Végstádiumú májbetegség (ESLD)

A krónikus májelégtelenség, más néven végstádiumú májbetegség hónapok, évek vagy évtizedek alatt előrehalad. Leggyakrabban a krónikus májelégtelenség a cirrhosis eredménye, egy olyan állapot, amelyben a hegszövet helyettesíti az egészséges májszövetet, amíg a máj nem tud megfelelően működni. Kóros májműködésű betegeknél, akiknél ascites, varicealis vérzés, hepatikus encephalopathia vagy veseelégtelenség alakul ki, végstádiumú májbetegségnek (ESLD) tekintik.

Míg a májtranszplantáció életképes kezelési lehetőség az ESLD számára, a szervátültetés várakozási idejének növekedésével a transzplantációs várólistán szereplő betegek közel 17% -a évente meghal; mások nem jelölhetők májtranszplantációra. Az ESLD-ben szenvedő betegek tüneteinek és betegségekkel összefüggő szövődményeinek konstellációja befolyásolja a túlélést és az egészséggel kapcsolatos életminőséget.

Mi okozza a cirrhosist?

Amikor egy anyag vagy betegség megtámadja és károsítja a májat, a májsejtek elpusztulnak és hegszövet képződik. Ezt a hegesedési folyamatot fibrózisnak nevezik (ejtsd: "fi-bro-sis"), és ez apránként, hosszú évek alatt történik. Ha az egész máj heges, akkor zsugorodik és megkeményedik. Ezt cirrhosisnak hívják, és általában ezt a kárt nem lehet visszavonni.

Bármely betegség, amely hosszú ideig befolyásolja a májat, fibrózishoz és végül cirrózishoz vezethet. Néhány gyakori ok az erős alkoholfogyasztás, a vírusok, a zsír felhalmozódása a májban, örökletes betegségek, a gyógyszerek toxikus hatásai és az autoimmun betegségek. Ezeket a következő szakasz részletesebben feltárja.

A cirrhosisnak számos oka van. Az Egyesült Államokban a súlyos alkoholfogyasztás és a krónikus hepatitis C volt a cirrhosis leggyakoribb oka. Az elhízás a cirrhosis általános okává válik, akár egyedüli okként, akár alkohollal, hepatitis C-vel vagy mindkettővel kombinálva. Sok cirrhosisban szenvedő embernek több oka van a májkárosodásnak.

A cirrhosis oka nem a máj traumája vagy egyéb akut, vagy rövid távú károsodás. Általában évekig tartó krónikus sérülés szükséges a cirrhosis okozásához.

A cirrhosis gyakori okai

Alkoholhoz kapcsolódó májbetegség.	Az alkoholfogyasztók többsége nem szenved májkárosodást. De a több éven át tartó erős alkoholfogyasztás krónikus májkárosodást okozhat. A máj károsodásához szükséges alkohol mennyisége személyenként változó. A nők számára napi két-három ital - köztük sör és bor - fogyasztása, férfiak esetében pedig napi három-négy ital májkárosodáshoz és cirrózishoz vezethet. Korábban az alkohol okozta cirrhosis bármely más ok miatt több halálhoz vezetett, mint a cirrhosis. Az elhízással összefüggő cirrhosis okozta halálozások növekszik.
Krónikus hepatitis C	A hepatitis C vírus egy májfertőzés, amely fertőzött személy vérével érintkezve terjed. A krónikus hepatitis C idővel gyulladást és májkárosodást okoz, ami cirrhosishoz vezethet.
Krónikus hepatitis B és D	A hepatitis B vírus egy májfertőzés, amely fertőzött személy vérével, spermájával vagy más testfolyadékkal érintkezve terjed. A hepatitis B, mint a hepatitis C, májgyulladást és sérülést okoz, amely cirrhosishoz vezethet. A hepatitis B vakcinát minden csecsemőnek és sok felnőttnek beadják a vírus megelőzésére. A hepatitis D egy másik vírus, amely megfertőzi a májat, és cirrhosishoz vezethet, de csak olyan embereknél fordul elő, akik már rendelkeznek hepatitis B-vel.
Alkoholmentes zsírmájbetegség (NAFLD)	A NAFLD-ben a zsír felhalmozódik a májban, és végül cirrhosist okoz. Ez az egyre gyakoribb májbetegség elhízással, cukorbetegséggel, fehérje alultápláltsággal, koszorúér betegséggel és kortikoszteroid gyógyszerekkel társul.
Autoimmun hepatitis	A hepatitis ezen formáját az okozza, hogy a szervezet immunrendszere megtámadja a májsejteket, és gyulladást, károsodást, végül cirrhózist okoz. A kutatók úgy vélik, hogy a genetikai tényezők hajlamosabbá tehetnek egyes embereket az autoimmun betegségekre. Az autoimmun hepatitisben szenvedők körülbelül 70 százaléka nő.
Az epeutakat károsító vagy elpusztító betegségek	Számos betegség károsíthatja vagy tönkreteheti azokat a csatornákat, amelyek epét szállítanak a májból, és ezáltal az epe a májban helyreáll és cirrhosishoz vezethet. Felnőtteknél a leggyakoribb betegség ebben a kategóriában az elsődleges epe cirrhosis, olyan betegség, amelyben az epevezetékek gyulladnak és károsodnak, és végül eltűnnek. Másodlagos biliaris cirrhosis akkor fordulhat elő, ha az epehólyag-műtét során a csatornákat tévesen lekötik vagy megsérülnek. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis egy másik olyan állapot, amely károsítja és hegesíti az epevezetékeket. Csecsemőknél a sérült epevezetékeket általában Alagille-szindróma vagy epeúti atresia okozza, olyan állapotok, amikor a csatornák hiányoznak vagy sérültek.
Öröklődő betegségek	A cisztás fibrózis, az alfa-1 antitripszin hiány, a hemochromatosis, a Wilson-kór, a galactosemia és a glikogén-tároló betegségek örökletes betegségek, amelyek zavarják a máj termelését, feldolgozását és tárolását a szervezet megfelelő működéséhez szükséges enzimek, fehérjék, fémek és egyéb anyagok között . Cirrhosis alakulhat ki ezekből a körülményekből.
Kábítószerek, méreganyagok és fertőzések	A cirrhosis egyéb okai közé tartoznak a gyógyszeres reakciók, a mérgező vegyi anyagok hosszan tartó expozíciója, parazita fertőzések és a májelzáródással járó ismételt szívelégtelenség.

A cirrhosis szövődményei

Mivel a máj csomóssá és merevvé válik a cirrhosisban, a vér nem tud könnyen átfolyni rajta, ezért a vénában nyomás keletkezik, amely vért juttat a májba. Ezt a vénát portális vénának nevezzük. Ha a portális vénában magas a nyomás, az állapotot portális hipertóniának nevezzük. Ennek a nyomásnak a enyhítése érdekében a vér más vénákon halad át. Ezen vénák egy része, az úgynevezett visszér, megtalálható a csőben, amely az ételt szállítja a szájából a gyomrába (a nyelőcsőbe), vagy magában a gyomorban.

Amikor egy személy cirrhosisban szenved, a portális véna magas nyomása visszahúzódik egy másik, lépnek nevezett szervbe, amely megnagyobbodik és elpusztítja a túlzott vérlemezkéket, a vérrögképződést segítő vérrészecskéket.

Cirrhosis esetén a vér bejutása a májba blokkolódik, és olyan anyagok, mint az ammónia, amelyet általában a máj megtisztít, az általános keringésbe kerülnek.

Eltekintve a máj véráramlásának problémáitól, amikor a cirrhosis előrehaladott állapotban nincs elég egészséges dolgozó sejt az összes munka elvégzéséhez, ezért ezek a sejtek nem képesek olyan anyagokat előállítani, mint az albumin és az alvadási faktorok, amelyeket a máj általában.

A májrák, más néven májsejtes karcinóma (HCC) szintén kialakulhat cirrhosisban, amikor a károsodott májsejtek egy része kontroll nélkül kezdenek szaporodni. A májfunkció romlásával egy vagy több szövődmény alakulhat ki, amelyek gyakran a betegség első jelei.

A cirrhosis tünetei

Kezdetben lehet, hogy az embernek egyáltalán nincsenek tünetei. Ezt nevezzük kompenzált cirrhosisnak. Valójában egy ember sok évet élhet cirrhosisban anélkül, hogy tudatában lenne annak, hogy májja heges. Ez azért van, mert a portális vénában még nem túl magas a nyomás, és még mindig van elegendő egészséges májsejt ahhoz, hogy lépést tudjon tartani a test szükségleteivel.

Ha azonban semmit sem tesznek a cirrhosis okával (például továbbra is erősen isznak), vagy ha az alapbetegség, például a hepatitis kezeletlen marad, akkor a portális vénában a nyomás addig nőhet, hogy a kevés megmaradt dolgozó sejt elborult. A cirrhosis előrehaladtával a leggyakoribb tünetek a következők:

gyengeség
fáradtság
étvágytalanság
hányinger
hányás
fogyás
hasi fájdalom és puffadás, amikor folyadék halmozódik fel a hasban
viszkető
pókszerű erek a bőrön

Dekompenzált cirrózis

A cirrhosis állítólag kompenzáltból dekompenzált cirrhosisba fejlődött, amikor súlyos állapotok súlyosbodása közben romlottak. Ezek a szövődmények életveszélyesek lehetnek, és új májat igényelnek a betegség pótlására májtranszplantációval. Mint korábban tárgyaltuk, a cirrhosis másik súlyos szövődménye a májrák, amely a kompenzált vagy dekompenzált stádiumban fordulhat elő. A májrák jelei nem lehetnek, amíg a daganat meg nem lassul és fájdalmat nem okoz.

Vérző varices	Belső vérzés a nyelőcső nagy eréből
Ascites	Folyadék felhalmozódása a hasban. (ejtsd: "a-sóhaj-póló")
Enkefalopátia	Zavartság a méreganyagok felhalmozódása miatt a vérben. (ejtsd: "en-sef-a-lop-a-thee")
Sárgaság	A szem és a bőr sárgulása

Vérző varikák (belső vérzés)

Az ételcsőben lévő nagy erek (varikumok) az idő múlásával egyre nagyobbak és kinyílhatnak. Amikor ez megtörténik, egy személy hányhat vért, vagy fekete és kátrányos széklet lehet.

A visszérből eredő vérzés kockázatát csökkenthetik a béta-blokkolóként ismert vérnyomáscsökkentő gyógyszerek vagy egy műtéti eljárás, amelynek során apró gumiszalagok vannak kötve a varikumok körül.

Ascites (folyadék a hasban)

A máj vénáinak magas nyomása által okozott másik probléma az ascites. A folyadék kiszivárog a hasába, és elkezd tölteni. Ez megnövelheti a hasat, mint egy vízzel töltött léggömb. A lábak is megduzzadhatnak. Ez nagyon kellemetlen lehet.

Az étkezés problémát jelenthet, mert kevesebb hely van az ételeknek. Még a légzés is problémát jelenthet, különösen akkor, ha az illető fekszik. De az ascites legveszélyesebb problémája a fertőzés, amely életveszélyes lehet.

Az ascites alacsony sótartalmú étrend és a szolgáltató által megrendelt vizelethajtók (vizes tabletták) esetén elmúlhat. De néha a szolgáltatónak egy speciális tű segítségével ténylegesen ki kell ürítenie a folyadékot a hasából.

Enkefalopátia (zavartság)

A rosszul működő máj nem biztos, hogy képes megszabadulni a mérgező anyagoktól, például az ammóniától (ami a belekből származik), és lehetővé teheti ezeknek az anyagoknak az agyba jutását, és zavart okozhat.

A zavartság mellett az agyban lévő toxinok változást okoznak az alvásban, a hangulatban, a koncentrációban és a memóriában. Ha rendkívül súlyos, akár kómát is okozhat. Ezek mind a máj encephalopathia tünetei. Enkefalopátia esetén egy személynek problémái lehetnek a vezetés, az írás, a számítás és a mindennapi élet egyéb tevékenységeinek végrehajtása során.

Az encephalopathia jelei remegnek, és a kéz "csapkod". Enkefalopátia fordulhat elő fertőzéssel vagy belső vérzéssel, ha székrekedés vagy túlzott víztabletta, vagy nyugtatókat vagy altatókat szed.

Sárgaság (a szem és a bőr sárgulása)

A rosszul működő máj nem tud megszabadulni a bilirubintól, amely egy olyan anyag, amely a szem és a bőr sárgulását okozza, az úgynevezett sárgaság. A túl sok alkohol és egyes gyógyszerek szintén sárgasághoz vezethetnek.

Hogyan mérik a cirrhosis súlyosságát?

A végstádiumú májbetegség (MELD) pontszámának modellje a cirrhosis súlyosságát méri. A MELD pontszámot az előrehaladott cirrhosisban szenvedő emberek 90 napos túlélésének előrejelzésére dolgozták ki. A MELD pontszám három vérvizsgálaton alapul:

nemzetközi normalizált arány (INR) - teszteli a vér alvadási hajlamát
bilirubin-teszteli az epe pigment mennyiségét a vérben
kreatinin-tesztek vesefunkció

A MELD pontszámok általában 6 és 40 között mozognak, 6 pontszám jelzi a 90 napos túlélés legnagyobb valószínűségét.

Hogyan diagnosztizálják a cirrhosist?

A cirrhosis diagnózisa általában a cirrhosis kockázati tényezőjének, például az alkoholfogyasztás vagy az elhízás jelenlétén alapul, és ezt fizikai vizsgálat, vérvizsgálat és képalkotás igazolja. Az orvos megkérdezi az illető kórtörténetét és tüneteit, és alapos fizikai vizsgálatot végez a betegség klinikai tüneteinek megfigyelésére. Például hasi vizsgálat során a máj keménynek érezheti magát vagy megnagyobbodhat az ascites jeleivel. Az orvos vérvizsgálatokat rendel el, amelyek hasznosak lehetnek a máj értékelésében és a cirrhosis gyanújának fokozásában.

A cirrhosisban szenvedő betegnek periodikusan lehet felső endoszkópiája (ejtsd: "en-dahs-cup-ee") (lásd a jobb oldali ábrát). Vékony, kamerával ellátott csövet lehet behelyezni a szájba, hogy a nyelőcsőben (ételcsőben) és a gyomorban fellépő varikákat keresse. Az endoszkópiát néhány évente megismételjük, hogy ellenőrizzük a varikációt.

A máj megnagyobbodás, csökkent véráramlás vagy ascites jeleinek megtekintéséhez az orvos elrendelhet számítógépes tomográfia (CT), ultrahang, mágneses rezonancia képalkotást (MRI) vagy májvizsgálatot. Az orvos közvetlenül a májat nézheti úgy, hogy laparoszkópot helyez a hasba. A laparoszkóp olyan fényképezőgéppel ellátott eszköz, amely képeket közvetít a számítógép képernyőjén.

A májbiopszia megerősítheti a cirrhosis diagnózisát, de nem mindig szükséges. Biopsziát általában akkor végeznek, ha az eredmény hatással lehet a kezelésre. A biopsziát tűvel végzik a bordák közé vagy a nyak vénájába. Óvintézkedéseket kell tenni a kellemetlen érzés minimalizálása érdekében. A májszövet apró mintáját mikroszkóppal vizsgálják hegesedés vagy egyéb cirrhosis jelei szempontjából. Néha a cirrhosison kívüli májkárosodás oka a biopszia során található.

Hogyan kezelik a cirrhosist?

A cirrhosis kezelése a betegség okától és a szövődmények fennállásától függ. A kezelés célja a májban a hegszövet progressziójának lassítása és a betegség szövődményeinek megelőzése vagy kezelése. Komplikációkkal járó cirrhosis esetén kórházi kezelésre lehet szükség.

Tápláló étrend fogyasztása

Mivel az alultápláltság gyakori a cirrhosisban szenvedőknél, az egészséges táplálkozás a betegség minden szakaszában fontos. Az egészségügyi szolgáltatók jól kiegyensúlyozott étkezési tervet javasolnak. Ha ascites alakul ki, nátriumkorlátozott étrend ajánlott. A cirrhosisban szenvedő ember nem fogyaszthat nyers kagylót, amely súlyos fertőzést okozó baktériumot tartalmazhat. A táplálkozás javítása érdekében az orvos hozzáadhat egy szájon át vagy egy nasogastricus csövön keresztül bevitt folyékony étrend-kiegészítőt - egy kis csövet, amelyet az orr és a torok vezet be a gyomorba.

Kerülni kell az alkoholt és más anyagokat

A cirrhosisban szenvedőket arra ösztönzik, hogy ne fogyasszanak alkoholt vagy tiltott anyagokat, mivel mindkettő több májkárosodást okoz. Mivel számos vitamin és gyógyszer (vényköteles és vény nélkül kapható) befolyásolhatja a máj működését, orvosukhoz kell fordulni, mielőtt bevennék őket.

A cirrhosis kezelése specifikus szövődményekkel is foglalkozik

Ödéma és ascites esetén az orvos vizelethajtókat-gyógyszereket javasol, amelyek eltávolítják a folyadékot a szervezetből. Nagy mennyiségű asciticus folyadék eltávolítható a hasból, és ellenőrizhető, hogy nincs-e rajta bakteriális peritonitis. Orális antibiotikumokat lehet előírni a fertőzés megelőzésére. Az ascites súlyos fertőzéséhez intravénás (IV) antibiotikumok szükségesek.

Portál hipertónia

Az orvos béta-blokkolót vagy nitrátot írhat fel portális hipertónia esetén. A béta-blokkolók csökkenthetik a varicusok nyomását és csökkenthetik a vérzés kockázatát. A gasztrointesztinális vérzés azonnali felső endoszkópiát igényel a nyelőcső varikációinak keresése érdekében. Az orvos egy speciális eszközzel végezhet szalagkötést a varikumok összenyomására és a vérzés leállítására. Azoknak az embereknek, akiknek a múltban voltak visszafogásai, gyógyszereket kell szedniük a jövőbeli epizódok megelőzése érdekében.

Máj-encephalopathia

A máj encephalopathiáját a bél tisztításával szájon át vagy beöntésbe adott laktulóz-hashajtóval tisztítják. Szükség esetén antibiotikumokat adnak a kezeléshez. A betegeket fel lehet kérni az étrendi fehérjebevitel csökkentésére. A máj encephalopathia javulhat, mivel a cirrhosis egyéb szövődményei kontrollálhatók.
Néhány májcirrhosisban szenvedő embernek, akinél hepatorenalis elégtelenség alakul ki, rendszeres hemodialízis-kezelésen kell átesnie, amely géppel tisztítja meg a vérből származó hulladékokat. Gyógyszereket is adnak a vesén keresztüli véráramlás javítására.

Egyéb kezelések

Más kezelések a cirrhosis specifikus okaival foglalkoznak. A hepatitis okozta cirrhosis kezelése a hepatitis specifikus típusától függ. Például interferont és más vírusellenes gyógyszereket írnak fel vírusos hepatitis esetén, az autoimmun hepatitishez kortikoszteroidokra és más gyógyszerekre van szükség, amelyek elnyomják az immunrendszert.

Gyógyszereket adnak a cirrhosis különféle tüneteinek, például viszketés és hasi fájdalom kezelésére.

Mikor utal a májtranszplantáció cirrhosisra?

A májtranszplantáció akkor szükséges, ha a szövődményeket nem lehet kezelni kezeléssel. A májtranszplantáció egy jelentős műtét, amelynek során a beteg májat eltávolítják, és egy szervdonor egészségesével helyettesítik. Egészségügyi szakemberekből álló csoport meghatározza az eljárás kockázatait és előnyeit minden beteg számára. A túlélési arány az elmúlt években javult az immunrendszert elnyomó és az új májat megtámadó és károsító hatású gyógyszerek miatt.

Májtranszplantációra szorulók száma jóval meghaladja a rendelkezésre álló szervek számát. A transzplantációra szoruló személynek bonyolult értékelési folyamaton kell átesnie, mielőtt felvennék a transzplantáció hosszú várólistájára. A szerveket általában olyan emberek kapják, akiknek a legnagyobb esélyük van arra, hogy a transzplantáció után a leghosszabb ideig éljenek. A transzplantáció utáni túlélés intenzív nyomon követést és együttműködést igényel a beteg és a gondozó részéről.