Nem diagnosztizált Sjögren-szindróma mesentericus paniculitisként jelenik meg

1 Reumatológiai részleg, University of Michigan Health System, Suite 7C27, North Ingalls Building, 300 North Ingalls Street, SPC 5422, Ann Arbor, MI 48109-5422, USA

sjögren-szindróma

2 Oaklandi Egyetem, William Beaumont Orvostudományi Kar, Diagnosztikai Radiológiai és Molekuláris Képalkotó Tanszék, 3601 West 13 Mile Road, Royal Oak, MI 48073, USA

Absztrakt

A mesenterialis panniculitis egy ritka gyulladásos és fibrotikus folyamat, amely a vékonybél mesentériáját érinti. Előfordulhat hasi műtét után, vagy különféle állapotokkal társulva, beleértve a rosszindulatú daganatot, a fertőzést, valamint bizonyos autoimmun és gyulladásos állapotokat. Itt bemutatjuk a mesenterialis panniculitis szokatlan esetét egy primer Sjögren-szindrómás betegben. A beteg hasi fájdalommal, fogyással, sicca tünetekkel, fáradtsággal és arthralgiával jelentkezett. A hasi CT kimutatta a mesenterialis zsír megrekedését és a vékonybél mesenteriájának kiemelkedő nyirokcsomóit. Laboratóriumi munka során megállapították, hogy pozitív antinukleáris és anti-SSa antitestek vannak. Kisebb nyálmirigy-ajakbiopszia során gócos limfocita sialadenitis mutatkozott. A páciens tünetei és CT-eredményei kortikoszteroidokkal javultak. Ez az eset azt sugallja, hogy a mesenterialis panniculitisben szenvedő betegek értékelésében a Sjögren-szindrómát kell alapbetegségnek tekinteni.

1. Bemutatkozás

A mesenterialis panniculitis egy akut és krónikus gyulladásos és fibrotikus folyamat, amely a vékonybél mesentériáját érinti [1, 2]. Számos betegséghez társulhat, beleértve a rosszindulatú daganatot, a korábbi hasi műtétet, a fertőzést, valamint bizonyos autoimmun és gyulladásos állapotokat [3]. A tünetek közé tartozik a hasi fájdalom, puffadás, fogyás és bélelzáródás [4]. A CT-vel végzett értékelés felfedheti a lágyrészeket, a kiemelkedő nyirokcsomókat és a vékonybél fibrózisát vagy gyulladását. Az elsődleges Sjögren-szindróma (pSS) egy krónikus autoimmun rendellenesség, amelyet a nyál- és könnymirigyek limfocita infiltrációja jellemez, ami súlyos sicca tüneteket eredményez. A pSS betegek extraglanduláris tulajdonságokkal is rendelkezhetnek. Itt ismertetjük a pSS-ben szenvedő betegek mesentericus panniculitisének ritka esetét.

2. Esetismertetés

Egy 44 éves nőstény a reumatológiai klinikán mutatkozott be az epigasztrikus hasi fájdalom fokozatosan súlyosbodó panaszaival és 7 hónapos duzzanattal. Korábban mesenterialis panniculitist diagnosztizáltak, és további kezelésre irányították. A hasi fájdalom laparoszkópos méheltávolítás után kezdődött. A reumatológiai konzultáció idején 40 kg-ot fogyott. Súlyos székrekedésről és a bélmozgásról panaszkodott, csak nagy hashajtók alkalmazásával. A székletében szakaszosan kis mennyiségű élénkvörös vér volt, amelyet aranyérnak tulajdonítottak. A rendszerek áttekintése negatív volt láz, kiütés, fényérzékenység, száj- vagy orrfekély, hajhullás vagy mellhártyagyulladás szempontjából. Elismerte, hogy súlyos a szem és a száj kiszáradása, diffúz ízületi fájdalom, fáradtság és hidegrázás. Nem volt kórelőzményében veseelégtelenség, trombózis vagy vetélés. A korábban elvégzett EGD és kolonoszkópia csak enyhe gyomorhurut esetén volt szignifikáns. A fájdalom kezdete után 5 hónappal végzett CT-vizsgálat mesenterialis zsírszálakat és kiemelkedő mesenterialis nyirokcsomókat mutatott ki a mesenterialis panniculitis miatt (1. ábra).


A korábbi kórtörténet szignifikáns volt a térd osteoarthritisében, a gastrooesophagealis reflux betegségben és a peptikus fekélyben H. pylori fertőzés. A laparoszkópos méheltávolítást megelőző műtétek között volt kolecisztektómia, császármetszés és részleges méheltávolítás. A családi kórtörténet negatív volt a reumás betegség szempontjából. Az otthoni gyógyszerek közé tartoztak az acetaminofen, a lansoprazol és a hashajtók.

Fizikai vizsgán normál életjelekkel volt lázas. A nyálkahártyákat száraznak találták. A hasa puha és nem fékezett volt, mérsékelt gyengédséggel és az epigasztrikus régiója tapintására vigyázott. A szív-, tüdő-, neurológiai és ízületi vizsgálatok teljesen figyelemre méltóak voltak.

A laboratóriumi munka során normális CBC, vesepanel és májfunkciós panel mutatkozott. Az ESR 54 mm-re emelkedett. Nem figyelemre méltó vizeletvizsgálata és vizeletfehérje-kreatinin aránya volt. Az antinukleáris antitest (ANA) immunfluoreszcenciával pozitív volt 1: 640-es titerrel, foltos mintázatban. Az anti-SSa antitest pozitív volt. Az anti-kettős szálú DNS (dsDNS), az SSb, a kromatin, az Sm, az RNP, az scl-70 és a centromer antitestek mind negatívak voltak. A szérum-komplementek normálisak voltak, és a szérumfehérje-elektroforézis során a gamma-globulinok poliklonális növekedését mutatták ki, monoklonális fehérje nélkül. A szérum IgG4 szint 33,5 volt (normális tartomány 8–150 mg/dl). Egy kisebb nyálmirigy-biopszia során 1 fókuszponttal fokális lymphocytás sialadenitis mutatkozott meg.

A beteget naponta 60 mg per os prednizonnal kezdték. Heteken belül szinte teljesen megszűnt a hasi tünetei és az ízületi fájdalmai, és a szteroid 3 hónap alatt kúposodott el. Kolchicinre állították át. A hidroxi-klorokint a pSS-sel összefüggő arthralgia és fáradtság miatt kezdték meg. Az ismételt CT-vizsgálat javította a mesenterialis panniculitis korábban észlelt változásait, a megnagyobbodott mesenterialis nyirokcsomók méretének csökkenésével és a mesenterialis zsírszálak csökkenésével (2. ábra). A kolchicin és a hidroxi-klórokin mellett stabil marad.


3. Megbeszélés

A mesenterialis panniculitis egy ritka gyulladásos és fibrotikus folyamat, amely a vékonybél mesentériáját érinti [1, 2]. Számos betegséggel társulhat, beleértve a rosszindulatú daganatot, a májcirrhosist, a fertőzést, valamint bizonyos autoimmun és gyulladásos állapotokat [3]. Kapcsolódhat a hasi műtétek előzményeivel is [4]. A betegség folyamata különféle szisztémás és gyomor-bélrendszeri tünetekkel járhat, beleértve a hasi fájdalmat, puffadást, fogyást, hányingert és hányást, hasmenést, székrekedést, lázat és bélelzáródást. Tapintható hasi tömeg vagy chylous ascites is jelen lehet. A rendellenesség általában közép- vagy késői felnőttkorban fordul elő, enyhe férfi túlsúlyban [5]; azonban egy nagy vizsgálat 7620 hasi CT-vizsgálattal kimutatta a nők túlsúlyát [3].

A mesenterialis panniculitis leírásában különféle kifejezéseket használtak, ideértve a retractile mesenteritis-t, a mesenterialis lipodystrophiát és a szklerotizáló mesenteritis-t [5–8]. A különböző kifejezések valószínűleg alkalmasabbak a betegség progressziójának különböző pontjainak leírására; ez adipocita nekrózisként (mesenterialis lipodystrophia) kezdődik, amelyet krónikus gyulladásos állapot (mesenteric panniculitis) követ, és végül fibrózissá (sclerosis vagy retractile mesenteritis) halad előre.

A diagnózishoz gyakran hasi CT-t használnak. A CT-leletek egyetlen vagy több lágyrész-tömeget tartalmazhatnak a mesenterium gyökerében, gyakran meszesedéssel [3, 4]. Ritkán előfordulhat a hasnyálmirigy vagy a porta hepatis beszivárgása [9]. A mesenterialis zsír megnövekedett sűrűsége lehet diszkrét tömeg nélkül, ami fibrózisra vagy gyulladásra utalhat, valamint a retroperitoneális és mesenterialis nyirokcsomók kiemelkedése. Hypodense zsíros halo található az ereket és csomókat körülvevő [3]. Ha a mesenterialis erek jelentős mértékben érintettek, akkor a bél iszkémiája következhet be [9].

Ha biopsziát kapnak, a hisztopatológiai jellemzők között szerepelhet fibrózis, gyulladás és zsír nekrózis [4]. Lipidekkel terhelt habos makrofágok találhatók a mesenterialis zsírban.

A mesenterialis panniculitis számos autoimmun betegséggel társulhat, ideértve a primer szklerotizáló cholangitist, a szisztémás lupus erythematosust (SLE), a retroperitoneális fibrózist és a Riedel thyreoiditist [9, 10]. Továbbá felvetődött, hogy a betegség folyamata összefüggésbe hozható a szklerotizáló hasnyálmirigy-gyulladással és az IgG4-hez kapcsolódó betegséggel [4, 11].

Fontos kizárni a mögöttes rosszindulatú daganatot azoknál a betegeknél, akiknél mesenterialis panniculitis van. Daskalogiannaki és mtsai tanulmányában a mesenterialis panniculitisben szenvedő betegek 69,4% -ánál egyidejűleg rosszindulatú daganatot találtak [3]. Ide tartoztak a nem Hodgkin-limfóma, az emlő és a tüdő karcinómák, valamint a különböző GI és nőgyógyászati ​​rosszindulatú daganatok. Számos betegnek volt együttes jóindulatú betegsége, köztük SLE. Betegünket általános műtétre utaltuk a mesenterialis biopszia megfontolása céljából, hogy kizárjuk a limfoproliferatív folyamatot; ugyanakkor olyan drámai javulást tapasztalt a tünetekben és a CT-megállapításokban, hogy a szöveti diagnózist feleslegesnek tartották. Más korosztálynak megfelelő rákszűrésen esett át, rosszindulatú daganatra utaló bizonyítékok nélkül. Nincsenek egyéb tünetei, amelyek indokolttá tennék a további vizsgálatokat.

A mesenterialis panniculitis esetében nincs standard kezelési protokoll. Különböző kezelési rendeket javasoltak kis esetsorokban, beleértve a kortikoszteroidokat, a tamoxifent, a kolchicint, azatioprint, talidomidot és a ciklofoszfamidot [4, 15–18]. A kortikoszteroidok és más immunszuppresszív szerek a legígéretesebbnek tűnnek gyulladáscsökkentő hatásuk miatt. Míg a kolchicinnek nincs közvetlen javallata a pSS kezelésére, hatásosságát a mesenterialis panniculitis kezelésében kortikoszteroidokkal kombinálva Généreau és mtsai. [15]. Szerencsére betegünk kortikoszteroidokkal javult, és sikeresen átállt a kolchicinre.

Ez az eset azt mutatja, hogy mennyire fontos a Sjögren-szindrómát alapbetegségnek tekinteni a mesenterialis panniculitisben szenvedő betegek értékelésében.

Versenyző érdekek

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek versengő érdekek a cikk megjelenésével kapcsolatban.

Hivatkozások

  1. Y. Gunduz, L. Tatli és R. O. Kara: „Mesentericus panniculitis: esettanulmány és az irodalom áttekintése” Maedica, köt. 7, 344–347, 2012. Megtekintés: Google Scholar
  2. I. Issa és H. Baydoun: „Mesenterialis panniculitis: különféle prezentációk és kezelési rendek” World Journal of Gastroenterology, köt. 15. szám 30., 3827–3830., 2009. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  3. M. Daskalogiannaki, A. Voloudaki, P. Prassopoulos et al., „A mesenterialis panniculitis CT értékelése: prevalencia és társult betegségek” American Journal of Roentgenology, köt. 174. sz. 2, p. 427–431, 2000. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  4. S. Akram, D. S. Pardi, J. A. Schaffner és T. C. Smyrk: „A szklerotizáló mesenteritis: klinikai jellemzők, kezelés és eredmények kilencvenkét betegnél” Klinikai gasztroenterológia és hepatológia, köt. 5. szám 5, 2007. 589–596. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  5. A. L. Durst, H. Freund, E. Rosenmann és D. Birnbaum: „Mesentericus panniculitis: az irodalom áttekintése és az esetek bemutatása” Sebészet, köt. 81. sz. 2, 203–211, 1977. Megtekintés: Google Scholar
  6. R. E. Kipfer, C. G. Moertel és D. C. Dahlin, „Mesenterialis lipodystrophia” Belgyógyászati ​​évkönyvek, köt. 80. sz. 5, 1974. 582–588. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  7. W. W. Ogden II, D. M. Bradburn és J. D. Rives, „Mesentericus paniculitis: 27 eset áttekintése” A műtét évkönyvei, köt. 161, p. 864–875, 1965. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  8. J. K. Kelly és W.-S. Hwang, „Idiopátiás retraktilis (szklerózisos) mesenteritis és differenciáldiagnosztikája” American Journal of Surgical Pathology, köt. 13. sz. 6, 513–521, 1989. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  9. K. M. Horton, L. P. Lawler és E. K. Fishman, „CT-eredmények a szklerotizáló mesenteritisben (panniculitis): a betegség spektruma” RadioGraphics, köt. 23. sz. 6, 1561–1567, 2003. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  10. A. M. Dor, J. L. Kohler és P. Aubrespy: „Mesentericus paniculitis, az akut lupus erythromatosus szokatlan kezdeti szakasza egy tízéves kislánynál” Archives d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, köt. 30. sz. 2, 1982. 121–124. Megtekintés: Google Scholar
  11. J. H. Kim, J. H. Byun, S. S. Lee, H. J. Kim és M.-G. Lee, „Az IgG4-hez kapcsolódó szklerotizáló betegség atipikus megnyilvánulásai a hasban: képalkotó eredmények és kóros összefüggések” American Journal of Roentgenology, köt. 200. sz. 1, 2013. 102–112. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  12. T. Sugihara, R. Koike, Y. Nosaka és mtsai. „Szubkután és mesenterialis akut panniculitis esete Sjögren-szindrómával” Japán Journal of Clinical Immunology, köt. 25. szám 3, 277–284., 2002. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  13. R. L. Batten és W. F. Ng: „Esetjelentés a mesenterialis panniculitisről és az elsődleges Sjögren-szindrómáról” Open Journal of Reumatology and Autoimmune Diseases, köt. 3, 227–230., 2013. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  14. M. Osato, K. Yamaguchi, S. Tamiya és mtsai. „Krónikus veseelégtelenségben, aplasztikus vérszegénységben, mielopátiában, uveitisben, Sjögren-szindrómában és panniculitisben szenvedő I típusú humán T-sejtes limfotrop vírus hordozója”. Belgyógyászat, köt. 35. sz. 9, 742–745, 1996. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  15. T. Généreau, M.-F. Bellin, B. Wechsler és mtsai: „A kortikoszteroidok és a kolchicin kombinálásának hatékonyságának bemutatása két idiopátiás szklerotizáló mesenteritisben szenvedő betegnél” Emésztőrendszeri betegségek és tudományok, köt. 41. sz. 4, 684–688., 1996. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  16. P. M. Ginsburg és E. D. Ehrenpreis, „A talidomid kísérleti vizsgálata tüneti mesenterialis panniculitisben szenvedő betegek számára”. Táplálék-farmakológia és terápiák, köt. 16. sz. 12., 2115–2122., 2002. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  17. A. Bala, S. P. Coderre, D. R. E. Johnson és V. Nayak: „A szklerotizáló mesenteritis kezelése kortikoszteroidokkal és azatioprinnal” Canadian Journal of Gastroenterology, köt. 15. szám 8, 533–535, 2001. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  18. R. W. Bush, S. P. Hammar és R. H. Rudolph: „Szklerotizáló mesenteritis. Válasz a ciklofoszfamidra ” Belgyógyászati ​​Levéltár, köt. 146. sz. 3, 503–505, 1986. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas