Limfoid hiperplázia

A limfoid hiperpláziákat számos klinikai állapotban észlelik, beleértve a krónikus fertőzéseket, veleszületett immunhiányos szindrómákat, obstruktív tüdőgyulladásokat és kollagén érrendszeri betegségeket.

Kapcsolódó kifejezések:

HIV
Gyulladás
Hyperplasia
Neoplazma
Limfóma
Limfadenopathia
Intersticiális tüdőgyulladás
Szélzónás limfóma
Follikuláris limfóma

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

Vékonybél

KLINIKAI SZEMPONTOK

A limfoid hiperplázia a gyomor-bél traktus gyakorlatilag minden részén előfordul, de általában nincs klinikai jelentősége. A legtöbb eset fokális vagy diffúz, és a vékonybélben a három különálló klinikopatológiai csoport egyikéhez sorolható: (1) a vékonybél fokális limfoid hiperpláziája, (2) a terminális ileum és a függelék fokális lymphoid hiperpláziája, és (3) ) diffúz noduláris limfoid hiperplázia (NLH). 81 A gyomor-bélrendszeri lymphoid hiperplázia különféle formáinak ismerete fontos, különösen a gyomor-bél traktus rosszindulatú limfómájától való megkülönböztetés szempontjából.

A limfoid hiperplázia másodlagos összetevőként is előfordulhat bizonyos rendellenességekben, például a Crohn-betegségben, és néha nehézséget okozhat a diagnózisban. Azonban primer limfoid hiperpláziában a limfoid szövetek szaporodása a domináns vagy egyetlen patológiás jellemző, amely felelős a topográfiai és strukturális változások kialakulásáért.

Gyulladásos vagy daganatos tömegek citológiája

Limfocita gyulladás vagy hiperplázia

A fokális lymphoid hiperplázia a nyálkahártya felületének kis tömegeként vagy megemelkedéseként jelenhet meg, amely főleg kis limfocitákból és változó számú plazma sejtből áll. Ezek a nasopharyngealis területen, a hüvelyben és a belekben fordulnak elő, ahol valószínűleg nem várható nyirokcsomó vagy gócos lymphoid szövet. A limfoid hiperplázia lehet fokális (például fokális limfoid hiperplázia a hüvelyben, a lépben vagy a belben) vagy diffúz (például limfocita rhinitis). A diffúz submucosalis vagy subynovialis limfocita proliferációt gyakrabban gyulladásnak nevezik, különösen, ha más típusú leukociták proliferációjával keverednek.

Gyomor

Jóindulatú: gyomor limfoid hiperplázia

A gyomor lymphoid hyperplasia (pseudolymphoma) eltűnt a modern irodalomból. 132 A lymphoid hyperplasia régebbi irodalmában két fő szövettani mintát írtak le. A leggyakoribb elváltozás, amelyről a gyomor lymphoid hiperpláziáinak körülbelül 80% -ában számoltak be, alkalmanként daganatos volt, mindig peptikus fekélyekkel társult, és valószínűleg H. pylori fertőzés következtében krónikus gastritis volt. A második elváltozást, amelyet ma MALT típusú alacsony fokú limfómának tekintenek (később tárgyaljuk), diffúz, gyakran felületes, éretten megjelenő limfoid infiltrátum jellemezte, gyakran limfoid tüszőkkel keverve és nem társulva gyomorfekélygel.

Nyálmirigyek

HIV-asszociált nyálmirigy-betegség

Meghatározás

Emberi immunhiány-vírus (HIV) pozitív betegeknél a parotid mirigy limfoid hiperpláziája, lymphoepithelialis cisztákkal és lymphoepithelialis elváltozásokkal fordul elő.

Járványtan

Az előfordulás 3–10% a HIV-fertőzött betegek körében. 163 Minden korosztály és mindkét nem érintett.

Ok

A HIV-fertőzés az oka.

Klinikai előadás

A nyálmirigy betegség általában az AIDS előtt alakul ki. 163 Általában kétoldalú és cervicalis lymphadenopathiával jár.

Makroszkópia

Több parotid ciszta jellemző.

Hisztopatológia

Florid lymphoid follikuláris hiperplázia helyettesíti a normál parotid parenchymát. Számos limfoid tüsző nagy és szabálytalan alakú, gyengített köpennyel és tüszőlízissel rendelkezik, és számos tapintható test makrofágot és mitotikus alakot tartalmaz. Az extrafollikuláris szövet sok hisztocitát és nagy monomorf, halvány, kerek sejtek, neutrofilek és plazma sejtek csoportját tartalmazza. A lymphoepithelialis ciszták és a lymphoepithelialis elváltozások általában sokak (12-60. Ábra).

Immunhisztokémia

Az intraepitheliális limfociták többsége CD20-pozitív centrocita-szerű B-sejt, míg a többi extrrafollikuláris limfocita CD8-pozitív T-sejt. 164 165 a follikuláris dendritikus sejtek és az interferollikuláris makrofágok pozitívak a HIV p24 mag antigénjére (12-61. Ábra). 164

Prognózis

Beszámoltak az antivirális kezelés megkezdése utáni regresszióról. 166

Megkülönböztető diagnózis

Hasonló jellemzők fordulnak elő a HIV-negatív lymphoepithelialis sialadenitis egyes eseteiben. Szükség lehet a HIV-fertőzés klinikai vizsgálatára.

Álarcos szindrómák

Az uvea limfoid hiperpláziája

Az uvea limfoid hiperpláziája olyan rendellenesség, amelyet az uvealis traktus jól differenciálódott kis limfociták általi beszivárgása jellemez. A betegséget kezdetben az uvealis traktus gyulladásos pseudotumoraiként vagy intraocularis pseudotumoraként emlegették. 47, 48 Bár a betegség általában egyoldalú, kétoldalú esetekről számoltak be. A klinikai jellemzők közé tartozik az elülső uveitis, a vitritis, a choroidalis infiltrátumok ( 30-10 ) és az írisz heterokrómia. 48, 49 Nyílt szögű glaukóma gyakori, az elülső kamra szögének beszivárgása miatt. Extraokuláris kiterjesztés fordulhat elő, amely kötőhártya-lazacszínű elváltozásokhoz, valamint orbitális tömegekhez vezet, amelyek proptosist és diplopiát okoznak. 48, 50 A betegség általában fájdalommentes, hacsak nem alakul ki súlyos glaukóma.

A diagnózis a tumor extraokuláris kiterjesztéséből nyert enukleációs minták vagy biopsziás minták szövettani eredményein alapult. Nemrégiben egy korioretinalis biopsziás minta alapján diagnosztizáltuk egy 39 éves, fájdalom nélküli choroidalis megvastagodású férfit. 51 Számos patológus úgy véli, hogy az uvea lymphoid hiperpláziája valószínűleg alacsony fokú lymphoid neoplasia. Az uvea reaktív limfoid hiperpláziájának tíz esetét értékeltük át a fegyveres erők patológiai intézetének immunhisztokémiai és molekuláris elemzéseivel. 52 A 10-ből nyolc volt alacsony fokú lymphoma szövettanilag és immunhisztokémiai úton. A daganat gyakran reagál a kortikoszteroidokkal történő kezelésre, bár egyes daganatok indokolják a mérsékelt dózisú sugárterápia alkalmazását; az NHL-CNS betegektől eltérően ezeknek a betegeknek a hosszú távú prognózisa meglehetősen kedvező. 49, 50

A gyomor polipjai

LIMFOID HIPERPLÁZIA

A csíra centrum képződésével járó limfoid hiperplázia, más néven follikuláris hiperplázia vagy krónikus follikuláris gastritis, általában a krónikus gastritis, és különösen a H. pylori fertőzés megnyilvánulása. 217, 218 A H. pylori gyomorhurut betegségének eloszlásával összhangban a reaktív limfoid csomók a legelterjedtebbek az antrumban, de a gyomor testében is jelen lehetnek. A csomók gyakran többszörösek, és a legnagyobb átmérőjük általában kisebb, mint 0,3 cm. 219 Gyakran ködösítik őket, és kettős kontrasztú bárium vizsgálatokkal vizualizálhatók. 219 A H. pylori felszámolása a lymphoid tüszők prevalenciájának és sűrűségének csökkenésével jár. 220

A fej és a nyak limfómái

Judith A. Ferry, Extranodalis limfómákban, 2011

Cisztás limfoid hiperplázia

A cisztás limfoid hiperplázia főleg a parotid mirigyet foglalja magába, más nyálmirigyek helyett; vita tárgya azonban, hogy az elváltozás elsősorban periparotid vagy intraparotid nyirokcsomókat érint-e, vagy a nyálmirigy parenchyma. 99 A folyamat gyakran kétoldalú, és tipikusan több tágult csatornából áll, amelyeket floridikusan hiperplasztikus tüszők vesznek körül, csillapított köpennyel. A lymphoepithelialis elváltozások általában nem szembetűnőek, bár a kitágult csatornák hámjában nagyszámú limfoid sejt található. Kis számú monocitoid B sejt lehet jelen.

A legtöbb cisztás limfoid hiperpláziában szenvedő beteg HIV-pozitív. Legtöbbjük felnőtt, 99,100, de a gyermekek is érintettek lehetnek. A folyamat olyan betegeknél fordulhat elő, akik HIV-asszociált perzisztens generalizált lymphadenopathiában is szenvednek. 101 A ciszták nagy valószínűséggel akkor alakulnak ki, amikor a kitágult limfoid szövet ductalis obstrukciót és dilatációt okoz az obstrukció mögött. Néhány morfológiai átfedés látható a lymphoepithelialis sialadenitisszel. Egy vagy több nyirokcsomó bevonása a nyálmirigy parenchymájának kímélésével, kiemelkedő ductalis dilatációval, kevés monocitoid B-sejt jelenlétével vagy hiányával, a CD4: CD8 arány csökkenésével és a HIV szeropozitivitásának kórelőzményével a cisztás lymphoid hyperplasia elősegíti a lymphoepithelialis sialadenitist.

Vérképző rendszer

Limfoid hiperplázia

A csontvelő, a vérsejtek és a nyirok-/nyirokrendszer

Fagocitózis és a sejtek szaporodása

Diffúz limfoid hyperplasia.

A limfoid hiperpláziát részletesen leírta a diszfunkció/a sérülésre adott válaszok részben. Hosszan tartó antigén stimuláció esetén a limfoid tüszők az egész lép parenchymában megnagyobbodhatnak és láthatóvá válhatnak a durva vizsgálat során (13-58. Ábra), ami diffúz splenomegalia kialakulásához vezet. A limfoid tüszők B limfocita hiperpláziájával ellentétben bizonyos betegségek (pl. Szarvasmarhák malignus hurutos láza) a PALS T limfocita hiperpláziájához vezethetnek.

Diffúz hiszticita hiperplázia és fagocitózis.

A hiperpláziából származó splenomegalia és a lépi makrofágok fokozott fagocitózisa válasz arra az igényre, hogy a szervezeteket el kell nyelni hosszan tartó bakteriémia vagy hemotrop organizmusok parazitémiája miatt. Míg az akut hemolitikus vérszegények torlódással (véres lép) okoznak splenomegaliát, krónikusan csökken a beteg eritrociták szekvestrációja és ennélfogva kevesebb a torlódás. Ezért krónikus hemolitikus betegség esetén a splenomegalia a makrofágok diffúz szaporodásának, a fagocitózisnak és a fehér pép egyidejű hiperpláziájának tulajdonítható a folyamatos antigén stimuláció miatt. Például a lófélék fertőző vérszegénységének ciklikus virémiai periódusai vannak, az eritrociták és a vérlemezkék immun által közvetített károsodásával, a megváltozott vörösvértestek és vérlemezkék eltávolítására fagocitózissal. Ezek a ciklusok a vörös pépi makrofágok szaporodását, a hematopoietikus sejtek (EMH) hiperpláziáját eredményezik az elveszettek helyettesítésére és a limfociták hiperpláziáját a fehér pépben.

Diffúz granulomatózus betegség.

A krónikus fertőző betegségek egyenletesen szilárd és megnagyobbodott lépet okozhatnak, főként a makrofág hiperplázia és fagocitózis, diffúz limfoid hiperplázia vagy diffúz granulomatózus betegség miatt. Diffúz granulomatózus betegségek (lásd: E-13-2. Táblázat) (1) intracelluláris fakultatív baktériumokban fordulnak elő, amelyek megfertőzik a makrofágokat (például Mycobacterium spp., Brucella spp. És Francisella tularensis); (2) szisztémás mikózisok (pl. Blastomyces dermatitidis, Histoplasma capsulatum) (lásd Nyirok-/nyirokrendszer, Háziállatok rendellenességei: Nyirokcsomók, Megnagyobbodott nyirokcsomók [Lymphadenomegaly]) (13-59. Ábra, A és B ábra), és ( 3) protozoa fertőzések, amelyek megfertőzik a makrofágokat (pl. Leishmania spp.). Ezen szervezetek némelyike noduláris lépeket is termelhet, diszkrét vagy összeforró granulomák (pl. M. bovis) képződésével (lásd: Splenikus csomók szilárd konzisztenciával).

Extramedulláris vérképzés.

Az EMH a vérsejtek fejlődése a csont medulláris üregén kívüli szövetekben (E-13-9. Ábra). A hematopoietikus sejtek egy vagy több vonalának kialakulását gyakran számos szövetben és általában a lépben figyelik meg. A vérsejtek prekurzorainak az extramedulláris helyeken történő otthoni, szaporodási és érési képessége a HSC-k jelenlétén és a mikrokörnyezet patofiziológiai változásain (azaz extracelluláris mátrixon, stromán és kemokineken) alapszik. A lépben HSC-ket találtak az edényekben és az endoteliális sejtek mellett, amelyek vaszkuláris rést képeznek; így a lép EMH a vörös pépben fordul elő, mind a vörös pép vaszkuláris terében, mind a (kutya) szinuszoidákban. Az EMH előfordulási hajlandósága fajonként változó (például a lépes EMH egerekben felnőttkorban is fennáll), és a mögöttes mechanizmusokat nem teljesen értik, de az EMH okainak magyarázatára négy fő elmélet a következő: (1) súlyos csontvelő-elégtelenség; (2) mielosztimuláció; (3) szöveti gyulladás, sérülés és helyreállítás; és (4) rendellenes kemokin termelés.

E-13-9. Ábra. Extramedulláris vérképzés.

A, Jelölt diffúz splenomegalia (húsos lép) egy görényből. B, A lép parenchima számos eritroid és myeloid prekurzort és megakariocitát tartalmaz. H&E folt.

(Dr. A.C. Durham, Állatorvos-tudományi Egyetem, Pennsylvaniai Egyetem.)

Mivel a lép EMH-t gyakran megfigyelik olyan állatoknál, amelyeknél nincsenek nyilvánvaló hematológiai rendellenességek, szöveti gyulladás, sérülés és helyreállítás az EMH legvalószínűbb mechanizmusa ebben a szervben. Kutyáknál és macskáknál az EMH leggyakrabban degeneratív és gyulladásos rendellenességekkel fordul elő, például limfoid nodularis hyperplasia, haematoma, trombusok, histiocytás hyperplasia, gyulladás (pl. Gombás splenitis) és neoplasia esetén. Az EMH több szövetben megfigyelhető krónikus kardiovaszkuláris vagy légzőszervi állapotokban, krónikus vérszegénységben vagy krónikus gennyes megbetegedésekben, amelyekben a neutrofilek iránti túlzott szövetigény meghaladja a velőből rendelkezésre álló kínálatot (pl. Kutya pyometra).

Elsődleges daganatok.

A lép elsődleges daganatos megbetegedései a lépben normálisan létező sejtpopulációkból származnak, beleértve a vérképző komponenseket, mint például a limfociták, hízósejtek és makrofágok, valamint a sztrómasejteket, például a fibroblasztokat, a simaizmokat és az endotheliumot. Az elsődleges daganatok, amelyek diffúz splenomegalia-t eredményeznek, a kereksejtes daganatok, beleértve a limfómát (13-60. Ábra), a leukémiát, a zsigeri hízósejt-daganatot és a histiocytás szarkómát. Fontos megjegyezni, hogy az összes ilyen típusú neoplazma diffúzan megnagyobbodott lép helyett - vagy együtt - göbös elváltozásokat okozhat. A háziállatok limfómájának különféle típusait a Hematopoietic Neoplasia című szakasz tárgyalja. A lép másodlagos daganatai metasztatikus terjedésnek köszönhetőek, és leggyakrabban göböket képeznek a lépben, nem egyenletes splenomegalia.

Kis B-sejtes limfómák

Rebecca L. King MD, Paul J. Kurtin MD, a Hematopathology (harmadik kiadás), 2018

Megkülönböztető diagnózis

A limfoid hiperplázia extranodalis helyeken gyakori a szervspecifikus gyulladásos állapotok részeként. A MALT limfómák heterogén felépítésükkel és sejtösszetételükkel szorosan hasonlíthatnak ezekre a reaktív folyamatokra. Általánosságban elmondható, hogy a monomorf sejtpopulációk, különösen a monocitoid sejtek lapjai, a citológiai szempontból abnormális sejtmagok és a holland testek, valamint a gyomorban kiemelkedő lymphoepithelialis elváltozások mind a MALT lymphoma diagnózisára utalnak. A könnyű lánc-restrikció kimutatása a B-sejtekben vagy a plazmasejt-populációban a megfelelő morfológiai kontextusban szintén támogatja a MALT-lymphoma diagnózist.

A MALT-limfómák megkülönböztetése az indolens B-sejtes limfómák más típusaitól a 7.1, 7.2 és 7.3 táblázatban felsorolt morfológiai, fenotípusos és genetikai tulajdonságok felhasználásával történik. Mivel a MALT-limfómáknak plazmakitikus differenciálódása lehet, a limfoplazmatikus limfóma (LPL) által történő szöveti részvételtől való megkülönböztetés különösen fontos. A MALT lymphomákban gyakori monocitoid citológia ellentétben áll az LPL ritkaságával. A MYD88 L265P mutáció kimutatása egy limfómában kedvez az LPL-nek, de bizonyos körültekintéssel kell alkalmazni ebben a beállításban, mert ezt a mutációt az MZL-ek legfeljebb 10% -ában találták meg.

Hangsúlyozni kell, hogy az extranodalis ülésekben nem minden neoplasztikus lymphoid infiltrátum MALT lymphoma. Az ebben a fejezetben tárgyalt limfómatípusok mindegyike, a nodális peremzónás limfóma esetleges kivételével (operatív meghatározása miatt) extranodális helyeket is magában foglalhat. Ezért, amikor egy neoplasztikus kis limfocita infiltrátummal találkozunk egy extranodális helyen, biztosnak kell lennie abban, hogy megfelel a MALT-limfóma morfológiai és fenotípusos kritériumainak, és hogy az egyéb indolens limfóma-típusokat, különösen az SLL, FL és MCL, kizárják a MALT renderelése előtt. limfóma diagnózis.