Nikotinsav-hiány

Bevezetés

A niacin (B-vitamin), más néven nikotinamid vagy nikotinsav, nélkülözhetetlen vízoldható vitamin. Fontos a makrotápanyagok (szénhidrát, fehérje és zsír) metabolizmusa szempontjából, mivel a NAD (nikotinamid-adenin-dinukleotid) és a NADP (nikotinamid-adenin-dinukleotid-foszfát) koenzimek részei. [1] [2] Főleg fehérjében gazdag ételekben (pl. Gabonafélék, hüvelyesek, hús és tej) és élesztőben található meg. Az előbbi táplálékforrásokban magas a triptofán tartalma, amely a májban niacinná alakítható (1 mg niacin előállításához 60 mg triptofánra van szükség). [2] [3] A niacin ajánlott napi adagja csecsemőknél 2-4 mg, gyermekeknél 6-8 mg, tizenéveseknél 12 mg, férfiaknál 16 mg, nőknél 14 mg, szoptató és terhes nők esetében pedig 17 és 18 mg. 4]

A niacin étrendi hiánya pellagrát eredményez. Pellagrát először 250 évvel ezelőtt írta le Don Gaspar Casal spanyol orvos 1763-ban. [5] Dermatitis, hasmenés, demencia és végül halál jellemzi, ha nem kezelik niacin beadásával. Ezért hívják 3 D szindrómának vagy 4 Ds betegségnek. [6] A hasmenés és a demencia azonban nem mindig fordul elő. A legújabb tanulmányok azt is feltárták, hogy a niacinhiány összefüggésbe hozható Alzheimer-, Parkinson-, Huntington-kórokkal, kognitív károsodással vagy skizofréniával. [7] [8] A korai diagnózis és a kezelés kulcsfontosságú.

Etiológia

A pellagra fő etiológiája a niacinhiányos étrend fogyasztása vagy a nyers gabona fogyasztása. [9] Ez utóbbi ok a nyers szemekben a niacin (poliszacharidokhoz és glikopeptidekhez kötött) komplex formájával magyarázható, amely lenyelve korlátozza biológiai hozzáférhetőségét. [9] [10] Az ételek áztatásával és főzésével azonban felszabadul a niacin, amely elérhetővé teszi felszívódás céljából. [9] A niacin alacsony fogyasztásának további oka az éhség, konfliktuszónákban él, például Afrikában, vagy anorexia nervosa. [6] [10]

Ezenkívül a pellagra kialakulhat az idős populációban a felszívódási zavar miatt. [1] Egyéb fontos okok közé tartozik az izoniazid (kimeríti a triptofánt), a karcinoid szindróma, a Hartnup-kór vagy az AIDS (szerzett immunhiányos szindróma) hosszú távú alkalmazása. [6] [11] Azt is beszámolták, hogy a gluténmentes ételek alacsony niacin-bevitelt eredményezhetnek, ha ezeket az elemeket nem dúsítják vele. [12] Egy nemrégiben végzett esettanulmány azt is kimutatta, hogy az azatioprin immunszuppresszáns pellagra indukálta egy 50 éves kínai nőt, aki látóideg-gyulladásban és transzverz myelitisben szenved. [13] Egy másik esettanulmányban Das és munkatársai kijelentették, hogy pellagra volt látható egy 57 éves nepáli férfiban, aki tüdő Koch-betegségben szenvedett, és korábban dohányzott és ivott. [14] Hasonlóképpen, egy 42 éves dohányos és krónikus ivó malawi nő pellagra volt. [5] Nigériában egy szarvasmarhatartóként dolgozó 12 éves lánynál pellagra fejlődött ki, fő étele a kukorica volt. [15] Hasonló esetet fedeztek fel egy 13 éves szudáni tizenéves fiúnál is. [16] Tehát a gyenge táplálkozási ismeretek, az egészségtelen életmód viselkedése és az élelmiszerek korlátozott hozzáférhetősége vagy hozzáférhetősége vélhetően a niacin elégtelen fogyasztásának fő tényezői.

Járványtan

A kukorica volt a legfontosabb élelmiszer Kínában, Indiában, Afrikában és Latin-Amerikában, a pellagra mégis gyakori volt az afrikai nemzeteknél. [17] Például 1990-ben a pellagra a mozambiki menekültek 6,3% -ában terjedt el Malawiban. [18] Egy 9 hónapos időszak alatt 691 Kasesében élő malawinak fejlődött ki a pellagra, amelynek oka elsősorban a niacinhiányos étrend volt. [19] Angolában a 723 nő körülbelül egyharmadának, valamint 690 csecsemő és gyermek (6 hónaptól 5 évig) 6% -ának volt pellagra. [10] Másrészt a bőrbetegségben szenvedő 142 tanzániai (55–99 éves) beteg 0,7% -ánál diagnosztizáltak pellagra-t. [20]

Az Egyesült Államokban a pellagra nagyon ritka, mivel a feldolgozott lisztet B-vitaminokkal dúsítják. Korábban Észak-, Közép- és Dél-Amerikában őshonos emberek fogyasztották a mész- vagy fahammal kezelt kukoricát, ami növelte a kukoricában a niacin biohasznosulását. Indiában a niacin hiányban szenvedett 34 10–13 éves kamasz lány 13% -ában, de fiúkban nem. [21] Thaiföldön a hagyományos étkezés fogyasztása az ajánlott niacin bevitel körülbelül 13% -át adja. A hagyományos ételek a következőket tartalmazták: halkonzervek és sült roselle, vagy borostyán tök omlett és mung bab tésztaleves; vagy konzerv hal curry chili pasztával és sütőtökkel. [22] Svájcban a vegetáriánus (n = 53) és a vegán (n = 53) felnőttekkel összehasonlítva a mindenevő (n = 100) niacin fogyasztása alacsony volt (P Kórélettan

A niacin fontos szerepet játszik a makrotápanyagok (szénhidrát, fehérje és zsír) metabolizmusában, mivel a NAD és a NADP koenzim része. [1] [24] A niacinhiány csökkent NAD és NADP koenzimeket eredményez. Ez az alultápláltság vagy az erőforrásokkal korlátozott országokban tapasztalható. Ezenkívül más mechanizmusok is hozzájárulnak a niacinhiányhoz. A triptofán megváltozott anyagcseréje a carcinoid szindrómában, a triptofán károsodott felszívódása az autoszomális recesszív állapotú Hartnup-betegségben tapasztalható, és bizonyos gyógyszerek hosszan tartó alkalmazása csökkentheti a triptofán (izoniazid) termelését vagy gátolhatja a triptofán niacinná (azatioprin, 6-merkaptopurin vagy 5-fluorouracil). [25] [26] [27]

Hisztopatológia

A pellagrában található dermatitist az eritemás bullous változások jellemzik, másodlagos enyhe akut gyulladás esetén. Ez a stratum corneum degenerációjához vezet, ezt követi a megnövekedett cellularitás és a fibroblasztok, a kapilláris dilatáció, valamint az epidermisz fokozott proliferációja és megvastagodása. A gyulladásos sejtek közé tartoznak a limfoid sejtek és kevés plazma sejt. Hiperpigmentáció is előfordul. [28] A gyomor-bél traktusban gyulladás terjedhet, krónikus gyomorhurutot okozva. A gyulladás hasmenéshez is vezet. Neuronális kromatolízisről számoltak be motoros neuronokban, ödémáról pedig glia és ependymális sejtekben.

Történelem és fizikai

Az előzményeknek hangsúlyozniuk kell a bemutató tüneteket, amelyek lehetnek fogyás, étvágytalanság, hányinger, dyspepsia, hasi fájdalom, hasmenés, túlzott nyálasodás, bőrkiütés, fáradtság, fejfájás, szédülés, ingerlékenység, remegés, demencia, szorongás és depresszió. A táplálkozási, a korábbi orvosi, családi, szociális és gyógyszeres kórelőzményeket gondosan felül kell vizsgálni. [29] [2]

A fizikális vizsgálatnak fel kell mérnie az általános egészségi állapotot és a mentális állapotot (progresszív zavar és zavartság vagy remegés). [2] A fejvizsgálatnak tartalmaznia kell a nyelv kiértékelését, egy nagydarab vörös nyelv keresését, duzzanattal és gyengédséggel. [6] A szájüregi megnyilvánulások közé tartozik az ínygyulladás, a szájgyulladás és a glossitis. [2] [6] Az általában szimmetrikus és kétoldalú bőrkiütés (ideértve a leégésszerű kiütést, az arc pillangó jeleit, a Casal gallér nyaklánc jellegű kiütését a napsugárzásnak kitett helyeken, a hiperpigmentációt, a vastag száraz bőrt és a kitörést sikkasztással) és az alultápláltság jeleit (példa): gyengeség, súlycsökkenés, izomsorvadás, dehidráció vagy ödéma). [15] [5] A szívvizsgálat kóros szívritmust és vérnyomást mutathat ki. [30] [31] A tüdővizsgálat nehéz légzést mutathat a légzőizmok gyengesége miatt. [14] A hasi vizsgálat során scaphoid has és/vagy hepatosplenomegalia fedezhető fel. [32] A további értékelés magában foglalhatja a gyengén gyógyuló sebek értékelését. [32] A betegeknél az alsó végtagok duzzanata is lehet. [20]

Értékelés

Összességében a pellagra klinikai diagnózis, és biokémiai vizsgálatokat ritkán alkalmaznak. Szükség esetén a niacinhiány két módszerrel értékelhető: [3] [6] [31]

Biokémiai értékelés

Ezt a megközelítést nem használják széles körben. A vizelet N-metilnikotinamidjának vagy az eritrocita NAD: NADP (arány) mérése elérhető a niacin metabolikus sebességének értékelésére a testben. Így a magas szint tükrözi ennek a vitaminnak a megfelelő bevitelét.

Klinikai Assessment

Szélesebb körben használják a hasmenés, a glossitis és a dermatitis felmérésére. A bőrt hiperpigmentáció, szárazság és pikkelyezés, arc pillangó jele és/vagy Casal gallérja (nyaklánc) alapján értékelik a napsugárzásnak kitett helyeken. Fontos megjegyezni, hogy a hasmenés és a demencia nem mindig fordul elő.

Kezelés/kezelés

A Pellagra megfordítható azáltal, hogy niacint adunk magas energiájú étrendnek, amely gazdag minden más B-vitaminban, cinkben és magnéziumban, amelyek fontosak az optimális anyagcsere-reakciókhoz a testben. [3] A napsugárzás elkerülése hasznos a bőrkiütés kezelésében, és ideiglenesen folyékony étrendre van szükség a glossitishez kapcsolódó nyelési nehézségek esetén. Napi 300 mg nikotinamid, osztott adagokban, összesen 3-4 hétig ajánlott. A nikotinamid jobban tolerálható, mint a niacin (kevesebb mellékhatás). [6] [31] Szükség lehet táplálkozási, pszichiáter vagy neurológus beutalására.

A niacin elegendő bevitelének biztosítása érdekében számos ország megerősítette az alapvető élelmiszerek egy részét, például búzalisztet, tejet, kukoricalisztet, kukoricalisztet és/vagy niacinnal készült rizst. [33] E nemzetek közé tartoznak az Egyesült Államok, Latin-Amerika, Kanada, Európa, Afrika, Délkelet-Ázsia és a Közel-Kelet országai, köztük Jordánia. [33] [34] [35] [36] [37] [38]

Megkülönböztető diagnózis

Néhány egészségügyi feltétel, amelyet összetéveszthetünk a pellagrával, a B1, B2 és B12 vitamin hiánya. [24] Ezenkívül a differenciáldiagnózis magában foglalja a gyulladásos bélbetegséget, a bőr lupus erythematosust, a gyógyszer által kiváltott dermatitist és a porphyria cutanea tarda.

Prognózis

A hasmenés és a glossitis általában 2-3 nap alatt javul, míg a demencia és a dermatitis gyógyulása a kezeléstől számított 7 napon belül jelentkezik. [5] [39] [31] Hosszabb gyógyulás azonban krónikus esetekben tapasztalható. [19]

Bonyodalmak

Ha a pellagra kezeletlen marad, az a beteg halálát eredményezi. [6]

Az egészségügyi csoport eredményeinek javítása

Jelenleg ritka a niacinhiány és a pellagra. Fontos azonban felhívni a lakosság figyelmét arra, hogy fontos-e kiegyensúlyozott étrend fogyasztani, amely minden olyan élelmiszercsoportból áll, amely minden alapvető tápanyagban (makro- és mikroelemekben) megfelelő az optimális egészség eléréséhez. Ezért egészségtudatossági kampányokat kell folytatni az alábbiakkal kapcsolatos ismeretek terjesztése érdekében: niacinban és triptofánban gazdag vagy dúsított élelmiszerek, valamint azok biológiai hozzáférhetőségét hátrányosan befolyásoló egészségi állapotok és vegyületek (például gyógyszerek).