Megközelítés az akut glomerulonephritises gyermekhez

1 Gyermekgyógyászati Osztály, Upstate Golisano Gyermekkórház, Egy Gyermek Kör, SUNY Upstate Orvostudományi Egyetem, Syracuse, NY 13210, USA

Absztrakt

Az akut glomerulonephritis (AGN) gyermekkorban gyakori állapot. Sok AGN-ben szenvedő gyermek kezelhető az alapellátásban. A diagnózist általában a vizelet eredményei alapján állapítják meg, különös tekintettel a vörösvértestek gátlására. Az egyik legfontosabb kezdeti vizsgálat a komplement C3 szintjének meghatározása; a hypocomplementemia legjellemzőbb a posztstreptococcusos AGN-re, míg a normocomplementemia az IgA nephropathiában fordul elő leggyakrabban. Azokat a gyermekeket, akiknek AGN-je jelentős hipertóniával vagy veseelégtelenséggel jár, azonnal fel kell mérni egy szakemberrel. Súlyos extrarenalis tünetek vagy tünetek jelenléte szintén sürgős beutalást érdemel. Ellenkező esetben az alapellátási irodában a soros követés megfelelő.

1. Bemutatkozás

Sok akut glomerulonephritisben (AGN) szenvedő gyermeket látnak először az elsődleges orvosi rendelőben. Ez a kezdeti kapcsolat kulcsfontosságú lehet a gyermek legmegfelelőbb magatartásának meghatározásában, valamint az életet fenyegető közvetlen fenyegetések azonosításában.

Ez a cikk áttekinti az AGN irodai megközelítését a gyermekeknél, a kórélettani alapos megalapozás alapján. Ez a glomerulonephritis patológiájának és patofiziológiájának áttekintésével kezdődik, majd gyakorlati vázlatot mutat be az anamnézis és a fizikális vizsgálat fontos szempontjairól, amelyek relevánsak az AGN-gyanús gyermek esetében. Ezután útmutatást ad a megfelelő laboratóriumi vizsgálatok kiválasztásához és értelmezéséhez az első értékeléshez. Végül néhány útmutatást adunk az AGN-ben szenvedő gyermekek beutalásáról, beleértve azoknak a helyzeteknek a megvitatását, amelyekben az elsődleges gondozó kezelése megfelelő lehet.

2. Az AGN áttekintése

Az AGN a leletek komplexuma, amelyet szövettanilag generalizált glomeruláris gyulladás jellemez. Gyakran vesebiopszia nem áll rendelkezésre, de az AGN általában felismerhető a hematuria, a folyadék túlterhelés (ödéma és magas vérnyomás), valamint a veseelégtelenség (a BUN és a kreatinin szintjének emelkedése) klinikai képe alapján.

A legtöbb esetben a glomeruláris gyulladás antigén-antitest reakcióval kezdődik, vagy a glomerulusban expresszált vagy csapdába esett antigénhez való közvetlen antitestkötés, vagy egy keringő komplex lokalizációja a vesében. Ez a gyulladásos mediátorok egy vagy több rendszerének aktiválásával serkenti a sérülést: a komplement kaszkád, koagulációs faktorok, citokinek, növekedési faktorok és mások. A gyulladást a rezidens glomeruláris sejtek szaporodása és a limfociták vagy neutrofilek általi beszivárgás jellemzi.

A glomeruláris gyulladás és tágulás rontja a mikrocirkulációt, csökkentve a glomeruláris szűrési sebességet (GFR), és általában a BUN és a kreatinin növekedését eredményezi. A GFR ezen csökkenése viszont a só és a víz visszatartásához vezet, ami a folyadék túlterhelését okozza. A folyadéktúlterhelés mértéke az AGN-ben jelentősen változhat. Súlyos helyzetekben életveszélyes magas vérnyomás és tüdőödéma nyilvánulhat meg. Valójában a magas vérnyomású encephalopathia lehet a panasz néhány AGN-ben szenvedő gyermeknél [1].

Bizonyos helyzetekben az AGN elsődleges folyamat, és gyakorlatilag az összes klinikai eredmény a vese elváltozásának következménye. A posztstreptococcus AGN a legjobb példa erre [2]. Más esetekben az AGN csak egy olyan szisztémás betegség megnyilvánulása, amely több szervet is megcélzott, amelyek mindegyike egymástól függetlenül megsérülhet. Gyermekeknél ennek prototípusa a Henoch Schoenlein purpurához kapcsolódó AGN [3].

Szerencsére a gyermekeknél az AGN legtöbb esete vagy önkorlátozott, vagy alkalmas a terápiára, bár az akut fázisban a betegség pusztító szövődményei lehetnek. Ritkábban, ami nyilvánvaló AGN-ként kezdődik, egy krónikus folyamat kialakulását feltételezheti, amely végül visszafordíthatatlan végstádiumú vesebetegséggé (ESRD) válhat.

3. Történelem és fizikai vizsga

A legjellemzőbb, hogy az AGN-ben szenvedő gyermeket a vizelet színének hirtelen megváltozása okozza. Előfordulhat, hogy a benyújtott panasz a betegség szövődményére vonatkozhat: hipertóniás rohamok, ödéma stb.

Az előzmények azzal kezdődnek, hogy további részleteket szereznek a vizelet változásáról. Az AGN-ben szenvedő gyermekeknél a hematuria jellemzően „koksz”, „tea” vagy „füstös” színű. A vizeletben található élénkvörös vér valószínűbb anatómiai problémák következménye, például az urolithiasis [4], mint a glomerulonephritis. Az AGN vizeletszíne az egész folyamban egyenletes. Az AGN durva hematuria gyakorlatilag mindig fájdalommentes; a durva hematuriát kísérő dysuria inkább akut hemorrhagiás cystitisre mutat [5], mint vesebetegségre. A korábbi ilyen epizódok előzményei egy krónikus folyamat, például az IgA nephropathia súlyosbodására utalnak [6]. Bár a közelmúltban dokumentált streptococcus fertőzés története összhangban lenne a posztstreptococcus AGN-lel, ez a kórelőzmény gyakran nem áll rendelkezésre.

Ezután fontos meghatározni az AGN szövődményeire utaló tüneteket. Ezek lehetnek légszomj vagy testzavar, folyadéktúlterhelés vagy fejfájás, látászavarok vagy a magas vérnyomás okozta mentális állapot megváltozása.

Mivel az AGN lehet a multisystem betegségének panasza, létfontosságú a rendszerek teljes felülvizsgálata. Különös figyelmet kell fordítani a kiütésekre, az ízületi kényelmetlenségekre, a közelmúltbeli súlyváltozásokra, a fáradtságra, az étvágy megváltozására, a légzőszervi panaszokra és a legutóbbi gyógyszeres expozícióra. A családtörténetnek foglalkoznia kell bármely autoimmun rendellenességben szenvedő családtag jelenlétével, mivel az SLE-ben és a membranoproliferatív glomerulonephritisben (MPGN) szenvedő gyermekek is rendelkezhetnek ilyen rokonokkal. A veseelégtelenség családi kórtörténete (különös tekintettel a dialízisre és a veseátültetésre) lehet az első nyom egy olyan folyamathoz, mint az Alport-szindróma, amely kezdetben AGN-képpel járhat.

A fizikális vizsgálat a létfontosságú jelek, különösen a vérnyomás gondos körültekintésével kezdődik. A gyermek életkorának, nemének és magasságának 5 mm-rel magasabb vérnyomása a 99. percentilis felett, különösen, ha a mentális állapot bármilyen változása kíséri, azonnali figyelmet igényel. A tachycardia és a tachypnea a tüneti folyadéktúlterhelés felé mutat. Az orr és a torok gondos vizsgálata bizonyíthatja a vérzést, ami az ANCA-pozitív vaszkulitidek, például Wegner granulomatosisának lehetőségére utalhat [7]. A nyaki lymphadenopathia a közelmúltbeli streptococcus pharyngitis maradványai lehetnek. A kardiopulmonáris vizsgálat bizonyítja a folyadék túlterhelését vagy a ritka vese-tüdő szindrómákra jellemző tüdő érintettséget. A hasi vizsgálat különösen fontos. Az ascites akkor lehet jelen, ha van egy nephrotikus komponens az AGN-ben. A máj- vagy splenomegalia szisztémás rendellenességre utalhat. Jelentős hasi fájdalom kísérheti a HSP-t. A nephrotikus szindrómában is előfordulhat scrotalus ödéma, és az orchitis a HSP-ben esetenként előfordul.

Nagyon fontos a bőr alapos vizsgálata az AGN-ben. Bár a HSP kiütése jellegzetes, ha floridos, kezdetben finom lehet, és csak a fenékre vagy a láb hátára korlátozódik. A só- és vízvisszatartásból származó perifériás ödéma az AGN-ben megfigyelhető, de ez általában finomabb „rázós” ödéma, mint a nephrotikus szindrómára jellemző kilyukadt ödéma.

Az AGN-rel rendelkező multiszisztémás rendellenességeknél együttes részvétel lép fel. A kis ízület (pl. Ujjak) jellemzőbb az SLE-re, míg a térd vagy a térd érintettsége a HSP esetében tapasztalható.

4. Laboratóriumi értékelés

Nyilvánvaló, hogy a jó vizeletvizsgálat az első ügyintézés az AGN-gyanús gyermek értékelése során. A vörösvértestek jelenléte, bár nem mindig látható, a glomerulonephritis diagnosztikája, ha jelen van [8]. Az AGN gyulladásos folyamat, ezért egyáltalán nem szokatlan a fehérvérsejteket látni a nephritikus vizeletben. Sajnos ez időnként a húgyúti fertőzés nem megfelelő diagnózisához vezet.

A proteinuria az AGN-ben is szinte invariáns, bár a durva hematuria bármely oka vizeletfehérjéhez vezethet. Ha azonban a vizelet nem erősen véres, a hematuria és a proteinuria együttes jelenléte gyakorlatilag mindig glomerulonephritist jelent.

Az AGN gyanúja miatt szükséges kezdeti vérmunka korlátozott; a kifinomultabb immunológiai vizsgálatok például valóban „másodlagos” vizsgálatok, miután a kezdeti eredmények ismertek. Nyilvánvaló, hogy a vesefunkció és az elektrolitok értékelése fontos első lépés, akárcsak a hemogram elkészítése. Az AGN esetében gyakran enyhe fokú vérszegénységet észlelnek, és valószínűleg dilúciós; jelentősebb vérszegénység bizonyíték arra, hogy a folyamat krónikusabb lehet. Az AGN legtöbb okánál jellemzően nincsenek fontos változások a fehérvérsejtszámban vagy a vérlemezkeszámban. A normális vérlemezkeszám petechiák és purpura jelenlétében a HSP szokásos megállapítása.