Mi az elsődleges epeúti cholangitis?

Ebben a cikkben

Ki kapja meg?
Okoz
Tünetek
Diagnózis
Kezelés
Tippek az elsődleges epeúti cholangitis kezeléséhez
Erőforrások

Az elsődleges biliaris cholangitis ritka májbetegség. Blokkolja és elpusztítja azokat a csöveket, amelyek a májból az epehólyagba és a vékonybélbe jutnak. Az orvosok szokták „primer biliaris cirrhosisnak” nevezni.

Az „epe” epét jelent. Ez egy emésztőrendszer, amely segít a testének megszabadulni az extra zsíroktól, például a túl sok koleszterintől és egyéb dolgoktól, amelyekre a testének nincs szüksége.

„Cholangitis” a máj epevezetékének gyulladása.

Ha ez az állapot fennáll, előfordulhat, hogy az epe nem tud kimozdulni a májból. Tehát azok a dolgok, amelyektől az epe megszabadul, felépülhetnek vagy a test más részeibe költözhetnek. Ez hegeket és károsíthatja a szerveket. Idővel súlyosbodhat.

Ki kapja meg?

1 millió ember közül csak körülbelül 4-15-en kapják ezt az állapotot. Leggyakrabban a 30 és 65 év közötti nőket érinti.

Néha családokban fut. Nagyobb valószínűséggel kapja meg, ha van egy anya, apa, testvér vagy nővér - különösen egy azonos iker -, akinek a rendellenessége van.

Okoz

Az orvosok nem tudják, mi okozza az elsődleges biliaris cholangitist. A kutatók azt vizsgálják, hogy a gének, az immunrendszer változásai és egyéb dolgok hogyan játszhatnak szerepet.

Az ebben az állapotban szenvedő emberekben nagyon alacsony bizonyos fehérvérsejtek, az úgynevezett keringő T-sejtek szintje, amelyek segítik a szervezetet a fertőzések elleni küzdelemben. Ezek a sejtek másképp működhetnek az elsődleges biliaris cholangitisben szenvedőknél is. Egyelőre nem világos, hogy ezek a különbségek hogyan vagy miként váltják ki a máj rendellenességét vagy annak tüneteit.

Egy másik elmélet szerint a betegség immunrendszeri probléma.

Tünetek

Először lehet, hogy nincsenek tünetei. Az ilyen betegek több mint felénél (legfeljebb 60%) az orvosok váratlanul rájönnek, amikor valaki vérvizsgálatot kap, hogy ellenőrizze a máj működését.

Ha vannak tünetei, az első és a leggyakoribbak a következők:

Viszketés az epe felhalmozódása miatt a testben
Elsötétedett bőr
Állandóan fáradtnak érzi magát (fáradtság)
Száraz és szájszárazság
Ízületi fájdalom
Jobb felső hasi fájdalom
Fogyás

Folytatás

Lehet, hogy sárga bőre és szemfehérje (sárgaság) is van az epe felhalmozódása miatt a testben.

Idővel a májszövet hegesedhet és megkeményedhet. Egyéb szövődmények akkor kezdődhetnek, amikor a máj leáll a hegesedés miatt. Ezt cirrhosisnak nevezik. Epekövek és epekövek képződhetnek, fájdalmat és fertőzéseket okozva.

A PBC egyéb szövődményei a következők:

Magas vérnyomás a májvénában (portális hipertónia). Ez folyadékgyülemhez vezethet a lábadban, a bokádban, a lábadban és a hasadban. A lép duzzadhat.

Máj-encephalopathia. Azok a toxinok, amelyeket a máj általában eltávolít, kezdenek felhalmozódni a szervben és végül az agyban. Ez zavart, személyiségváltozásokat és akár kómát is okozhat.

A nyelőcsőben és a gyomorban duzzadt erek (visszerek). Ezek kirobbanhatnak és súlyos, életveszélyes vérzést okozhatnak.

Vitamin és anyagcsere hiányok. Amikor az epeutak eltömődnek, a máj már nem képes olyan anyagokat szűrni, mint a koleszterin és más zsírok, mint általában. Ez megváltoztatja a test zsír- és A-, D-, E- és K-vitamin-bontási módját. Ennek eredményeként a tested nem tudja felhasználni vagy táplálni a tápanyagokat, mint korábban. A csontritkulás akkor fordulhat elő, ha testének problémái vannak a D-vitamin és a kalcium használatával.

Egyéb autoimmun rendellenességek. Nem szokatlan más autoimmun betegségeket találni a PBC-ben szenvedő betegeknél. Ilyenek lehetnek a Sjögren-szindróma és az autoimmun pajzsmirigy-betegség. A reumás ízületi gyulladás a PBC-ben szenvedő emberek 40-60% -ában gyakori.

Steatorrhea. Amikor az epe nem jut el a vékonybélbe, a tested nem képes megfelelően felszívni a zsírt, és ezt az állapotot kapod. Ezután a zsír felhalmozódik a székletében, ami laza, zsíros és bűzös bélmozgást eredményez.

Folytatás

Diagnózis

Orvosa fizikai vizsgálatot végez, és kérdéseket tesz fel családjával és kórtörténetével kapcsolatban. Ezeket a vérvizsgálatokat is elvégezheti:

Lúgos foszfatáz, a májenzimek szintjének növekedését vizsgáló teszt
AMA, egy teszt annak megállapítására, hogy teste olyan antitesteket állít-e elő, amelyek megtámadják sejtjeinek energiaerőműveit vagy mitokondriumokat. Orvosa ezeket "antimitochondriális antitesteknek" nevezheti.

Szüksége lesz képalkotó vizsgálatokra, például ultrahangra, MRI-re vagy az epevezetékének röntgenfelvételére.

Orvosa májbiopsziát is végezhet, ahol egy kis szövetmintát vesz laboratóriumi vizsgálat céljából.

Primer biliaris cholangitis van, ha az alábbiak közül legalább kettő van:

Magas lúgos foszfatázszint
Antimitokondriális antitestek
A betegség jelei májbiopszián

Kezelés

A PBC fő kezelése az ursodiol nevű gyógyszer. Ez az epe természetes formája, amely elősegítheti a máj jobb működését és a hosszabb életet. Tablettaként szedi, hacsak nem kap új májat transzplantáció során. Kevés a mellékhatásokról számolt be a gyógyszer.

Ha nem tudja bevenni az ursodiolt, vagy az nem működik elég jól az Ön számára, orvosa obetikolsavat (Ocaliva) írhat fel az ursodiol mellett vagy helyett.

Orvosa más kezeléseket is előírhat a tünetek enyhítésére, és a következőket tartalmazhatja:

A viszketés enyhítésére szolgáló gyógyszerek, például kolesztiramin vagy kolesztipol
Gyógyszerek a vénák vérnyomásának csökkentésére
Diuretikumok vagy víztabletták az extra folyadék eltávolításához a testből
Plazmaferezis, a nem kívánt anyagok vérből történő eltávolítására szolgáló eljárás
Vitamin-kiegészítők a K-, A-, D-, kalcium- és vashiány kezelésére
Alacsony zsírtartalmú étrend közepes láncú trigliceridekkel a kalóriabevitel fokozása érdekében

Ha májelégtelenségben vagy szövődményekben szenved, amelyeket már nem lehet hatékonyan kezelni, orvosa javasolhatja, hogy vegyen fel egy listát májtranszplantációra.

Tippek az elsődleges epeúti cholangitis kezeléséhez

Ha ilyen állapotban van, kerülje az alkoholfogyasztást, és soha ne használjon illegális drogokat. Ezek a dolgok tovább károsíthatják a májat.

Tájékoztassa kezelőorvosát, mielőtt bármilyen vény nélkül kapható gyógyszert alkalmazna, beleértve különösen a gyógynövényeket és kiegészítőket. Számos anyag befolyásolhatja a máj működését, és zavarhatja a kezelést és az eredményt.

A májrák aggodalomra ad okot azoknál az embereknél, akiknél a máj hegesedése, ún. Cirrhosis alakul ki. Beszéljen orvosával arról, hogy milyen teszteket kell elvégeznie. Lehet, hogy 6–12 havonta ellenőrizni kell a betegséget.

Folytatás

Erőforrások

Az elsődleges epeúti cholangitisről további információkat talál:

Amerikai Máj Alapítvány
Az Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete
Ritka Betegségek Országos Szervezete

Források

Amerikai Máj Alapítvány: „Elsődleges biliaris cholangitis (PBC, primer biliaris cirrhosis).”

Nemzeti Ritka Rendellenességek Szervezete: „Elsődleges epeúti cholangitis”.

Merck kézikönyv: „Az epehólyag és az epevezeték rendellenességeinek áttekintése”.

Az Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete: „Elsődleges epeúti cirrhosis”.