Mi a PH?

Mi a pulmonalis hipertónia? Mi a pulmonalis artériás magas vérnyomás?

Valószínűleg hallott már magas vérnyomásról (magas vérnyomás), amely gyakori állapot befolyásolja a vér áramlását a test artériáiban a szív bal oldalán. A magas vérnyomás ritkábban előforduló típusa, az ún pulmonalis artériás hipertónia, csak a tüdő artériáit és a szív jobb oldalát érinti. A pulmonális hipertónia (PH) akkor kezdődik, amikor a tüdőben lévő apró artériák, az úgynevezett pulmonalis artériák és kapillárisok, beszűkülnek, eltömődnek vagy megsemmisülnek. Ez megnehezíti a vér áramlását a tüdején keresztül, ami növeli a nyomást a pulmonalis artériákban.

Ahogy a nyomás növekszik, a szíved jobb alsó kamrájának (a jobb kamrának) keményebben kell dolgoznia, hogy a vért a tüdődön keresztül pumpálja, ami végül a szívizom gyengülését és néha teljesen kudarcot okoz. Ennek a betegségnek az elkövetése egy életen át tartó elkötelezettség a páciens és orvosa számára. De megfelelő diagnózis és kezelés mellett ez egy ideig kezelhető betegség. Ennek a betegségnek a ritkasága miatt még mindig sok orvos van, aki nem tudja vagy nem érti, mi ez. Bármely korban jelen lehet, csecsemőtől az idősig, és nem tesz különbséget férfi vagy nő, illetve etnikai háttér között, de leggyakrabban gyermekkorú nőknél fordul elő.

Megfelelő diagnózis és kezelés esetén ez a betegség kezelhető.

Tünetek

A pulmonalis hipertónia súlyos betegség, amely fokozatosan súlyosbodik és végzetes lehet. Bár jelenleg nem gyógyítható, rendelkezésre állnak olyan kezelések, amelyek segíthetnek a tünetek csökkentésében és az életminőség javításában.

A tünetek a következők lehetnek: légszomj minimális megterheléssel; mellkasi fájdalom; ödéma; ájulás; szokatlan fáradtság; száraz köhögés; és/vagy szívdobogás.

A tünetek súlyossága változhat, és egy adott betegnek nem minden tünete lehet. Mint említettük, a PH (pontosabban a PAH) másodlagos lehet más járulékos betegségekhez képest, vagy nem lehet ismert oka.

A másodlagos pulmonalis hipertóniához vezető orvosi állapotok a következők:

AIDS - HIV
Vérrögök a tüdőben (tüdőembóliák) CTEPH
Krónikus expozíció nagy magasságban
Krónikus májbetegség (cirrhosis)
Krónikus obstruktív tüdőbetegségek (COPD), például emphysema
Kötőszöveti rendellenességek, például szkleroderma, lupus, reumás ízületi gyulladás
Veleszületett szívhibák (azaz ASD/VSD és egyéb szívhibák)
Tüdőbetegségek, például tüdőfibrózis, olyan állapot, amely hegesedést okoz a tüdő légzsákjai közötti szövetben (interstitium)
Bal oldali szívelégtelenség (PVH)
PH tisztázatlan multifaktoriális mechanizmusokkal
Raynaud jelensége - az érintett bőrfelület fehérre vagy kékre változik - általában a lábujjak és az ujjak
Szarkoidózis - a test bármely szervét érintheti - általában a tüdőben vagy a bőrben kezdődik
Sarlósejtes vérszegénység
Alvási apnoe

A pulmonalis hipertónia tünetei általában csak akkor jelentkeznek, ha az állapot elkezdett fejlődni. A pulmonalis hipertónia első tünete általában a légszomj minimális megterheléssel, rendkívüli fáradtságot is érezhet, szédülést vagy ájulást okozhat, szívdobogásérzés, száraz köhögés; ezek mind tünetek lehetnek. Ödéma vagy a bokák, a lábak vagy a has duzzanata jelentkezhet; kékes ajkak, bőr- és mellkasi fájdalom jelentkezhet, amikor a szív megterhelése fokozódik. Ismét megvastagodnak a tüdőben lévő erek, korlátozva a véráramlást, ami a szív jobb oldalát túlterheli és szívelégtelenséghez vezethet. Néma gyilkos lehet. Kezelés nélkül a PH rosszabb prognózissal rendelkezik, mint a rák számos formája.

Ne feledje - megfelelő kezelés esetén a progresszió késleltethető.

Diagnózis

Gyakran tévesen diagnosztizálják vagy figyelmen kívül hagyják, mint tüdő rendellenességet vagy számos légúti vagy szívbetegség szövődményét, lásd fent.

Megfelelő kezeléssel kissé normális életet tud fenntartani, és sokakról ismert, hogy visszatérnek a szokásos rutinjukhoz.

Különböző teszteket végeznek annak megállapítására, hogy van-e PAH-ja, azaz EKG-k, tüdőfunkciós tesztek, Echocardiogram - csak néhányat említve. Ezeket más rendellenességek kiküszöbölésére végzik.

Az összes teszt aranyszínvonala a jobb szív katéterezés (RHC). Ez tájékoztatja az orvost a pulmonalis nyomásról és arról, hogy mi lenne a legjobb kezelés az Ön számára, és röviden, ha Önnek van betegsége.

Kezelés

Néhány beteg egyszeri terápiás kezelés alatt áll; némelyik több gyógyszert szed. Mindannyian egyedülállóak vagyunk a kezelésünkben, és meg kell hallgatnunk, mit mondanak testünk, és ezt tovább kell adnunk orvosunknak.

Évekig a tüdőátültetés volt az egyetlen kezelés a pulmonalis artériás hipertónia kezelésére. Alig néhány évvel ezelőtt csak három FDA által jóváhagyott gyógyszer állt rendelkezésre kezelésre. Napjainkban a kutatás révén több mint egy tucat rendelkezésre álló kezelés létezik, és még mindig számos tesztelés alatt áll. Ezek a következők:

Néhány hagyományos orvosi kezelés
ACE-gátlók - kiszélesítik az ereket. Ezt úgy teszik, hogy blokkolják az érszűkületet okozó vegyszereket.
Béta-blokkolók - blokkolják az adrenalin hatását, így a szív lelassul, ami alacsonyabb vérnyomást eredményez.
A kalciumcsatorna-blokkolók (CCB-k) kiszélesítik az ereket azáltal, hogy lelassítják a kalciumionok sejtekbe történő mozgását. Ez ellazítja az ereket és a szívizomzatot.
Digoxin - hasznos pitvarfibrilláció, pitvari rebegés, pitvari tachycardia és légszomj tüneteinek kezelésében.
Diuretikumok - Víztabletta - segítenek a testnek megszabadulni a felesleges vizetől. Az erekben lévő kevesebb folyadék csökkenti a nyomást.
Oxigénterápia
Warfarin (Coumadin®) - vérhígító

A PAH-ra specifikusan itt van a jóváhagyott PAH-kezelési lehetőségek története, amelyek célja a testmozgás javítása és a PAH súlyosbodásának lassítása.

A legtöbb PH gyógyszer csökkenti a vérnyomást, ezért figyelmeztetni kell nitroglicerin adására. Ez okozhatja a szíved feneket.

Nem minden, ami történik, a PAH miatt van, ezért ne gondolja, hogy feltétlenül rosszabbul jár, csak azért, mert rossz napja van; még azoknak is vannak rossz napjaik, akiknek nincs PH-ja.

Ezenkívül próbáljon egészségesnek gondolni magát - ezzel a hozzáállással közelítse meg az életet; nem árthat, és segíthet.

Ha tünetei vannak, győződjön meg arról, hogy valami nem történik az életében, ami ezt okozhatja: stressz, feszültség, hízott-e, megtartja-e a folyadékot? A tüneti tünetek nem mindig azt jelentik, hogy növelni vagy megváltoztatni kell a PH-gyógyszert. Beszéljen orvosával, hogy kizárja ezeket a dolgokat.

Mit jelentenek a nyomásai?

PAP SYSTOLIC (Pulmonalis artéria nyomás szisztolés) a jobb kamrából a pulmonalis artériába történő gyors véráramlást képviseli. A pulmonális szelep nyitásával történik.
Normál: 15-30 Hgmm

PAP DIASTOLIC (Pulmonalis artéria nyomás diasztolés) a jobb kamrából a pulmonalis artériába csökkenő véráramlást képviseli. A pulmonális szelep záródásával történik.
Normál: 5-15 Hgmm

MPAP (Az átlagos pulmonalis artériás nyomás) kiszámítása a következőképpen történik: SPAP + (DPAP x 2).

Tüdő artériás nyomások - egy másik nézet - (az ECHO szisztolés nyomás című műsora).
Szisztolés nyomás:
Enyhe PH: 40-55 mm hg
Mérsékelt: 55-75 mm hg
Súlyos: 75 mm hg felett

Átlagos tüdőnyomás:
Enyhe PH: 26-35 mm hg
Mérsékelt: 36-45 mm hg
Súlyos: 45 mm hg felett
A 15-öt normális átlagos pulmonális artériás nyomásnak tekintik, és minden 25 feletti értéket PH-nak.

RHC - A Swan-Ganz katéterezéssel is diagnosztizálható vagy értékelhető állapotok közé tartozik a pulmonalis hipertónia, a szív tamponádja és a restriktív kardiomiopátia.

Normál eredmények

A szívindex 2,4–4,2 liter/perc négyzetméterenként (testfelület)
A szívteljesítmény (CO) átlagos tartománya 4,0 - 8,0 L/perc (5,6 L/perc férfi és 4,9 L/perc nő)
A pulmonalis artéria szisztolés nyomása 15-30 milliméter higany (Hgmm)
A pulmonalis artéria átlagos nyomása 9-17 Hgmm
A pulmonális diasztolés nyomás 0-8 Hgmm
A tüdő kapilláris éknyomása 5-15 Hgmm
A jobb pitvari nyomás 0-8 Hgmm

Mit jelentenek a rendellenes eredmények

A kóros eredmények szívbillentyű betegségre, keringési áramlási problémákra, például szívelégtelenségre vagy sokkra, vagy más tüdőbetegségre utalhatnak.

Besorolások

New York-i Szív Egyesület osztályozása
Az ebbe a kategóriába tartozó PH betegeknél a szokásos fizikai aktivitás során nincsenek tünetek, szívük normálisan működik.
II. Bár ezek a betegek kényelmesen pihennek, a szokásos fizikai aktivitást némileg korlátozza a nem megfelelő légszomj, mellkasi fájdalom, fáradtság vagy közel ájulás (szinkopó).
III. Ezeknek a PH betegeknek nyugalmi állapotban általában nincsenek tüneteik, de fizikai aktivitásukat nagymértékben korlátozza a légszomj, a mellkasi fájdalom, a fáradtság vagy az ájulás, miközben rutinszerű dolgokat végeznek.
IV. Ezek a PH-betegek pihenés közben is gyakran lélegzetek és fáradtak, és semmilyen fizikai tevékenységet nem végezhetnek tünetek nélkül. Jobb szívelégtelenség jeleit mutatják. A WHO rendszerében bárki, aki hajlamos az ájulásra, ebbe az osztályba kerül.

WHO (Egészségügyi Világszervezet) funkcionális osztálya
1. osztály: A fizikai aktivitás korlátozása nincs; nincsenek tünetek hétköznapi fizikai aktivitással.
2. osztály: A fizikai aktivitás enyhe korlátozása; a szokásos fizikai aktivitás PAH tüneteket okoz
3. osztály: A fizikai aktivitás markáns korlátozása; a szokásos fizikai aktivitásnál kevesebb okoz PAH tüneteket
4. osztály: PAH tünetek bármilyen fizikai aktivitással és akár nyugalmi állapotban is; bármilyen fizikai aktivitással járó kellemetlenség, a jobb szívelégtelenség jelei.

KI OSZTÁLYOZÁSOK - 2013
1. 1. csoport: Pulmonális artériás hipertónia (PAH)
1.1 Idiopátiás (IPAH) - nincs ismert oka
1-2 Örökölhető
1-2.1 Csont morfogenetikus fehérje receptor 2 típus (BMPR2)
1-2.2 Activin receptor-szerű 1-es típusú kináz (ALK1), endoglin (örökletes hemorrhagiás telangiectasiaval vagy anélkül)
1-3 Kábítószer és toxin indukálta1-2,3 Ismeretlen
1-4 társítva (APAH)
1-4.1 Kötőszöveti betegségek
1-4.2 Humán immunhiányos vírus (HIV) fertőzés
1-4,3 Portál hipertónia
1-4,4 Veleszületett szívbetegségek
1-4,5 Schistosomiasis
1-4,6 Krónikus hermolitikus anaemia
1-5 Az újszülött tartós pulmonális hipertóniája (PPPH)
1 ’Pulmonalis veno-okkluzív betegség (PVOD) és/vagy pulmonalis kapilláris hemanglomatosis (PCH)

2. 2. csoport: Pulmonalis magas vérnyomás bal szívbetegség miatt
2-1 Szisztolés diszfunkció
2-2 Diasztolés diszfunkció
2-3 Valvularis betegség
2-4 Veleszületett/szerzett bal szív beáramlás/kiáramló traktus elzáródása és veleszületett kardiomiopátiák

3. 3. csoport: Tüdőbetegségek és/vagy hipoxia miatt fellépő pulmonalis hipertónia
3-1 Krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD)
3-2 Interstitialis tüdőbetegség (ILD - hegszövet képződése a tüdőben)
3-3 Egyéb vegyes korlátozó és obstruktív tüdőbetegségek
3-4 Alvászavaros légzés (azaz alvási apnoe)
3-5 Alveoláris hipoventilációs rendellenességek
3-6 Krónikus expozíció nagy magasságban
3-7 Fejlődési rendellenességek

4. csoport: 4 krónikus thromboemboliás pulmonalis hipertónia (CTEPH) (vérrögök)

5. 5. csoport: Pulmonalis hipertónia tisztázatlan multifaktoriális mechanizmusokkal
5-1 Hermatológiai (vér által terjedő) rendellenességek: krónikus hendytiv vérszegénység, mieloproliferatív rendellenességek, splenectomia, neurofibromatosis, vasculitis,
5-3 Anyagcserezavarok: glikogén tárolási betegség, Gaucher-kór, pajzsmirigy-rendellenességek
5-4 Egyéb: daganatelzáródások, fibrosz mediastinithis, krónikus veseelégtelenség dialízissel

Javított kezelések vagy kúra kutatása

Fontos, hogy folyamatos finanszírozás álljon rendelkezésre a kutatás számára - a betegség gyógyításának megtalálására.

Adományokért látogasson el ide:
Team Phemonemal Hope - https://www.teamphenomenalhope.org/contribute/ways-to-give/ vagy
Tüdőhipertónia Egyesület www.phassociation.org

Információs bók Merle Reeseman - fenomenális beteg, a Team PH igazgatótanácsának tagja és a támogató csoport vezetője