Neuroimaging vészhelyzetben: a tobozmirigy betegségének lehetséges szerepének áttekintése

Federico Bruno 1, Francesco Arrigoni 1, Nicola Maggialetti 2, Raffaele Natella 3, Alfonso Reginelli 3, Ernesto Di Cesare 1, Luca Brunese 2, Andrea Giovagnoni 4, Carlo Masciocchi 1, Alessandra Splendiani 1, Antonio Barile 1

Hozzászólások: (I) Koncepció és tervezés: A Splendiani, A Barile; (II) Igazgatási támogatás: C Masciocchi, A Barile; (III) Tananyag vagy betegek biztosítása: A Splendiani, F Bruno; (IV) Adatok összegyűjtése és összegyűjtése: F Bruno, F Arrigoni, N Maggialetti, R Natella; (V) Adatok elemzése és értelmezése: F Bruno, R Natella; (VI) Kéziratírás: Minden szerző; (VII) A kézirat végleges jóváhagyása: Minden szerző.

Absztrakt: A tobozmirigy különféle daganatos és veleszületett tömegekben és daganatokban vehet részt. A tobozmirigy neoplazmái gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél, a gyermekpopulációban az intrakraniális daganatok 3–8% -át teszik ki. A toboz ciszták kicsi elváltozások, általában tünetmentesek, és mellesleg találkoznak velük. A toboz régiót érintő kóros folyamatok olyan jeleket és tüneteket eredményeznek, amelyek a szomszédos szerkezetek tömeges hatásához és a környező struktúrák inváziójához kapcsolódnak. Ezek közé tartozik számos akut tünet, például a fokozott koponyaűri nyomás szindróma a vízvezeték és az ebből következő hydrocephalus elzáródása miatt, valamint a Parinaud-szindróma. A toboz apopleksija ritka, és a tobozmirigy vérzését követő hirtelen neurológiai romlásra utal, leggyakrabban tobozmirigy-cisztává. Ezen elváltozások klinikai megjelenésének és képalkotási jellemzőinek ismerete elengedhetetlen a differenciáldiagnózis szűkítéséhez, különösen akkor, ha akut megjelenéssel jár.

Kulcsszavak: Agydaganatok; vészhelyzet; mágneses rezonancia képalkotás (MRI); tobozmirigy

Beküldve 2018. november 23-án. Elfogadva közzétételre 2019. január 4-én.

Bevezetés

A tobozmirigy régió egy komplex anatómiai régió, ahol szövettanilag különböző típusú jóindulatú és rosszindulatú daganatok spektruma merülhet fel, és sok olyan entitás is befolyásolhatja, amelyet az agy másutt gyakrabban látnak (1-10). A tünetek kialakulása a tömeges hatásnak köszönhető, és egyes esetekben a fellépés akut lehet, azonnali diagnózist és kezelést igényel. A számítógépes tomográfia (11-15), és főleg a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) (16-21) kulcsfontosságú szerepet játszik az instrumentális diagnózisban és az intervenciós radiológiai környezetben, különösen a neuroradiológiai területen (22-44), bár korlátozottak az alkalmazásokat az Egyesült Államok és a hagyományos röntgenvizsgálatok számára tartják fenn (45–48). A cikk célja a tobozmirigy-betegségek normál és fő kóros eredményeinek áttekintése, különös tekintettel azoknak a patológiáknak a neuro-képalkotására, amelyek akut tüneteket okoznak, és amelyek a vészhelyzetben fellelhetők.

A tobozmirigy normál anatómiája és működése

A tobozmirigy (epiphysis) egy kis szerkezet (kb. 5 mm, körülbelül 100 mg tömegű), amely a középvonalban, a tentorium felett és a corpus callosum lépje alatt helyezkedik el. Az egyének körülbelül 40% -ában koncentrikus meszesedések vannak jelen a tobozmirigyben, bár jelentőségét még mindig nem teljesen értik. A tobozmirigy a toboz szárán keresztül kapcsolódik a harmadik kamra hátsó tetejéhez (10,49,50). Szövettanilag a normál tobozmirigyet a fibrovaszkuláris stromában belül fenyérsejtek (95%) alkotják - a retina rudakhoz és kúpokhoz kapcsolódó speciális idegsejtek - és asztrociták (5%). A tobozmirigyet nem izolálja a vér-agy gát, ezért kontrasztanyag beadása után fokozódik (9).

A tobozmirigy egyik elsődleges szerepe a melatonint termelő biológiai ritmusok előállítása és szabályozása (51); a pubertás és a reproduktív funkciók kialakulásában is szerepet játszik.

A tobozmirigy patológiájának jelei és tünetei

A toboz régiót érintő patológiai folyamatok a szomszédos szövetekre gyakorolt tömeges hatással és a környező struktúrák inváziójával kapcsolatos jeleket és tüneteket eredményeznek. Ezek között számos akut tünet szerepel, például a megnövekedett koponyaűri nyomás szindróma a Sylvius vízvezetékének és az ebből következő hydrocephalus elzáródásának, valamint a Parinaud-szindróma. A Parinaud-szindrómát a tektális lemez összenyomódása vagy inváziója okozza, és szupranukleáris függőleges tekinteti zavar (gyakran diplopiával nyilvánul meg), mydriasis, sikertelen szemkonvergencia és blepharospasmus (52-54). A megnövekedett koponyaűri nyomás következtében a betegek fejfájást, hányingert és hányást is mutatnak. A koraszülött pubertás nem akut megjelenés, gyakrabban csírasejtdaganatokkal (GCT) társul, valószínűleg a humán koriongonadotropin (hCG) fokozott szekréciója okozza. A toboz apoplexia a tobozmirigy patológiájának másik akut megjelenése, bár ritkább, és tobozdaganatba vagy cisztába való vérzés okozza; a leggyakoribb tünet a fejfájással járó hirtelen tudatcsökkenés. A tobozelváltozásoknak tulajdonított másodlagos parkinsonismust is beszámolták (50).

Tobozmirigy betegségek

Tobozmirigy daganatok

A toboz régió daganatai szövettanilag a toboz parenchimájából, a csírasejt neoplazmákból és az áttétes daganatokból erednek (1,7,55,56). A tobozdaganatok felnőtteknél ritkák, az összes agydaganat 0,4–1% -át teszik ki, míg a gyermekkorúakban akár 3–8% -nál is előfordulhatnak. A tobozdaganatok a gyermekeknél szintén nagyobbak, a nagyobb nyújthatóság és a szöveti plaszticitás miatt (7).

Klinikai megjelenés sürgősségi körülmények között: a klinikai megjelenés leginkább az elváltozás méretétől és lokalizációjától függ. Mint más koponyaűri tömegek, a tobozdaganatok is összenyomhatják a vízvezetéket, ami obstruktív hydrocephalust és az emelkedett koponyaűri nyomás jeleit és tüneteit okozhatja. A tektális lemezre nehezedő nyomás miatti Parinaud-szindróma egy másik tipikus klinikai megjelenés lehet. A járás bizonytalanságát és ataxiáját klinikai megjelenésként írták le a tobozmirigy melanomájában. Az agyalapi mirigy infundibulumának összenyomódása diabetes insipidushoz (leggyakoribb), hypopituitarismushoz vagy optikai chiasm kompresszióhoz vezethet diplopiával. Amikor a thalami és a bazális ganglionok érintettek, a bemutatást gyakran késleltetik a diagnózis felállításakor egy masszívabb daganattal (56,57).

A GCT-k a toboz régió daganatok több mint felét képviselik, és sokkal gyakoribbak a férfiaknál. A WHO szerint germinómákba és nem germinomákba sorolják őket. A nem idegsejtes GCT-ket teratomák, embrionális karcinóma, sárgás zsákdaganat, choriocarcinoma és a kevert GCT-k képviselik (6). A legtöbb GCT termel hormonokat, és szerológiai szempontból a tumoros onkoproteinek (a-fetoprotein, β-hCG, placenta alkalikus foszfatáz) megnövekedett szérum- és CSF-szintjével jellemezhető. A germinómák nagyon érzékenyek a sugárterápiára, és az általános prognózis kiváló, 5 éves túlélés körülbelül 90%.

Képalkotási eredmények: a számítógépes tomográfia (CT) során a germinomák élesen körülírt, hiperhígító tömegként jelennek meg (az erősen sejtes limfocita komponens miatt), amely jellemzően elnyeli a toboz meszesedéseit. Az MRI olyan szilárd tömeget mutat, amelynek cisztás komponensei lehetnek. A T1- és T2-súlyozott képeken a germinómák izo- hiperintenzívek, és intenzív, homogén javulást mutatnak a gadolinium után. A diffúzióval súlyozott képalkotás (DWI) korlátozott diffúziót mutathat. A differenciáldiagnózis főleg primer toboz neoplazmákkal történik; ugyanakkor a toboz meszesedéseinek elnyelésének CT jele, valamint az emelkedett szérum és CSF markerek jelenléte döntő jelentőségű a differenciáldiagnózis szűkítésében (58). A toboz germinomák metasztatikus epidurális magvetése nem gyakori, de figyelembe kell venni a fokozott epidurális elváltozás differenciáldiagnózisában (49). Tosaka és mtsai. 16 éves fiú esetét ismerték, amelyet korábban tobozgerminomából kezeltek, és gyorsan fejlődő járási rendellenességek alakultak ki, mindkét oldalon az L5 – S1 területek paraparesisével és érzéstelenítésével, valamint vizeletretencióval. A képalkotó értékelés során kiderült a gerinc epidurális metasztázisainak jelenléte, amelyek sürgősségi beavatkozást és patológiai vizsgálatot igényeltek, és igazolták, hogy germinómából származnak (59.

A teratomák a képalkotás során multilokulált, lobulált elváltozásokként jelennek meg, intralesionális zsírterületekkel, meszesedésekkel és folyadékkal (2). MRI-n a T2-súlyozott jel izo-hipointenzum a lágyrész-komponensben, fokozva a kontraszt utáni képeket (2). A teratómák rosszindulatú társai homogénebb képi megjelenést mutatnak, kevesebb cisztával és meszesedéssel, és más tobozdaganatokkal együtt be kell őket foglalni a differenciáldiagnózisba. A másodlagos szomatikus rosszindulatú daganatok nem ritkák, ezért mind a másodlagos rosszindulatú daganat, mind a növekvő teratoma szindróma megfigyelése ajánlott.

A toboz parenchymás daganatai ritkák, az intrakraniális daganatok kevesebb, mint 0,2% -át teszik ki. A fenyérsejtekből származnak, és szövettanilag neuroepithelialis neoplazmák. Különböző tumoros fokozatokat ismernek fel, az alacsony fokú pineocytomától kezdve a köztes fokú tobozparenymás daganat közepes fokú differenciálódásáig (PPTID) és az erősen rosszindulatú pineoblastomáig.

A pinocytoma lassan növekvő daganat (a WHO szerint I. fokozatú), és az egyik leggyakoribb tobozmirigy parenchymás neoplazma. Főleg a felnőtteket érinti a harmadik és a negyedik évtizedben, nemi hajlam nélkül. Radikális műtét után nincsenek jelentettek relapszusok, az 5 éves túlélés 86–100%. A cerebrospinalis folyadék (CSF) magvetése és metasztázisai szintén ritkák.

A pinoblastoma egy nagyon rosszindulatú (WHO IV. Fokozatú) elváltozás, amely a tobozmirigy parenchimális tumorainak mintegy 40% -át teszi ki. Bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban az első két évtizedben érinti a betegeket. A CSF terjesztése gyakori, és rontja a prognózist. Az 5 éves túlélés kevesebb, mint 60%.

Képalkotási eredmények: a pineocytomák kicsi (általában 3 cm-nél kisebb), izohipersűrű, jól körülírt demarkált elváltozásokként jelennek meg a CT-n; ellentétben a GCT-kkel, a tobozmirigy parenchymás daganatai hajlamosak kitágulni és a normál tobozmeszesedéseket a periféria felé tolják el. Az MRI-értékelés jobban meghatározhatja a belső szöveti jellemzőket és a vaszkularizációt a gadolinium beadása után (60-64). Az MRI-n a pineocytomák jól körülhatárolt elváltozások, a T1-súlyozott hipo-izointenzumok és a T2-súlyozott szekvenciákon hiperintenzívek. A gadolinium után általában intenzív és homogén javulást mutatnak. Egyes fenyércitómák cisztás vagy részben cisztás megjelenésűek lehetnek, és a tobozcisztával végzett differenciáldiagnózishoz meg kell határozni a belső vagy a göbös fal javítását. Intratumorális vérzés ritkán fordul elő pineocytomákban.

A pinealoblastoma a CT-n nagyobb (tipikusan ≥3 cm), lobulált, hipersűrűségű tömegként jelenik meg, a meszesedések a lézió perifériáján robbantak fel. Az MRI-n a pineoblastomák heterogén jelintenzitást mutatnak, nekrotikus és hemorrhagiás területekkel. A DWI korlátozott diffúziót mutat. A pineoblastomák cisztás formái ritkák, míg a CSF-disszemináció gyakori megállapítás, ezért a teljes gerinc képalkotása ajánlott. A diagnózis idején szinte minden beteg obstruktív hydrocephalusban és Parinaud-szindrómában szenved. A metasztatikus pineoblastoma megkülönböztető jellemzője, hogy szekretálja a szerotonint, és neuroendokrin daganatok szindrómáit okozhatja, például keringési hiányt, myocardialis ischaemiát, bronchokonstrikciót, vénás trombózist és anasarcát. Heithem és mtsai. az intraabdominális metastasis pineoblastoma műtéti manipulációja során a szerotonin masszív felszabadulásának következtében különösen ritka akut keringési hiányt írtak le (5).

Tobozmirigy áttétek: a tobozmirigy metasztatikus érintettsége leginkább a tüdő, az emlő, a gyomor-bél traktus, a vesék, a hólyag, a hasnyálmirigy, a petefészek elsődleges karcinómáinak terjedésének köszönhető. A rosszindulatú melanoma előfordulhat a toboz régióban primer vagy metasztatikus daganatként, bár ritkán írták le (55). Az agresszív kezelési stratégiák ellenére a metasztatikus melanómában szenvedő betegek teljes várható élettartama 3 és 6 hónap között van (55-57,65).

A tobozmetasztázisok általában heterogén megjelenésűek, a T1-W szekvenciákon hypointense jel van. A melanoma áttétek (melanotikus típusú) megközelítőleg fele hiperintenzív a T1-súlyozás nélküli képeken (56).

Toboz ciszták

Képalkotó eredmények: a tobozmirigy-ciszták az MRI-n kerek vagy ovális, vékony falú és jól körülírt elváltozásokként jelennek meg, a jel intenzitása hasonló a CSF-hez (52), még akkor is, ha a folyadékgyengített inverziós (FLAIR) képeken a jel lehet, hogy a fehérjetartalom miatt nem lehet teljesen elnyomni. A gadolinium után a ciszta falának emelése általában nem teljes (3,8,66-69) (1. ábra).

Klinikai bemutatás sürgősségi körülmények között: a tobozmirigy-ciszták döntő többsége kicsi (

Következtetések

Számos tobozmirigy-elváltozás hevesen jelentkezik, a leggyakoribb tünet a hirtelen fellépő vagy hirtelen súlyosbodó fejfájás. A toboz apoplexiáját mindig figyelembe kell venni azoknál a betegeknél, akiknél tobozmirigy-ciszta válik tünetessé. A CT és az MRI értékes eszköz a differenciáldiagnózis számára, és sürgősségi körülmények között a tobozmirigy patológiájának gyors azonosítása elengedhetetlen a betegek túlélésének javításához.

Köszönetnyilvánítás

Lábjegyzet

Érdekkonfliktusok: A szerzőknek nem jelentenek be összeférhetetlenséget.