Magányos plazmacytoma

Mi a plazmacytoma?

A plazmacitoma olyan rendellenes plazmasejtekből álló daganatra utal, amely a lágyrészben vagy a csontos vázban növekszik. Lehet jelen a rendellenes plazmasejtek diszkrét magányos tömegeként, ebben az esetben „magányos” plazmacitómának nevezik, vagy a myeloma részeként is jelen lehet. A magányos plazmacitómák prognózisa és kezelése nagyon különbözik a mielómától.

A plazma sejtek egyfajta fehérvérsejtek, amelyek érett B-limfocitákból fejlődnek ki a csontvelőben. Fontos szerepet játszanak a szervezet fertőzésektől és betegségektől való védelmében azáltal, hogy immunglobulinoknak (Ig) nevezett fehérjéket (más néven antitesteket) termelnek.

A magányos plazmacitómáknak két fő típusa van:

Magányos csont plazmacitoma (SBP) - ahol a kóros kóros plazmasejtek lokalizáltan épülnek fel. Leggyakrabban ezek a daganatok a gerincoszlopban fejlődnek ki, de a medencében, a bordákban, a karokban, az arcban, a koponyában, a combcsontban (comb) és a szegycsontban (emlőcsont) is kialakulhatnak. Néhány SBP-s ember folytathatja myeloma multiplex kialakulását - körülbelül 50-70% 10 év alatt - így rendszeresen ellenőrizni fogják vérvizsgálatokkal, röntgensugarakkal és/vagy MRI-vizsgálatokkal.
Magányos extramedulláris plazmacytoma (SEP) - ahol a kóros plazmasejtek csomója a csonton kívül, a lágyrészben fordul elő. Ezek a plazmacitómák leggyakrabban a fej és a nyak régiójában fordulnak elő, különösen a felső légutakban (orr, torok és orrmelléküregek), de megtalálhatók a gyomor-bél traktusban, a nyirokcsomókban, a hólyagban, a tüdőben vagy más szervekben is. Ennek a betegségnek kevesebb, mint 10% az esélye a mielóma kialakulásához.
A magányos plazmacitómáknak nincsenek a mielómára jellemző jellemzői, amelyek magukban foglalják az alacsony vörösvértestszámot, a vér magas kalciumszintjét vagy csökkent vesefunkciót. És bár az SBP-ben szenvedők 75% -ánál és a SEP-ben szenvedők 25% -ánál van M-fehérje (a rákos plazmasejtek által termelt abnormális fehérjék), ezek általában kicsik és a kezelés után eltűnnek.

Előfordulása

A magányos plazmacytoma leggyakrabban középkorú vagy idős embereknél fordul elő, és 30 év alatt nagyon ritka. A diagnózis feletti medián életkor körülbelül egy évtizeddel fiatalabb, mint a myelomában szenvedőké, 55-65 éves, a medián életkorhoz képest 71 év a myeloma multiplexben diagnosztizált betegeknél.

A magányos csont plazmacitómák nem gyakoriak, és az összes plazmasejt-rendellenesség körülbelül 5% -át teszik ki. A magányos extramedulláris plazmacytomák még kevésbé gyakoriak. A magányos plazmacitómák gyakrabban fordulnak elő férfiaknál, mint nőknél.

Okoz

Nem ismert, hogy mi okozza a plazmacitómákat.

Tünetek

A magányos csont plazmacitómák csontfájdalmat vagy töréseket okozhatnak. A tünetek a daganat helyétől függenek.

Diagnózis

Egy személynél magányos plazmacitómát diagnosztizálnak, amikor: egy biopszia során egyetlen daganatot tárnak fel a csontban vagy a szövetben, amely abnormális plazma sejteket tartalmaz; a röntgensugarak, a pozitron elektron-tomográfia (PET-vizsgálat) vagy a mágneses rezonancia-képalkotás (MRI) nem mutatnak egyéb elváltozásokat a csontban vagy a lágy szövetekben; a csontvelő biopsziája nem mutat myeloma tüneteket; és a vérvizsgálatok nem mutatnak vérszegénység, magas kalciumszint vagy csökkent vesefunkció jeleit az M-fehérje miatt.

Kezelés

A plazmacytoma mindkét típusánál leggyakrabban alkalmazott sugárterápia. Ez azért lehetséges, mert definíció szerint a „magányos plazmacitómák” lokalizálódnak. A sugárterápia magában foglalja a sugárzás fókuszálását (hasonlóan a röntgensugarakhoz) a plazmacitómára, hogy elpusztítsa a kóros sejteket. A kezelést általában több napon keresztül végzik a mellékhatások csökkentése érdekében.

Bár a kemoterápiát általában nem alkalmazzák a sugárterápián kívül, vannak esetek, amikor a myeloma kezelésére alkalmazott gyógyszerek típusait fontolóra veszik.

A műtétre ritkán van szükség, de szükség lehet azokra a helyzetekre, amikor a csont plazmacitoma érintettsége csontváz instabilitást és nagy törési kockázatot okoz. Ezekben az esetekben a sugárterápia késhet a műtét után.

A sugárterápia általában kiváló helyi és gyakran tartós kontrollt biztosít a plazmacytomában. Fennáll azonban annak a kockázata, hogy a plazmacytomák kiújulhatnak vagy myelomavá válhatnak (különösen SBP esetén). Minden plazmacitómában szenvedő embernek egész életen át tartó nyomon követését kell követnie. Ez általában fizikai vizsgálatot, vér- és vizeletvizsgálatot, valamint röntgen-, MRI- vagy PET-vizsgálatokat végez rendszeres időközönként legalább a kezelés befejezését követő első öt évben.

A Leukemia Alapítvány a vérrákban szenvedőkkel konzultálva fejlesztette ki, a Leukemia Alapítvány támogató személyzete, hematológiai ápolószemélyzet és/vagy ausztrál klinikai hematológusok. Ez a tartalom csak tájékoztatási célokat szolgál, és arra kérjük Önt, hogy mindig kérjen tanácsot egy regisztrált egészségügyi szakembertől a diagnózis felállításához, a kezeléshez és az orvosi kérdések megválaszolásához, beleértve az adott terápia, szolgáltatás, termék vagy kezelés alkalmasságát az Ön körülményei között. A Leukémia Alapítvány nem vállal felelősséget olyan személyekért, akik a weboldalon található anyagokra támaszkodnak.