Myositis

Mi a myositis?

A myositis (my-o-SY-tis) egy ritka típusú autoimmun betegség, amely gyulladja és gyengíti az izomrostokat. Autoimmun betegségek akkor fordulnak elő, amikor a szervezet saját immunrendszere megtámadja önmagát. Myositis esetén az immunrendszer megtámadja az egészséges izomszövetet, ami gyulladást, duzzanatot, fájdalmat és esetleges gyengeséget eredményez. Ha nincs bőrelvonás, akkor hívják polimiozitisz. Amikor bőr érintettség van, akkor hívják dermatomyositis.

A myositis által érintett testterületek betegenként eltérhetnek. Leggyakrabban a myositis a felkar és a comb izmait érinti, ami nehézséget okozhat a karok feje fölé emelésében és a szék felemelkedésében. Vannak, akik tüdejükben olyan tüneteket tapasztalhatnak, mint a légzési nehézségek, míg mások nyelési nehézségeket okozhatnak. A nőknél több mint kétszer nagyobb a diagnosztizálás valószínűsége, mint a férfiaknál, az első diagnózis felállításakor a legtöbb beteg 30 és 60 év közötti volt. 20 évesnél fiatalabb betegeknél a betegséget fiatalkori myositisnek nevezik, és eltérő módon kezelhető.

Idővel a myositis tünetei tovább súlyosbodhatnak, amíg a mindennapi feladatok, például a lépcsőmászás vagy az élelmiszerek szállítása megnehezülnek. Ezek a tünetek fokozatosan fejlődnek, és bár nincs gyógymód, az izmok erejének és működésének megőrzésére kezelések állnak rendelkezésre. Fontos, hogy működjön együtt reumatológusával a myositis szövődményeinek minél hosszabb késleltetése érdekében. Attól függően, hogy a tüdeje vagy a nyelőcső érintett-e, a következő tünetek vagy fizikai leletek néhányát tapasztalhatja:

Légzési nehézség a légszomjtól a légzési elégtelenségig terjed.
Kiütések kialakulhat a csülök felett, a körmök körül, az orr és az orcák körül, valamint a mellkason, egyéb területeken kívül. Tipikus myositissel kapcsolatos kiütések jelenlétében a diagnózist dermatomyositisnek nevezik. A bőr érintettsége néha meglehetősen súlyos lehet.
Kalcinosis azt jelenti, hogy idővel kalcium lerakódások képződnek az izmokban, a bőrben és a kötőszövetekben, amelyek fájdalmasak lehetnek és fertőzésekhez vezethetnek.
Nyelési nehézség beleértve a fogyást és az alultápláltságot, vagy az étel vagy folyadék szívását a tüdőbe, tüdőgyulladáshoz vezethet.

A myositis gyakran más olyan állapotokkal fordul elő, amelyek hasonló tünetekkel vagy érintett szervekkel rendelkeznek. Például a myositisben szenvedőknek más autoimmun betegségei lehetnek, például lupus vagy rheumatoid arthritis. Raynaud-kórt is tapasztalhatnak (ez az ujjak blansírozása hidegnek kitéve). Attól függően, hogy mennyi ideig jelentkeztek a myositis tünetei és mely izmok érintettek, a szívizom vagy a tüdőszövet is gyulladhat, ami rossz egészségi következményekhez vezethet, például szívritmuszavarokhoz és interstitialis tüdőbetegségekhez.

Mi okozza a myositist?

A myositis konkrét okai nem ismertek. Vannak olyan jellemzők, amelyek hasonlóak más autoimmun rendellenességekhez, amelyek segíthetnek a kutatóknak a konkrét okok meghatározásában. A kutatások azonosítottak néhány oksági utat, többek között:

Vírusindító: Néhány beteg vírusnak volt kitéve, mint a HTLV-1 vagy a Coxsackie B vírus a myositis tüneteinek kialakulása előtt. Ez nem azt jelenti, hogy bármelyik vírus okozza a betegséget; a páciensnek egyébként is valószínűleg autoimmun rendellenessége volt, de a tüneteket kiváltó oka lehet a vírus.

Kábítószer-kiváltó ok: Néhány myositises beteg olyan gyógyszereknek volt kitéve, mint penicillamin, alfa-interferon, cimetidin, karbimazol, fenitoin, növekedési hormon és hepatitis B vakcina. Ezek a gyógyszerek számos állapotot kezelnek a fekélyektől a rákig, és egyébként nincs bennük semmi közös. Hogy valóban okoznak-e myositist, egyelőre nem világos.

Genetikai trigger: Azokat a specifikus géneket, amelyek veszélyeztetik az embert a myositisben, még nem sikerült azonosítani, de lehetnek olyan genetikai tényezők, amelyek növelik egyes betegeknél a myositis előfordulásának valószínűségét. Az anya és a magzat közötti vérkeverésről is folynak kutatások, amelyek később az élet későbbi szakaszában kockázatot jelenthetnek a myositisre az anyában vagy a gyermekben.

Melyek a myositis tünetei?

Forduljon orvosához, ha megmagyarázhatatlan gyengeséget tapasztal a test közepéhez legközelebb eső izmokban (például a comb, a csípő, a váll, a nyak, a hát vagy az alkar). Specifikus tünetek:

Fokozatos, súlyosbodó gyengeség, amely hetek vagy hónapok alatt alakul ki
Nehézség ülő helyzetből felemelkedni vagy a feje fölé nyúlni
Nyelési nehézség
Ízületi fájdalom
Általános, megmagyarázhatatlan fáradtság

Hogyan diagnosztizálják a myositist?

A myositis diagnózisa több vizsgálatot is magában foglal. Orvosa kérdéseket tesz fel az izomgyengeség tüneteivel kapcsolatban. Érdemes egy percet szánni a megbeszélés előtt, és felírni, amikor először észrevette a tüneteit. Észrevesz valamit, ami rosszabbá (vagy jobbá) teszi? Van-e közvetlen családtagjának autoimmun betegsége? Orvosa a múltbeli kórtörténetének és a jelenleg fennálló állapotainak, illetve a folyamatban lévő kezeléseknek a részletes leírását is megkéri.

Ha orvosa gyanítja, hogy izomgyengesége myositis lehet, rendelhet vizsgálatokat, amelyek a következőket tartalmazhatják:

Vérvizsgálat: annak meghatározása, hogy emelkedett izomenzimjei vannak-e, mint például a kreatin-kináz (CK) és az aldoláz, ami izomkárosodásra utalhat. A vérvizsgálatok specifikus autoantitesteket is mutatnak, amelyek a polimiozitiszhez kapcsolódnak. Ha ezek az autoantitestek megtalálhatók a vérében, ezek segítenek meghatározni a myositis melyik altípusát.
Elektromográfia: teszt az izmok elektromos aktivitásának mérésére
Izombiopszia: károsodás, fertőzés, gyulladás vagy rendellenes változások keresésére szolgál

Hogyan kezelik a myositist?

A myositisre nincs gyógymód, de számos különböző kezelés létezik, amelyek javítják izomerejét és működését. A kezelés megkezdése, amint először felfedezi a tüneteket, minimalizálhatja a tapasztalt szövődményeket, és lelassíthatja vagy leállíthatja a betegség lefolyását. A reumatológus segít meghatározni a legjobb kezelési vagy kezelési stratégiát:

Terápia

A tünetek típusától és súlyosságától függően orvosa a következő terápiákat írhatja fel:

Fizikoterápia: Az erőnléti gyakorlatok segítenek fenntartani az erőt és javítani a rugalmasságot.
Beszédterápia: A myositis gyengítheti a hangszálak és a beszéd hatását; logopédus segíthet.
Az étrend változásai: A myositis befolyásolhatja a nyelőcsövet, valamint az állkapocs izmokat. A regisztrált dietetikusok tanácsot adhatnak Önnek arról, hogy mely ételek biztosítják a legtöbb táplálékot a legkevesebb rágási és nyelési nehézséggel.
Érzelmi támogatás: Egy autoimmun betegségtámogató csoport vagy tanácsadás támogathatja Önt és érzelmi szükségleteit az egészség kezelése során.

Gyógyszerek

A myositis kezelések közé tartoznak a vényköteles és vény nélkül kapható gyógyszerek, például gyulladáscsökkentők, szteroidok és más immunszuppresszánsok.

Egyéb kezelések

Más terápiák kipróbálása után a reumatológus javasolhatja az intravénás immunglobulint (IVIg), egy olyan IV-kezelést, amely több ezer véradóból gyűjtött egészséges antitesteket tartalmaz. Ez egy drága kezelés, amelyet rendszeresen meg kell ismételni annak fenntartása érdekében, és megakadályozva a myositis izomkárosodásának bekövetkezését. Egy másik lehetséges kezelés a rituximab, egy olyan antitest, amely kimeríti a B-sejteket, amelyek az izmokat károsító ellenanyagokat képezik. Jelenleg más szerek klinikai vizsgálata folyamatban van.