MODY: Ritka típusú cukorbetegség

A cukorbetegség másik kevésbé elterjedt formája a fiatalok éréskori diabétesze (MODY), amely egy monogénes cukorbetegség, amely a β-sejt inzulinszekréciójának hibájához vezet. 1-3 A MODY-ban szenvedő betegek téves diagnózisa lehet 1-es típusú cukorbetegséggel (T1D) vagy 2-es típusú cukorbetegséggel (T2D), kortól és megjelenéstől függően (táblázat).

mody

A MODY-t 14 ismert altípusba sorolják az érintett gének alapján. A 2 leggyakoribb a MODY 2 és a MODY 3, amelyek a glükokináz és a hepatocita nukleáris faktor-1α gének hibáiból származnak. 1-3 Általában 1,2 éves korukban diagnosztizálják. Az életmód módosítása megfelel mind a MODY 2, mind a 3 esetében, és a MODY 3 betegek jól reagálnak a szulfonilureás szerekkel történő kezelésre. A MODY-ban szenvedő betegeknél az inzulinfüggőség felé történő progresszió ritka. 2,3