Ménétrier-kór

Ezen az oldalon:

Mi a Ménétrier-kór?

A Ménétrier-betegség a gyomor falának belseje mentén húzódó gerinceket - az úgynevezett rugae-t - megnövekszik, óriási redőket képezve a gyomor bélésében. A rúgák megnagyobbodnak, mivel a gyomor falában túlzottan növekszik a nyálkahártya-sejt.

Normális gyomorban a rugae nyálkahártya sejtjei fehérjét tartalmazó nyálkát szabadítanak fel. A megnagyobbodott rugae nyálkahártya-sejtjei túl sok nyálkát szabadítanak fel, ami a fehérjék szivárgását okozza a vérből a gyomorba. Ez a fehérjehiány a vérben hipoproteinémia néven ismert. A Ménétrier-kór a gyomor savtermelő sejtjeinek számát is csökkenti, ami csökkenti a gyomorsavat.

A Ménétrier-kórt Ménétrier-kórnak vagy hipoproteinémiás hipertrófiás gasztropátiának is nevezik.

Mi okozza a Ménétrier-kórt?

A tudósok nem biztosak abban, hogy mi okozza a Ménétrier-kórt; a kutatók azonban úgy gondolják, hogy a legtöbb ember megszerzi, és nem örökli a betegséget. Rendkívül ritka esetekben a testvéreknél már gyermekként kialakult a Ménétrier-kór, ami genetikai kapcsolatra utal.

Tanulmányok azt sugallják, hogy a Ménétrier-kórban szenvedő gyomrok rendellenesen nagy mennyiségben termelnek transzformáló növekedési faktor-alfa (TGF-α) nevű fehérjét.

A TGF-α az epidermális növekedési faktor receptornak nevezett receptorhoz kötődik és aktiválja azt. A növekedési tényezők azok a fehérjék a testben, amelyek megmondják a sejteknek, hogy mit kell tenniük, például nagyobbá nőnek, alakjukat megváltoztatják vagy osztódnak, hogy több sejtet alkossanak. A kutatók még nem találtak okot a TGF-α túltermelésére.

Egyes tanulmányok Ménétrier-kórban szenvedő embereket találtak, akik Helicobacter pylori (H. pylori) fertőzésben is szenvedtek. A H. pylori olyan baktérium, amely a gyomor vagy a duodenum, a vékonybél első részének nyálkahártyáján lévő peptikus fekélyeket vagy sebeket okozza. Ezekben az esetekben a H. pylori kezelése megfordította és javította a Ménétrier-kór tüneteit. 1

A kutatók a gyermekek Ménétrier-betegségének egyes eseteit összekapcsolják a citomegalovírus (CMV) fertőzésével. A CMV a herpeszvírusok egyike. A vírusok ebbe a csoportjába tartoznak a herpes simplex vírusok, amelyek bárányhimlőt, övsömört és fertőző mononukleózist okoznak, más néven mono. A CMV-vel fertőzött egészséges gyermekek és felnőttek többségének nincsenek tünetei, és talán nem is tudják, hogy fertőzésük van. Gyengített immunrendszerű embereknél azonban a CMV súlyos betegségeket okozhat, például retinitist, ami vaksághoz vezethet.

A kutatók nem biztosak abban, hogy a H. pylori és a CMV fertőzések hogyan járulnak hozzá a Ménétrier-kór kialakulásához.

Ki kapja meg a Ménétrier-kórt?

A Ménétrier-kór ritka. A betegség férfiaknál gyakoribb, mint nőknél. Az átlagos életkor a diagnózis felállításakor 55. 2

Melyek a Ménétrier-kór jelei és tünetei?

A Ménétrier-betegség leggyakoribb tünete a has felső középső részének fájdalma. A has a mellkas és a csípő közötti terület.

A Ménétrier-kór egyéb jelei és tünetei lehetnek

hányinger és gyakori hányás
hasmenés
étvágytalanság
extrém fogyás
alultápláltság
alacsony fehérjetartalom a vérben
az arc, a has, a végtagok és a lábak duzzanata a vér alacsony fehérjetartalma miatt
vérszegénység - túl kevés vörösvértest a testben, ami megakadályozza, hogy a szervezet elegendő oxigént kapjon - a gyomor vérzése miatt

A Ménétrier-betegségben szenvedőknek nagyobb az esélyük a gyomorrák kialakulására, más néven gyomorrákra.

Hogyan diagnosztizálják a Ménétrier-kórt?

Az egészségügyi szolgáltatók a Ménétrier-kór diagnózisát a tünetek, a laboratóriumi eredmények, a felső gasztrointesztinális (GI) endoszkópia és a gyomorbiopszia eredményeinek kombinációjára alapozzák. Az egészségügyi szolgáltató úgy kezdi meg a Ménétrier-kór diagnosztizálását, hogy a beteg kórtörténetét és családtörténetét megvizsgálja, és fizikai vizsgálatot végez. Az egészségügyi szolgáltató azonban számítógépes tomográfia (CT), felső GI endoszkópia és a gyomorszövet biopsziája segítségével megerősíti a Ménétrier-kór diagnózisát. Az egészségügyi szolgáltató vérvizsgálatokat is rendelhet a H. pylori vagy CMV fertőzés ellenőrzésére.

Orvosi és családtörténet. A kórtörténet és a családtörténet felvétele az egyik első dolog, amelyet egy egészségügyi szolgáltató tehet a Ménétrier-kór diagnosztizálásában. Megkéri a beteget, hogy adjon be orvosi és családi kórtörténetet.

Fizikai vizsga. A fizikai vizsga segíthet a Ménétrier-kór diagnosztizálásában. Fizikális vizsga során az egészségügyi szolgáltató általában

megvizsgálja a beteg testét
sztetoszkóppal hallgatja a testi hangokat
megérinti a beteg testének bizonyos területeit

CT vizsgálat. A CT-képek röntgensugarak és számítógépes technológiák kombinációjával képeket hoznak létre. A CT-vizsgálathoz az egészségügyi szolgáltató oldatot adhat a betegnek inni és egy speciális festék injekcióját, az úgynevezett kontrasztanyagot. A CT-vizsgálatok megkövetelik, hogy a páciens egy asztalon feküdjön, amely egy alagút alakú eszközbe csúszik, ahol egy röntgensugárzó röntgenfelvételt készít. Röntgen technikus végzi az eljárást egy járóbeteg-központban vagy egy kórházban, és egy radiológus - az orvos képalkotására szakosodott orvos - tolmácsolja őket. A betegnek nincs szüksége altatásra. A CT-vizsgálatok megnagyobbodott redőket mutathatnak a gyomor falán.

Felső GI endoszkópia. Ez az eljárás magában foglalja egy endoszkóp - egy kicsi, rugalmas fénycső használatát - a felső GI traktus megtekintéséhez, amely magában foglalja a nyelőcsövet, a gyomrot és a nyombélet. Gasztroenterológus - emésztőrendszeri betegségekre szakosodott orvos - kórházban vagy járóbeteg-központban végzi a vizsgálatot. A gasztroenterológus gondosan táplálja az endoszkópot a nyelőcsőbe és a gyomorba. Az endoszkópra szerelt kis kamera videoképet továbbít a monitorhoz, lehetővé téve a gyomor bélésének alapos vizsgálatát. A gasztroenterológus az endoszkópia során biopsziát is készíthet a gyomorszövetről. Az egészségügyi szolgáltató folyékony érzéstelenítőt adhat a betegnek a gargatizáláshoz, vagy permetezhet érzéstelenítőt a beteg torkának hátuljára. Az egészségügyi szolgáltató egy intravénás (IV) tűt helyez a vénába a szedáció beadására. A nyugtatók segítenek a betegek nyugodt és kényelmes tartózkodásában. A teszt megmutatja a gyomor falának megnagyobbodott redőit.

Biopszia. A biopszia olyan eljárás, amely magában foglalja a gyomorszövet egy darabjának vizsgálatát mikroszkóppal. Gasztroenterológus végzi a biopsziát a felső GI endoszkópia idején. Egy patológus - a betegségek diagnosztizálására szakosodott orvos - laboratóriumban vizsgálja a gyomorszövetet. A teszt a Ménétrier-kór diagnosztizálására képes a gyomor nyálkahártya és savtermelő sejtek változásainak kimutatásával.

Vérvizsgálat. Az egészségügyi szolgáltató vérmintát vesz, amely kimutathatja a H. pylori vagy CMV fertőzés jelenlétét. A vérvizsgálat magában foglalja a vért az egészségügyi szolgáltató irodájában vagy egy kereskedelmi létesítményben, és a mintát laboratóriumba küldi elemzés céljából.

Hogyan kezelik a Ménétrier-kórt?

A kezelés tartalmazhat gyógyszereket, IV-fehérjét, vérátömlesztést és műtétet.

Gyógyszerek

Az egészségügyi szolgáltatók felírhatják a cénximab (Erbitux) rákellenes gyógyszereket a Ménétrier-kór kezelésére. Tanulmányok kimutatták, hogy a cetuximab blokkolja az epidermális növekedési faktor receptor aktivitását, és jelentősen javíthatja az ember tüneteit, valamint csökkentheti a gyomor falának vastagságát a nyálkahártya-sejtek túlnövekedésétől. Egy személy IV-ben kapja a cetuximabot egy egészségügyi szolgáltató irodájában vagy egy járóbeteg-központban. Folyamatban vannak a cetuximab Ménétrier-betegség kezelésében mutatott hatékonyságának értékelésére irányuló vizsgálatok. Az egészségügyi szolgáltató gyógyszereket is előírhat az émelygés és a hasi fájdalom enyhítésére.

A Ménétrier-kórban szenvedőknél, akiknek H. pylori vagy CMV fertőzése is van, a fertőzés kezelése javíthatja a tüneteket. Az egészségügyi szolgáltatók antibiotikumokat írnak fel a H. pylori elpusztítására. Az antibiotikum-kezelési sémák az egész világon eltérhetnek, mert egyes H. pylori-törzsek rezisztenssé váltak bizonyos antibiotikumokkal szemben - vagyis az az antibiotikum, amely egyszer elpusztította a baktériumot, már nem hatékony. Az egészségügyi szolgáltatók vírusellenes gyógyszereket alkalmaznak a legyengült immunrendszerű személy CMV-fertőzésének kezelésére annak érdekében, hogy megakadályozzák a CMV következtében kialakuló súlyos betegség kialakulását. A vírusellenes gyógyszerek nem képesek megölni a CMV-t; azonban lelassíthatják a vírus szaporodását.

Intravénás fehérje- és vérátömlesztés

Az egészségügyi szolgáltató a fehérje IV-es kezelését és a vérátömlesztést javasolhatja annak az embernek, aki alultáplált vagy vérszegény a Ménétrier-kór miatt. A Ménétrier-kórban szenvedő gyermekek többségében, akiknek CMV-fertőzése is volt, a fehérjével történő kezelés és a vérátömlesztés teljes felépüléshez vezetett.

Sebészet

Ha egy személy súlyos Ménétrier-kórban szenved, és jelentős fehérje veszteséget szenved, akkor egy sebésznek el kell távolítania a gyomor egy részét vagy egészét a gyomor eltávolításának nevezett műtét során.

A sebészek gasztrektómiát végeznek egy kórházban. A páciens általános érzéstelenítést igényel. Egyes sebészek gasztrektómiát hajtanak végre laparoszkópos műtéten, nem pedig a has hasának széles metszésén keresztül. A laparoszkópos műtét során a sebész több kisebb metszést alkalmaz, és a sebeken keresztül speciális sebészeti eszközöket táplál a gyomor beteg részének eltávolítására. A gasztrektómia után a sebész rekonstruálhatja a GI traktus megváltozott részeit, így tovább működhet. Általában a sebész a vékonybelet rögzíti a gyomor bármelyik részéhez vagy a nyelőcsőhöz, ha eltávolítja az egész gyomrot.

Étkezés, diéta és táplálkozás

A kutatók nem találták, hogy az étkezés, az étrend és a táplálkozás szerepet játszana a Ménétrier-kór kiváltásában vagy megelőzésében. Bizonyos esetekben az egészségügyi szolgáltató magas fehérjetartalmú étrendet írhat elő a Ménétrier-betegség miatti fehérjeveszteség ellensúlyozására. Néhány súlyos alultápláltságtól szenvedő embernél szükség lehet IV táplálkozásra, amelyet teljes parenterális táplálkozásnak (TPN) neveznek. A TPN egy módszer IV-es folyékony élelmiszer-keverék biztosítására a mellkasban lévő speciális csövön keresztül.

Klinikai vizsgálatok

Az Országos Diabétesz, emésztőrendszeri és vesebetegségek intézete (NIDDK) és az Országos Egészségügyi Intézet (NIH) egyéb elemei számos betegség és állapot kutatását végzik és támogatják.

Mik a klinikai vizsgálatok, és megfelelőek-e az Ön számára?

A klinikai vizsgálatok a klinikai kutatások részét képezik, és minden orvosi fejlődés középpontjában állnak. A klinikai vizsgálatok a betegségek megelőzésének, kimutatásának vagy kezelésének új módjait vizsgálják. A kutatók klinikai vizsgálatokat is igénybe vesznek az ellátás egyéb szempontjainak megvizsgálására, például a krónikus betegségben szenvedők életminőségének javítására. Tudja meg, hogy a klinikai vizsgálatok megfelelnek-e Önnek.

Milyen klinikai vizsgálatok vannak nyitva?

A jelenleg nyitott és toborzó klinikai vizsgálatok megtekinthetők a www.ClinicalTrials.gov oldalon.

Hivatkozások

[1] Fretzayas A, Moustaki M, Alexopoulou E, Nicolaidou P. Ménétrier kórja, amely a Helicobacter pylori-hoz társul: három eset szonográfiai megállapításokkal és irodalmi áttekintés. A trópusi gyermekgyógyászat évkönyvei. 2011; 31 (2): 141–147.

[2] Coffey R, Washington M, Corless C, Heinrich M. Ménétrier-kór és gyomor-bél stromális tumorok: a gyomor hiperproliferatív rendellenességei. A Journal of Clinical Investigation. 2007; 117 (1): 70–80.

Ezt a tartalmat a Nemzeti Egészségügyi Intézet részét képező Országos Cukorbetegség, Emésztőrendszeri és Vesebetegségek Intézete (NIDDK) szolgáltatja. A NIDDK lefordítja és terjeszti a kutatási eredményeket, hogy növelje az egészséggel és betegségekkel kapcsolatos ismereteket és megértést a betegek, az egészségügyi szakemberek és a nyilvánosság körében. A NIDDK által készített tartalmat a NIDDK tudósai és más szakértők gondosan felülvizsgálják.

A NIDDK köszönetet mond:
Robert J. Coffey Jr., MD, Vanderbilt Egyetem Orvosi Központja; William H. Fiske, M.D., M.P.H., Vanderbilt University Medical Center

Lépjen kapcsolatba velünk

Az Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete
Egészségügyi Információs Központ