Mallory Body

A mallory testek (Mallory hyaline) szabálytalan, ropelikus eozinofil intracitoplazmatikus húrok, amelyek a citokeratin köztes szálak aggregátumait képviselik (8. és 18. citokeratin).

Kapcsolódó kifejezések:

  • Wilson-kór
  • Steatosis
  • Fehérje
  • Ubiquitin
  • Májkárosodás
  • Alkohol Májbetegség
  • Májzsugorodás
  • Alkoholmentes zsírmáj

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

Máj hisztopatológia

Janet K. Stephens, PhD, George H. Warren, MD, GI/májtitkok (negyedik kiadás), 2010

10 Mik azok a Mallory-testek?

A mallory testek (Mallory hyaline) szabálytalan, ropelikus eozinofil intracitoplazmatikus húrok, amelyek a citokeratin köztes szálak aggregátumait képviselik (8. és 18. citokeratin). A citokeratinok rostos támogató hálózatot képeznek a hepatocitákon belül. Például a májsejtek ballonosodó degenerációjának következtében fellépő sejtkárosodás a keratinok hibás szétnyílását és aggregálódását okozhatja. A mallory testek megtalálhatók alkoholos és alkoholmentes steatohepatitisben és Wilson betegségben, kolesztatikus állapotokban, például primer biliaris cirrhosisban (PBC), valamint bizonyos gyógyszerekkel, például amiodaronnal. Bár a zsír és a neutrofilek viszonylag gyorsan feloldódhatnak az alkohol absztinencia után, a hyalin eltűnése akár 6 hétig is eltarthat.

Májtoxikológia

9.07.3.7 Mallory Bodies

Szövettanilag a Mallory-testek amorf eozinofil citoplazmatikus szerkezetek, amelyek hepatocitákban találhatók (Zhang-Gouillon et al. 1998) ( 11. ábra ). A mallory testek rosszul összehajtott citoszkeletális elemek komplexéből állnak, beleértve számos keratin típust, ubiquinált keratint, hősokkfehérjéket, a stressz okozta és ubiquitin-kötő p62 fehérjét, valamint más peptideket (French 1981). Különböző állapotok és gyógyszeres expozíció vezethet a Mallory-test kialakulásához, ideértve a túlzott alkoholfogyasztást, az alkoholmentes steatohepatitist, az olyan gyógyszereknek való kitettséget, mint az emberekben az amiodaron, valamint az etanol, dieldrin, griseofulvin, réz, dietil-nitrozamin, 3-5-dietoxi-karbonil- 1,4 dihidrokollidin, kolchicin és más vegyi anyagok egerekben (Borenfreund és Bendich 1978; Denk és Eckerstorfer 1977; Denk és mtsai 1975; French 1981; Hutter és mtsai 1993; Irie és mtsai 1982; Mehrotra és mtsai 1985; Meierhenry és mtsai 1981; Tsunoo és mtsai 1987; Yokoo és mtsai 1982; Yuan és mtsai 1996; Zhang-Gouillon és mtsai 1998).

mallory

11. ábra Mallory testek. Ezek a citoplazmatikus testek eozinofilek, és köztes szálak - például citokeratin - aggregátumaiból képződnek a hepatocita citoplazmában, amint itt látható alkoholos májbetegség esetén. Humán, periódusos sav Schiff.

Az Ubiquitin – Proteasome rendszer az alkohol okozta patológiában

A transzglutamináz szerepe a Mallory testképzésben

Kimutatták, hogy a citokeratinok transzglutamináz-keresztkötése a Mallory-test kialakulása során fordul elő (Denk et al., 1984; Zatloukal et al., 1989, 1992). A szöveti transzglutamináz a Mallory-test sávjában lokalizálódik az izolált Mallory-testek Western blotjaiban, citokeratin antitest immunprecipitációt alkalmazva (Bardag-Gorce et al., 2002). Ezekben a vizsgálatokban a transzglutamináz expressziójának növekedését figyelték meg az immunprecipitátumokban. A citokeratinok transzglutaminázzal történő keresztkötése felelőssé teheti a Mallory-testek oldhatatlanságát, amikor az SDS-ben lévő Mallory-test fehérje a gélelektroforézis során nem jut be a szétválasztó gélbe (Bardag-Gorce et al., 2002; Osborn és Weber, 1989).

Máj és hasnyálmirigy

Citológia

Degeneratív, gyulladásos és zsíros változások kombinációja figyelhető meg. A degeneratív változást a mallory testek (alkoholos hialin) jelenléte képviseli a hepatociták citoplazmájában. Kerek vagy hosszúkás acidofil csomókként jelennek meg, perinukleáris helyzetben. A gyulladásos változás polimorfonukleáris gyulladásból áll, és a degenerált májsejteket körülvevő vagy a sérült májsejtekben neutrofilek láthatók. A májsejtek zsírváltozása gyakori megállapítás.

A cirrhosisból, a vírusos hepatitisből és az alkoholos hepatitisből származó FNA-készítményekben megfigyelt citomorfológiai jellemzők némileg átfedik egymást. Átfogó citológiai eredményeik azonban eltérőek. Az FNA-készítményekben pusztán citomorfológiai okokból lehetséges az alkoholos hepatitis, a cirrhosis és a vírusos hepatitis megkülönböztetése. E három feltétel általános citológiai eredményeinek különbségeit a 28.1. Táblázat foglalja össze .

Alkoholmentes zsírmáj betegség

Matthew M. Yeh, PhD, a gyakorlati májpatológiában, 2011

Alkoholos Steatohepatitis

Veleszületett izomsorvadás

Selenoprotein N-kapcsolódó CMD

A szelenoprotein N (SEPN1) mutációi a gerincvelői merevséggel járó CMD-vel és más morfológiai fenotípusokkal, többek között a multi-minicore betegséggel, a Mallory-test myopathiájával és a veleszületett rosttípusok aránytalanságával társulnak, míg a klinikai fenotípus nagyon hasonló ezek a szövettanilag eltérő állapotok. A SEPN1 az endoplazmatikus retikulumban lokalizálódik, de ottani funkciói ismeretlenek. A szelenoproteinek általában szelenocisztein maradékot tartalmaznak a kereten belüli UGA stop kodon helyzetében. Ennek megvalósulásához szükség van egy hajtű strukturált szelenocisztein inszerciós szekvencia (SECIS) jelenlétére az mRNS 3'-UTR-jében, valamint más fehérjetényezőkre. Néhány ismert funkciójú szelenoprotein részt vesz a redox rendszerekben és a pajzsmirigyhormonok szintézisében, például a glutation-peroxidáz vagy a jodotironin-dejodináz családok tagjaiban. A súlyos táplálkozási szelénhiány a cardiomyopathia egyik formáját okozhatja Keshan-betegségként emlegetett gyermekeknél (endémiás Kína bizonyos régióiban, ahol a talajban a szeléntartalom rendkívül alacsony).

Klinikailag a betegeknél a hipotónia korai kialakulása jelentkezik, de csak kissé késleltetik a motoros mérföldköveket. Az izmok atrófiája van, különösen a comb belső részén. A korai gerincmerevség már 4 vagy 5 éves korban észlelhető, és 10 évesen egyértelműen nyilvánvaló. Előfordulhat gerincferdülés is. Klinikai jelentőségű az éjszakai légzési elégtelenség korai megjelenése, amely az alvás oxigénellátásának rendszeres körültekintő monitorozását és az éjszakai asszisztált szellőzés időben történő bevezetését igényli. Nincs ismert szívbetegség.

Máj a Wilson-betegségben

Megkülönböztető diagnózis

A réz krónikus kolesztázist produkáló állapotokban halmozódik fel a májban, például primer biliaris cholangitis és primer szklerotizáló cholangitis. Az epevezeték sérülése és a krónikus kolesztázis azonban nem jellemző a Wilson-kórra, és ezeket az epeúti sérülési mintákkal társult állapotokat morfológiai és klinikai jellemzőik alapján általában könnyen megkülönböztetik. Két olyan típusú progresszív familiáris intrahepatikus kolesztázisról számoltak be, amelyben a Wilson-kór diagnosztikai szempont volt a krónikus kolesztázisból származó magas májréz miatt. 28.

Májfejlődés, regeneráció és őssejtek

DDC diéta modell

6. ábra A DDC diéta atipikus duktuláris reakciója. A csatornák 7% -nál (7d) és 28d-nél szaporodnak a 0,1% DDC-diéta után. A duktuláris reakció jelentős periportalis gyulladással is jár. Számos új csatorna alakul ki a duktuláris reakció eredményeként, különösen 28d-nél. A csatornákon belüli sötét lerakódás, különösen 28d-nél, jelzi az intraduktális porfirin pigmentdugulókat.

A ductularis reakciókat körülvevő bőséges gyulladásos sejtek a periportalis, de nem pericentralis területen láthatók, ami arra utal, hogy ezek a sejtek fontos források lehetnek különféle növekedési faktorok és citokinek számára, amelyek fontosak a progenitor tágulásához és végül a differenciálódáshoz. Számos HGF/Met, Wnt/β-catenin, TNF-α, TNF-szerű apoptózis/fibronektin-14, IL-6 és γ-interferon (INF-γ) jelátviteli kaszkádok kulcsfontosságúnak bizonyultak ovális sejtek terjeszkedésére a DDC modellben.

Zsíros máj, NASH és alkoholos májbetegség

Alkoholos Steatohepatitis

Az alkoholos steatohepatitist (ASH) vagy AH-t steatosis, gyulladás és hepatocelluláris sérülés, apoptózis és nekrózis jellemzi. Cirrózis is jelen lehet. A károsodott májsejteket ballonos degeneráció, Mallory-testek vagy óriási mitokondrium jellemzi. A ballonos degenerációt a hepatociták megnagyobbodásaként, a citoplazma ritkításával együtt írják le, és a fehérjék felhalmozódásának tudható be, az ubiquitáció kudarca miatt. A Mallory – Denk testek, amelyek az AH reprezentatív eredményei, szabálytalan eozinofil anyagok, amelyeket a sejtmag körül figyelnek meg. Ezek az intracelluláris organellák komponenseinek aggregációi, a köztes szálakkal együtt. Az óriás mitokondriumokat az I., II. És III. Típusba sorolják; típusú mitokondriumok gömbölyűek, kevés cristaával. A II. Típusú mitokondriumok hosszúkásak és parakristályos zárványokat tartalmaznak. A III. Típusú mitokondriumok viszonylag kisebbek és gyakran furcsa alakúak, több parakristályos zárványt tartalmaznak. Az óriás mitokondrium az ALD-s betegek 20–30% -ának májában van. Ennek következtében a súlyosan károsodott hepatociták nekrotikussá válnak, a sinusoidok és a terminális májvénák szűkülnek.

Ajánlott kiadványok:

  • Hepatológiai Közlöny
  • A ScienceDirectről
  • Távoli hozzáférés
  • Bevásárlókocsi
  • Hirdet
  • Kapcsolat és támogatás
  • Felhasználási feltételek
  • Adatvédelmi irányelvek

A cookie-kat a szolgáltatásunk nyújtásában és fejlesztésében, valamint a tartalom és a hirdetések személyre szabásában segítjük. A folytatással elfogadja a sütik használata .