakran ismétlődnek és jelentős fogyatékosságot okoznak. Ezek a következők:

Jóindulatú esszenciális myoclonus: a test nagy részét érinti, percenként akár 50-szer is megismétlődik. Gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkezik, enyhe fogyatékossággal. Segítenek az alkohol és a béta-blokkolók.
Progresszív myoclonicus encephalopathiák: számos más neurológiai rendellenesség részeként jelennek meg.
Statikus myoclonicus encephalopathiák: Lance-Adams-szindróma az agyi anoxia után.
Myoclonic epilepsziák: pl. Fokális myoclonus - a test egyik részére korlátozva (pl. Hemifaciális görcs, főleg az idősebb nőket érinti).

A myoclonus általában gyógyszerek kombinációját igényli (nagy adagokban) [13]. Az epilepszia elleni gyógyszerek (pl. Valproát, levetiracetám és piracetám) hatásosak a kortikális myoclonusban, másoknál kevésbé. A klonazepám hasznos lehet minden típusú myoclonusban. A botulinum toxin hasznos lehet a szegmentális myoclonus esetén.

Görcsös torticollis

A torticollis a fej és a nyak megcsavarodása, amelyet a rövidített sternocleidomastoid izom okoz, és a fejet a rövidített izom felé billenti, miközben az állát ellenkező irányba forgatja. A torticollis minden életkorban előfordulhat, az újszülöttektől a felnőttekig [14]. Lásd még a különálló nyaki fájdalom (Cervicalgia) és a Torticollis cikket.

Tardív diszkinézia

Ez általában legalább hat hónapos neuroleptikus kezelés után következik be. Az új esetek kockázata évente körülbelül 5% a kumulatív gyógyszer-expozíciónak, az életkor és a korán előforduló extrapiramidális mellékhatások két fontos kockázati tényező [15] .

Idős embereknél, akik először kapnak antipszichotikumot, az előfordulás általában ötször nagyobb. A krónikus terápiában részesülők körülbelül 20% -ában fordul elő, és az esetek körülbelül 40% -ában fennmarad a terápia abbahagyása után. Jellemzője az orofaciális szájpofogás ajakfacsarással és a nyelv kiemelkedésével, a test ringatása és a disztális korea. Fiatalabb betegeknél axiális és koponyás dystóniát okozhat.

Ezek ismétlődő sztereotip mozgások. A beteg önként kezdeményezheti őket, és rövid időre szándékosan is elnyomhatja őket:

Egyszerű tic - hirtelen gyors rángatózás, mindig ugyanazon a helyen. Az összes gyermek negyedében fordul elő, és egy éven belül megszűnik. Felnőttkorig fennmaradhat; ritkán kezelik.
Komplex többszörös tik - kiterjedtebb és súlyosabb. Amikor a beteg beszél, különösen káromkodik, ez Tourette-szindrómát jelenthet. Az encephalitis lethargica és a neuroacanthocytosis tüneteként is megjelenhetnek; gyógyszerek által is kiválthatók.

Remegés

Lásd még a Tremor külön cikkét.

Ez a test egy részének ritmikus mozgása. Az esszenciális remegés és a parkinsoni remegés a tremo leggyakoribb formája. [16]. A kóros remegésnek három típusa van:

Statikus - nyugodt végtagban fordul elő, amikor nyugalmi állapotban teljesen alátámasztják. Ennek oka lehet a Parkinson-kór, a parkinsonizmus, más extrapiramidális betegségek, a sclerosis multiplex.
Posturális - akkor fordul elő, ha egy végtag statikus (mozgás közben is megmaradhat). A típusok közé tartozik a fiziológiai remegés, a túlzott fiziológiai remegés - például tirotoxikózis esetén, szorongásos állapotok, alkoholfogyasztás, drogok (pl. Szimpatomimetikumok, antidepresszánsok, valproát, lítium), nehézfém-mérgezések („hattirázók a higanytól”). Neurológiai betegség - pl. Súlyos kisagyi elváltozások, Wilson-kór, neurosyphilis, perifériás neuropátiák, jóindulatú esszenciális (családi) remegés, feladatspecifikus remegés (pl. Elsődleges írásremegés).
Kinetikus vagy akcióremegés - a felsőtest önkéntes aktív mozgása során jelentkezik. A szándékos remegés akkor fordul elő, amikor a remegés súlyosbodik, amikor a célirányos kézmozdulat a tervezett célpont közelében van. Agytörzsi vagy kisagyi betegség, beleértve a sclerosis multiplexet, spinocerebelláris degenerációkat, érrendszeri betegségeket, daganatokat.

Vannak pszichogén remegések is.

A Parkinson-kórtól nem másodlagos remegéseket és disztóniákat hatékony agyi elektromos stimulációval lehet hatékonyan kezelni [1, 17]. A jóindulatú esszenciális remegést mértékkel alkohollal kezelik. Béta-blokkolókat vagy primidont is alkalmaznak.

Levodopa által kiváltott diszkinézia [18]

A Parkinson-kórban szenvedő betegek körülbelül 50% -ánál a levodopa-kezelés megkezdése után 4-5 évvel a levodopa által kiváltott dyskinesia (LID) tapasztalható. Azonban azoknak a betegeknek a százaléka, akik beavatkozást igénylő, problémás LID-ket tapasztalnak, valójában sokkal alacsonyabb, mint 50%. A LID-eknek három fő formája létezik:

A „csúcsdózisú” diszkinéziák a magas levodopa plazmakoncentrációhoz kapcsolódó koreikus mozgások.
Difázisos on/off dyskinesiák, amelyek egybeesnek a levodopa plazmakoncentrációjának emelkedésével és csökkenésével, és mind a choreát, mind a dystoniát magukban foglalhatják.
Az „off” disztónia, amely gyakran fájdalmas dystonikus testtartás, kora reggel vagy éjjel jelenik meg, és akkor fordul elő, amikor a levodopa plazmaszintje nagyon alacsony.

A kóros akaratlan mozgások értékelése

Számos különböző minősítési skálát dolgoztak ki a dystóniában szenvedők értékelésére [19, 20] .

Az abnormális önkéntelen mozgási skálát használják a tardív dyskinesiák és más AIM-ek értékelésére [21, 22] .

Menedzsment

Az AIM-ek kezelése a mögöttes októl függ. A gyógyszeres kezelések a következők: [23]:

A tetrabenazint elsősorban Huntington-kórea mozgászavarainak és a kapcsolódó rendellenességek kezelésére használják. A haloperidol, az olanzapin, a risperidon és a kvetiapin alkalmazható Huntington-kórban a chorea elnyomására is, de ezek mindegyike engedély nélküli.
A haloperidol javíthatja a Tourette-szindróma és a kapcsolódó choreák motoros tüneteit, tüneteit. A Tourette-szindróma egyéb kezelései közé tartozik a pimozid és a szulpirid (mindkettő engedély nélküli).
Nagy dózisban a trihexifenidil javíthat néhány mozgászavaron is.
A klórpromazint és a haloperidolt a nehezen kezelhető csuklás enyhítésére használják.
A propanololt vagy más béta-adrenoreceptort blokkoló gyógyszert alkalmazhatunk esszenciális remegés vagy szorongással vagy tirotoxikózissal kapcsolatos remegések kezelésére.
A primidon enyhítheti a jóindulatú esszenciális remegést.
A piracetámot a kortikális eredetű myoclonus kiegészítő kezeléseként alkalmazzák.