Nyugati szindróma

Áttekintés

Az infantilis görcsök (IS) egyfajta rohamok, amelyek a West-szindrómának nevezett epilepsziás állapothoz kapcsolódnak. A nyugati szindróma csecsemőket és gyermekeket érint.

szindróma

Az infantilis görcsök a mentális késésekhez kapcsolódnak.

Tünetek

Az infantilis görcsök leggyakoribb tünete a test megmerevedése. A roham során a gyermeknek gyakran van:

  • A testtől kifelé dobott karok
  • A térd a test felé görbült
  • A felsőtest a térd felé hajlik

A roham alatt egy kevésbé gyakori testtartás lehet:

  • A lábak és a karok egyenesen merevedtek a testből
  • Visszadobott fej

A roham csak egy vagy két másodpercig tart. Sok roham azonban előfordulhat, egyik a másik után.

Az IS-hez kapcsolódó egyéb tünetek a következők:

  • Késleltetett mentális fejlődés
  • Sírás csecsemőknél a roham alatt vagy után
  • Készségek elvesztése (visszafejlődés), például ülés, felborulás vagy babrálás

Okok és kockázati tényezők

Ez az állapot leggyakrabban csecsemőknél és kisgyermekeknél fordul elő. Az állapot leggyakrabban 3 és 8 hónap között kezdődik. Az állapot általában 4 éves korban áll le.

A lefoglalásokhoz kapcsolódó alapvető okok a következők:

  • Genetikai mutációk
  • Anyagcserezavarok
  • Szokatlan agyi fejlődés (malformáció)
  • Az agy oxigénhiánya
  • Agysérülés
  • Az agyat érintő fertőzések

Diagnózis

Az infantilis görcsöket néha tévesen diagnosztizálják kólikaként. A szülőknek beszélniük kell gyermekük orvosával, ha észreveszik, hogy gyermekük már nem normálisan fejlődik.

Amikor a gyermeket beviszik az orvosi rendelőbe, az orvos megkérdezi az esetleges tüneteket.

A rohamok diagnosztizálásában a leghasznosabb teszt egy elektroencefalogram (EEG). Ez rögzíti az agy elektromos aktivitását. Az EEG szokatlan elektromos aktivitási mintákat mutathat. Különböző típusú rohamok azonosíthatók ezekkel a mintákkal.

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat használható az állapot tanulmányozására. Ezek a képek azt is megmutathatják, hogy a roham hol történik az agyban. A vizsgálatok más lehetséges okokat is kizárhatnak, például a szokatlan agyi fejlődést.

Kezelés

Korai kezeléssel a rohamok kontrollálhatók. A kezelés a gyermek normális vagy normálisabb fejlődését is elősegítheti, mint kezelés nélkül.

A szteroidok és a rohamok elleni gyógyszerek a leggyakoribb kezelések. A szteroid adrenokortikotrop hormonnal (ACTH) rendelkezhet, és befecskendezhető az izmokba. A szteroidok tabletta formájában is adhatók.

Néhány gyermek számára egy speciális étrend segíthet az állapotukban. Az étrendet ketogén étrendnek nevezik. Ez egy magas zsírtartalmú, alacsony szénhidráttartalmú étrend, amelyet leggyakrabban olyan gyermekeknél alkalmaznak, akik nem reagáltak a gyógyszerekre.