Kriptogén cirrózis

Bevezetés

A kriptogén cirrhosis bizonytalan etiológiájú cirrhosis, amelyből hiányoznak egy adott betegségre vonatkozó végleges klinikai és szövettani kritériumok [1]. A kriptogén cirrhosis a cirrhosis eseteinek közel 5-30% -át, a májtranszplantációk közel 10% -át teszi ki. [1] [2] [3] Bár a kriptogén cirrhosis pontos oka ismeretlen, vannak összefüggések, amelyek szerint az alkoholmentes steatohepatitis (NASH) domináns szerepet játszik. [1]

Etiológia

Noha a kriptogén cirrhosis pontos etiológiája definíció szerint ismeretlen, számos oka felmerült. Ide tartoznak a NASH, az okkult etanol bevitele, az okkult vírusos hepatitis, az autoimmun hepatitis, az okkult biliáris betegség, a máj érrendszeri betegségei, a lisztérzékenység, a mitokondriopátiák, a mediterrán mediterrán láz, a szisztémás lupus erythematosus, az Alstrom szindróma, az apolipoprotein B rendellenességei alacsony alacsony sűrűségű lipoproteinnel koleszterin, rövid telomer szindrómák, keratin 18 mutációk és glutation S-transzferáz mutációk. [1]

Járványtan

A kriptogén cirrhosist a cirrhosis esetek közel 5-30% -ában, a májtranszplantációk körülbelül 10% -ában okozzák. [1] [2] [3] A kriptogén cirrhosisban szenvedő betegek közel fele nőstény, az átlagéletkor pedig körülbelül 60 éves. [1]

Kórélettan

Bár a kriptogén cirrhosis pontos oka ismeretlen, a fentiekben számos potenciálisan társult betegség volt a kriptogén cirrhosisban. Végleges társítás azonban nem jött létre. Tekintettel a bizonytalan etiológiára, a kriptogén cirrhosis patofiziológiája ismeretlen, ezért további kutatást igényel a mögöttes etiológia tisztázása előtt, mielőtt a patofiziológia meghatározható lenne.

Hisztopatológia

A szövettani értékelés időnként korlátozott az előrehaladott betegségben szenvedőknél, de segíthet a kriptogén cirrhosis etiológiájának meghatározásában. Néhány tanulmány arról számolt be, hogy a késői stádiumú cirrhosis és a steatohepatitis diagnosztizálásának elégtelen kritériumait vizsgáló betegeknél azoknak a betegeknek az alcsoportjában voltak maradvány szövettani megállapítások, akiknek előzetes biopsziája volt, egyértelmű, alkoholmentes steatohepatitis volt [1] [4]. Ezekben a betegeknél a steatohepatitis maradék jelei közé tartoznak a makrosteatózis, a sejtes ballonozás és a glikogénezett magok gócai. [1] A gyulladás domináns típusa és eloszlása, az apoptotikus testek, az epevezeték proliferációja és a Mallory-Denk testek szintén jelen lehetnek a szövettanon. [1]

Történelem és fizikai

A kriptogén cirrózis eseteinek körülbelül 10% -át véletlenül fedezik fel más kérdések, például az esetleges epehólyag-betegség értékelése során, és a betegek közel 45% -ának csak homályos tünetek, például fáradtság vagy korábban megmagyarázhatatlan laboratóriumi rendellenességek voltak panaszai. [1] Ugyanakkor a betegek közel 45% -ánál jelentkeztek a portális hipertónia szövődményei, beleértve az újonnan megjelenő asciteset, az encephalopathiát vagy a varicealis vérzést [1]. Esetenként a kriptogén cirrhosisban szenvedő betegek hepatocelluláris rákban szenvednek. [1] [5] [6] [7] Sőt, a kriptogén cirrhosis és az alkoholmentes steatohepatitis, valamint metabolikus szindróma eredményeként kialakuló szoros összefüggés miatt a betegek szív- és érrendszeri betegségekben és cirrhosisban is jelentkezhetnek.

A fontos előzmények a zsírmájbetegség, az elhízás, a cukorbetegség, a hiperlipidémia, a vér vagy tűk expozíciójának előzetes diagnosztizálását vonják maguk után, a májbetegség családi kórelőzményét, autoimmun betegségek személyes vagy családi kórtörténetét, az alkoholos kórtörténetet, a kórtörténetet, például a metotrexátot és foglalkozás története. [1]

A kriptogén cirrhosisban szenvedő betegek hasonlóan jelentkezhetnek, mint más ismert etiológiájú cirrhosisban szenvedők, és jeleik és tüneteik lehetnek: sárgaság, megváltozott mentális állapot, tenyér erythema, pók angiomata, hasi duzzanat, fogyás, ödéma, varices, asterixis és egyéb okok -specifikus megállapítások.

Értékelés

A laboratóriumi vizsgálatoknak tartalmazniuk kell a vírusos hepatitis vizsgálatokat, az autoimmun profilokat, a kvantitatív immunglobulin szinteket, a vas vizsgálatokat, az alfa-1-antitripszin (A1A) fenotípusát és szintjét, a Wilson-kór és a coeliakia markereit. [1] [10] Az aminotranszferáz szintek, például az AST és az ALT, általában csak enyhén emelkednek vagy normálisak azokban, akik kriptogén cirrhosisban szenvednek.

A végleges diagnózishoz biopszia is szükséges. A szövettani markerek közé tartozik a gyulladás túlsúlyos típusa és eloszlása, a sejtes léggömbözés, a Mallory-Denk testek, a glikogénezett magok, a makrosteatosis gócai, az epevezeték proliferációja és az apoptotikus testek. [1]

Kezelés/kezelés

A kriptogén cirrhosis végleges kezelése a transzplantáció. Tekintettel azonban a kriptogén cirrhosis és a NASH szoros kapcsolatára, az orvosi kezelés a transzplantációig előnyös lehet. Az életmód módosítása, például a fogyás, a testmozgás és az egészséges táplálkozás ajánlott. Bár a NASH a kriptogén cirrhosis kialakulásához kapcsolódik, vannak más lehetséges asszociációk is. Ezeknek az etiológiáknak a kezelése is ajánlott.

Megkülönböztető diagnózis

A cirrhosis egyéb etiológiája a kriptogén cirrhosisnak összetéveszthető betegségek. A cirrhosis etiológiájának különbsége széles, és magában foglalja, de nem kizárólag, az alkoholos májbetegséget, az alkoholmentes zsírmáj betegségeket, a hepatitis B és C, autoimmun hepatitis, primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, IgG4 cholangiopathia, visszatérő bakteriális cholangitis, epevezeték szűkület, Budd-Chiari szindróma, jobb szívelégtelenség, Osler-betegség, hemochromatosis, Wilson-kór és alfa-1-antitripszin-hiány. [11] Egy alapos kórtörténeti és fizikai vizsga laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokkal kimutathatja a diagnózis cirrhosisát. A cirrhosis diagnosztizálása után a kockázati tényezők és a további vizsgálatok, beleértve a biopsziát is, segíthetnek meghatározni a cirrhosis specifikus etiológiáját.

Orvosi onkológia

A kriptogén cirrhosis diagnózisában szenvedőknek nagy a kockázata a hepatocelluláris carcinoma kialakulásának. Ezt a kockázatot figyelembe véve ajánlott a betegek ultrahang képalkotásával 6 havonta szűrni a májsejtes karcinómát. Egyéb szűrési módok léteznek, például számítógépes tomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és alfa-fetoprotein (AFP) laboratóriumi tesztek. Az ultrahangos képalkotás azonban a szűrés elsődleges módja. Az alfa-fetoprotein gyakran kiegészítő teszt az ultrahang mellett, de nem szabad egyedül használni.

Prognózis

Rinaldi és mtsai. Tanulmányában azt találták, hogy egy 42 hónapos medián követési időszak alatt a kriptogén cirrhosisban szenvedők halálozási aránya 39,2% volt a HCV-vel összefüggő cirrhosishoz képest, amely 30% volt. [12] Ezenkívül a medián túlélés 60 hónap volt a kriptogén cirrhosisban szenvedőknél. [12]

A végstádiumú májbetegség (MELD) pontszámának modellje egy olyan számítás, amelynek célja a végstádiumú májbetegség súlyosságának és a transzplantáció szükségességének meghatározása. A MELD pontszám összetevői között szerepel a kreatinin, a bilirubin, az INR és a nátrium.

Bonyodalmak

A kriptogén cirrhosis szövődményei ugyanazokat a szövődményeket foglalják magukban, mint a cirrhosis egyéb okaival. Ezek a szövődmények magukban foglalják a májsejtes karcinómát, a hepatorenalis szindrómát, a hepatopulmonáris szindrómát, a varicealis vérzést, az asciteset, a spontán bakteriális peritonitist (SBP) és a máj encephalopathiáját. A kriptogén cirrhosis további lehetséges szövődményei közé tartoznak a szívbetegségek, a vesebetegségek és a cukorbetegség egyéb lehetséges szövődményei, például a retinopathia. A további szövődmények a kriptogén cirrhosis mögöttes etiológiájától függenek.

Konzultációk

A kriptogén cirrhosisban szenvedő betegek ellátása magában foglalja az alapellátás orvosát, valamint egy gasztroenterológust, hepatológust, transzplantációs csoportot, táplálkozási szakembert és szociális munkást. Az alapellátási orvosnak fontos szerepe van a cirrhosis vagy a májbetegség kockázatának kitevõinek azonosításában, valamint a diagnózishoz szükséges idevágó vizsgálatok és képalkotások elrendelésében, mielõtt a tanácsadó bevonulna. A gasztroenterológus elősegítheti a beteg ellátásának irányítását, és endoszkópos úton diagnosztizálhatja a kriptogén cirrhosishoz kapcsolódó szövődményeket, például a nyelőcső varikációit. A hepatológus további szakértelmet nyújthat a további kezelésben és kezelésben, amely előnyös lesz. Miután a beteget transzplantációs jelöltnek tekintik, a transzplantációs hepatológusok és sebészek további tervezést, beleértve a laboratóriumi vizsgálatokat, a képalkotást és az anamnézis felvételt is elvégezhetik. Tekintettel a kriptogén cirrhosis és a NASH szoros kapcsolatára, a táplálkozási szakemberek döntő szerepet játszanak az életmód és az étrend módosításában. Végül a szociális munkások a csapat kulcsfontosságú tagjai, mivel koordinálhatják az összes orvos ellátását, és biztosíthatják, hogy a beteg utazási szállással rendelkezzen, és ne hagyja ki a találkozókat.

Elrettentés és betegoktatás

A kriptogén cirrhosis életet megváltoztató betegség lehet. Azoknál a betegeknél, akiknek veszélyeztetettségük van, vagy akiknek családi kórtörténetében májbetegség, elhízás, cukorbetegség, magas vérnyomás vagy hiperlipidémia szerepel, javasoljuk, hogy rendszeresen keressék fel az alapellátó orvosukat. Ha a kriptogén cirrhosis kockázata nagy, fontos a gyógyszeres megfelelés, az életmód és az étrend módosítása, valamint a felügyelet. Szükséges továbbá gasztroenterológus és hepatológus szakorvoshoz fordulni szakértői tanácsért és a transzplantáció esetleges elhelyezéséért.

Gyöngy és egyéb kérdések

Bár a kriptogén cirrhosis pontos oka ismeretlen, úgy gondolják, hogy az alkoholmentes steatohepatitisnek nagy szerepe van. Az anyagcsere-problémák, például a cukorbetegség, a hiperlipidémia és az elhízás, mind összefüggésben vannak ennek a betegségnek a kialakulásával. Fontos, hogy ösztönözzék az életmód és az étrend módosítását ezeknél a betegeknél. Továbbá, miután kialakult a kriptogén cirrhosis, ajánlatos 6 havonta szűrni a májsejtes karcinómát.

Az egészségügyi csoport eredményeinek javítása

A kriptogén cirrhosis kezelése, mint a cirrhosis minden oka, csapatalapú megközelítést igényel a magas színvonalú ellátás érdekében. Az alapellátási orvosok, gasztroenterológusok, hepatológusok, transzplantációs hepatológusok és sebészek, táplálkozási szakemberek és szociális munkások közötti koordináció létfontosságú az ellátás szempontjából. A betegellátás szakmaközi, team-alapú megközelítése elősegítheti a kriptogén cirrhosishoz kapcsolódó számos szövődmény megelőzését, és potenciálisan lelassíthatja annak előrehaladását, ha a specifikus etiológiát célozzák. Például a metabolikus rendellenességek kezelése azokban, akiknek alapja a NASH, az életmód és az étrend módosításával. A kriptogén cirrhosis gyakori szövődményei közé tartozik a transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás shunt (TIPS), a varikumok, az ascites, az SBP, a máj encephalopathia szükségessége. Ezeknek a szövődményeknek a kezelése sokkal jobb, ha a beteg ellátását az egészségügyi szolgáltatók összehangolják. [13] (I. szint)