Mi okozza az angiomyolipomát?

Az angiomyolipoma a vese jóindulatú daganata, amely simaizomsejtekből, zsírból és vastag erekből áll. Noha nem rákos, az angiomyolipoma még mindig elég nagyra nőhet, így károsíthatja a vese működését. Ez az erek kitágulását és végül felrepedését is okozhatja. Néhány beteg számára a daganat első tünete az erek megrepedése, ami vérzést, fájdalmat, hányást és hányingert okozhat. Ez a fajta daganat általában a vesét érinti, de megtalálható a májban vagy néha más szervekben is.

A legtöbb esetben az angiomyolipoma nem igényel műtétet, kivéve, ha vérzést okoz vagy károsítja a veseműködést. Az alábbiakban bemutatjuk az angiomyolipoma öt leggyakoribb okát.

Progenitor sejt mutáció

zsírtartalmú alacsony

Általános tudományos információk

Az angiomyolipomát mindig egy progenitor sejt mutáció okozza. Az őssejtek olyan sejtek, amelyek hajlamosak megkülönböztetni bizonyos típusú sejteket, mint például az őssejtek, de specifikusabbak, mint az őssejtek, és "cél" sejtekké válnak. Ezek a sejtek nem képesek a végtelenségig szaporodni és osztódni. A daganat társulhat betegséggel, vagy szórványosan is kialakulhat, de mindig a TSC1 vagy TSC2 gének mutációi okozzák, amelyek szabályozzák a sejtek szaporodását és növekedését.

Az angiomyolipomák éretlen simaizomsejtekből, vaszkuláris sejtekből és zsírsejtekből állnak. Úgy gondolják, hogy mindhárom komponens egy közös őssejtből származik, amely "második találatú" mutációt fejlesztett ki. Ez a hipotézis azt állítja, hogy a rák a DNS-ben felhalmozódott mutációkból származik.

Olvassa tovább, hogy megismerje egy másik súlyos állapotot, amely ezt a betegséget okozhatja.

Gumós szklerózis

Az angiomyolipoma szorosan kapcsolódik a tuberous sclerosishoz, egy genetikai betegséghez, amelyben a legtöbb egyénnél angiomyolipoma alakul ki az egyik vagy mindkét vesén. Ez a genetikai rendellenesség ritka, és több testi rendszert érint, ami jóindulatú daganatok kialakulását idézi elő az olyan létfontosságú szervekben, mint az agy, a szem, a tüdő és a vesék. Ez egyéb tüneteket is okozhat, például viselkedési problémákat, fejlődési késést, intellektuális késést, vesebetegségeket és bőrhibákat. A tuberous sclerosisban (TS) szenvedő betegek több mint ötven százalékában szintén kialakul angiomyolipoma.

Gyakran előfordul, hogy a TS-ben szenvedő emberek életük során legalább egyfajta beavatkozást igényelnek a daganatok kezelésében. Tekintettel arra, hogy a TS károsíthatja a veseműködést, lehetséges, hogy a vese funkciójának akár a felét is elveszíti, mielőtt a veszteség kimutatható lenne. A kezelés általában magában foglalja az embolizációt a daganat csökkentése és a vérzés kockázatának csökkentése érdekében.

Fedezze fel továbbra is egy ritka betegséget, amely az angiomyolipoma kialakulását okozhatja.

Neurofibromatosis

Atlanti agy és gerinc

A neurofibromatosis (NF) egy nem gyakori állapot, amely tumorok kialakulását idézi elő az idegrendszerben, beleértve a gerincvelőt, az agyat és az idegeket. A rendellenesség három betegség csoportja: NF1, NF2 és schwannomatosis. Az NF1 olyan tüneteket okoz, mint apró dudorok az idegekben, szeplők az ágyékon és a hónaljon, barna foltok a bőrön és a gerincferdülés. Az NF2 halláskárosodást, korai szürkehályogot, egyensúlyi problémákat és izomsorvadást okozhat. A schwannomatosis a betegség külön formája, amely bőr schwannomákhoz vagy jóindulatú központi idegrendszeri daganatokhoz vezet.

Az NF1 az angiomyolipomához is társul. Egyes esetekben a bőr angiomyolipoma összetéveszthető neurofibromával NF-ben szenvedő betegeknél. Az NF-t és az angiomyolipomát egyaránt a TSC1 vagy TSC2 gén mutációi okozzák.

Ezután megtudja, milyen ritka neurológiai rendellenesség kapcsolódik az angiomyolipomához.

Sturge-Weber-szindróma

A Sturge-Weber-szindróma vagy az SWS egy ritka neurológiai rendellenesség, amely fémjelez port-bor foltot okoz a homlokán és a szemhéjon, amely általában születéskor nyilvánvaló. Nem minden port-bor foltos gyermeknek van SWS-je, de minden SWS-ben szenvedő betegnek megvan a fémjelzett port-bor foltja. A rendellenesség kóros ereket, értelmi késleltetést, agyi rendellenességeket, görcsrohamokat és glaukómát is okozhat. Az SWS általában szórványosan fordul elő, ismeretlen örökletes ok nélkül.

Mind az SWS-t, mind az angiomyolipomát phakomatózisoknak nevezik, amely a neuro-okulo-kután szindrómák egy csoportja, amely több rendszert is érint. Az angiomyolipoma más phakomatosisokkal együtt megtalálható, ideértve az SWS-t és a neurofibromatosist.

Olvassa tovább, hogy kiderüljön, mely diéta okozhatja ezt a rendellenességet.

Nagy zsírtartalmú, alacsony szénhidráttartalmú étrend

Bizonyos esetekben magas zsírtartalmú, alacsony szénhidráttartalmú étrendet írnak elő bizonyos állapotok kezelésére. TS-ben szenvedő betegeknél például a ketogén diétát alkalmazzák a rohamok kezelésére, bár úgy tűnik, hogy befolyásolja a tumor növekedését. Egy laboratóriumi tanulmány szerint a hosszú zsírtartalmú és alacsony szénhidráttartalmú étrend felgyorsíthatja az angiomyolipoma növekedését és fejlődését. A kutatók azt is megállapították, hogy a TS-betegek, akik a kezelés részeként követték a ketogén diétát, túlzott tumor növekedést tapasztaltak. Ez annak köszönhető, hogy hosszú távon alkalmazzák a ketogén étrendet, amely a vese daganatok mTOR és ERK1/2 toborzását okozhatja, amelyek magasabb olajsavszinttel és a növekedési hormon magas termelésével járnak.