Paget csontbetegsége

Paget-kór tényei

A Paget-kór krónikus csontbetegség.
A Paget-kór gyakran nem okoz tüneteket.
A Paget-kór fájdalmat okozhat a csontokban vagy az ízületekben, fejfájást és halláskárosodást, nyomást gyakorol az idegekre, megnövekszik a fejméret, meghajlik a végtag vagy a gerinc görbülete.
A Paget-kór diagnosztizálására használt vizsgálatok közé tartoznak a röntgensugarak, a vérvizsgálatok és a csontvizsgálat.
A Paget-kór más egészségügyi állapotokhoz is vezethet.
Az orvosi kezelési lehetőségek közé tartozik az aszpirin, más gyulladáscsökkentő gyógyszerek, fájdalomcsillapítók és olyan gyógyszerek, amelyek lassítják a csontforgalom sebességét, csökkentve a Paget-kór aktivitását.
Műtétre lehet szükség sérült ízületek, törések, erősen deformált csontok esetén, vagy ha az idegeket a megnagyobbodott csont szorítja.

Mi a Paget-kór?

A Paget-kór a csont krónikus állapota, amelyet a csont normális átalakulási folyamatának zavara jellemez. A normál csont egyensúlyban van azokkal az erőkkel, amelyek új csontot raknak le és veszik fel a régi csontot. Ez a kapcsolat (a továbbiakban: "csont átalakítás") elengedhetetlen a vérünk normális kalciumszintjének fenntartásához. A Paget-kór által érintett csontban a csont egy vagy több lokalizált területét befolyásolja a csont rendellenes átalakulása, amely zavart és nem szinkronizált. Ennek eredményeként a kialakult csont rendellenes, megnagyobbodott, nem olyan sűrű, törékeny és hajlamos a törésre (törésre).

A Paget-kór a felnőttek idősebb csontvázát érinti. Becslések szerint az Egyesült Államokban a felnőttek 1% -a szenved Paget-kórban. A gyermekeknél a Paget-betegségnek is rendkívül ritka formája van, amelyet fiatalkori Paget-kórnak neveznek. A Paget-kór osteitis deformans és Paget-kór néven is ismert.

Paget csontbetegségének kezelése

Kalcitonin injekció

Ezt a gyógyszert bizonyos csontproblémák (pl. Paget-kór, posztmenopauzális osteoporosis) kezelésére és a magas kalciumszint csökkentésére használják. A kalcitonin egy ember által előidézett hormon, amely a csontvesztés lassításával és a vér normális kalciumszintjének fenntartásával működik. Ez segíthet csökkenteni a csontfájdalmat Paget-kórban szenvedőknél is.

Milyen típusú Paget-kór?

A csont Paget-kórjának két típusa van. Amikor a csont egyetlen helyét befolyásolja a Paget-kór, akkor monosztotikus típusnak nevezik. Ha Paget-kór a csontok több helyét érinti, akkor ezt polyostoticus típusnak nevezik.

Mi okozza a Paget-kórt?

Nem ismert, hogy mi okozza a Paget-kórt. A Paget-kór egy bizonyos sejt betegségének érezhető, amely felelős a csontreszorpcióért, az oszteoklasztért.

Melyek a Paget-kór kockázati tényezői?

A Paget-betegség jellemzően 55 éves kor után kezdődik. A közelmúltban bizonyos gének társultak a Paget-kórhoz, beleértve az Sequestrosome 1 gént az 5. kromoszómán. Vírusfertőzésre lehet szükség a Paget-kór kiváltásához olyan embereknél, akik örökölték a genetikai hajlamot arra, hogy ezen állapotok kialakulásához ezeket a géneket használják. A Paget-kór a betegek körülbelül egyharmadánál öröklődik. Ezért nem ritka, hogy a betegségben szenvedő beteg családja kórtörténetében szerepel a betegség.

Ki fedezte fel Paget-kórt?

A Paget-kórt Sir James Paget angol sebészről nevezték el, aki 1877-ben leírta az állapotot. Paget felfedezte a trichinosist okozó férget is, és leírta az úgynevezett emlő Paget-betegségét. A német Rudolph Virchow-val együtt Paget a patológia egyik alapítója volt.

DIABEMUTATÁS

Mik a Paget-kór tünetek és jelek?

A Paget-kór a betegségben szenvedők többségében nem okoz tüneteket, és gyakran előfordul, hogy más okokból röntgenvizsgálatokat végeznek. A Paget-kór azonban csontfájdalmat, deformitást, törést és ízületi gyulladást okozhat. A Paget-kór csontfájdalma a csont érintett területén található. A Paget-kór által leggyakrabban érintett csontok közé tartozik a gerinc, a combcsont (combcsont), a medence, a koponya, a kulcscsont (kulcscsont) és a felkarcsont (felkarcsont). Törések léphetnek fel, mert az érintett csont nem olyan erős, mint a normál csont. Az ízületi gyulladás az érintett csont deformációja miatt következik be, és az érintett hosszú csontok meghajlanak. Az ízületi gyulladás típusa osteoarthritis.

A Paget-kór tünetei az érintett csontoktól és a betegség súlyosságától függenek. A megnagyobbodott csontok megszoríthatják a szomszédos idegeket, bizsergést és zsibbadást okozva. Előfordulhat a lábak meghajlása. A csípő vagy a térd érintettsége ízületi gyulladáshoz, sántításhoz, valamint a csípő vagy a térd fájdalmához és merevségéhez vezethet. Fejfájás, látásvesztés és halláskárosodás fordulhat elő, ha a koponya csontjai érintettek. Nagyon elterjedt Paget-betegség esetén lehetséges a pangásos szívelégtelenség kialakulása a megnövekedett szívterhelés miatt. Néha az érintett csontot borító bőr melegebb, mint máskor. Ennek oka a pagetikus csont megnövekedett vérellátása.

Legfrissebb ízületi gyulladással kapcsolatos hírek

Arthritis Drug Combo a COVID-19 számára engedélyezett
„Lenyűgöző” alternatív Rx az ízületi gyulladásokhoz?
Túlsúly az ízületi gyulladással?
Az RA CC-ellenes antitestjeihez kapcsolódó hulladék-expozíció
Térd- vagy csípőprotézisek csökkentik az esések kockázatát
Szeretne további híreket? Iratkozzon fel a MedicineNet hírlevelekre!

Daily Health News

Pfizer COVID vakcina jóváhagyása
„Lépcsőteszt” a szív egészségére
Kinek van szüksége COVID vakcinára?
Megért-e téged a poochod?
Maszkok, amelyek hátráltatják a kommunikációt
További egészségügyi hírek »

Felkapott a MedicineNet oldalon

Milyen orvoskülönlegességek diagnosztizálják és kezelik a Paget-kórt?

A Paget-kórt általános orvosok, köztük általános és háziorvosi orvosok és belgyógyászok, valamint szakemberek, köztük reumatológusok, ortopéd sebészek és fül-orr-gégész orvosok (fül-orr-gégész orvosok) kezelik halláskárosodás miatt. Gyakran a Paget-kórban szenvedő betegek gondozása több egészségügyi szakember összehangolt erőfeszítése, annak helyétől, tüneteitől és szövődményeitől függően.

Hogyan készítik az egészségügyi szakemberek a diagnózis a Paget-kór?

Az egészségügyi szakemberek a röntgen megjelenése alapján diagnosztizálják Paget-kórt. Az orvosok más képalkotó vizsgálatokkal is felfedezhetik a Paget-kórt, például csont-, MRI- és CT-vizsgálattal a diagnózis felállításához. Az alkáli-foszfatáz, a csontból származó enzim, a Paget-kórban szenvedők vérében gyakran megemelkedik az aktívan átalakuló csont rendellenes csontforgalmának eredményeként. Ezt a vérvizsgálatot szérum alkalikus foszfatáznak (SAP) is nevezik, és a Paget-kór kezelésének eredményeinek nyomon követésére szolgál.

A csontszkennelés különösen segít meghatározni a Paget-kór érintettségének mértékét, mivel képet nyújt a teljes csontvázról. A Paget-kór által érintett csont könnyen azonosítható a csontpásztázó képekkel. Csontbiopszia általában nem szükséges a Paget-kór diagnosztizálásához. A csontbiopsziát akkor fontolóra veszik, ha a rák vagy a rendellenes elváltozás gyanúja merül fel a csontban.

KÉRDÉS

Mi az orvosi kezelés Paget-kórra?

A Paget-kór orvosi kezelése a betegség aktivitásának irányítására és szövődményeinek kezelésére irányul. Ha a Paget-kór nem okoz tüneteket, és a vérvizsgálat azt mutatja, hogy a szérum lúgos foszfatáz szintje normális vagy minimálisan emelkedett, akkor nem lehet szükség kezelésre. A csontfájdalomhoz gyulladáscsökkentőkre (NSAID) vagy fájdalomcsillapító gyógyszerekre lehet szükség. A csontdeformációhoz olyan támaszokra lehet szükség, mint a sarokfelvonók vagy a speciális lábbeli. Műtétre lehet szükség sérült ízületek, törések, erősen deformált csontok esetén, vagy ha a megnagyobbodott csont szorítja az idegeket. A Paget-kór által érintett csont műtétje előtt hasznos, ha az orvosok olyan gyógyszerekkel kezelik a betegeket, mint például biszfoszfonátok vagy kalcitonin (Miacalcin), mivel ez csökkenti a műtéti szövődmények, beleértve a vérzést is.

A Paget-kór csontjának orvosi kezelése vagy biszfoszfonátoknak nevezett gyógyszereket, vagy injektálható kalcitonint tartalmaz. Az orvosok gyakrabban használják ezeket a gyógyszereket bizonyos csontritkulásban szenvedő betegek kezelésére. A Paget-kór azonban nem kapcsolódik az oszteoporózishoz. Ezenkívül a gyógyszerek adagolása eltér Paget-kór és csontritkulás esetén.

A biszfoszfonátok a Paget-csontbetegség kezelésének fő alappillérei. Számos olyan gyógyszer áll rendelkezésre, amelyeket szájon át szednek, beleértve az alendronátot (Fosamax), a risedronátot (Actonel), az etidronátot (Didronel) és a tiludronátot (Skelid), és intravénásan adják be, beleértve a pamidronátot (Aredia) és a zoledronátot (Reclast ). Általában az orális biszfoszfonátokat reggel először éhgyomorra, 8 uncia vízzel veszik be; a gyógyszer irritálhatja a gyomrot és a nyelőcsövet, és általában kerülni kell azokat a betegeknél, akik gyomor-nyelőcső reflux betegségben (GERD) szenvednek. Intravénás biszfoszfonátok adhatók a GERD-ben szenvedőknek. Az intravénás biszfoszfonátok átmeneti izom- és ízületi fájdalmat okozhatnak, de nem járnak a gyomor vagy a nyelőcső irritációjával.

Iratkozzon fel a MedicineNet női egészségügyi hírlevelére

A "Küldés" gombra kattintva elfogadom a MedicineNet Általános Szerződési Feltételeit és az Adatvédelmi irányelveket. Azt is vállalom, hogy e-maileket kapok a MedicineNet-től, és megértem, hogy bármikor leiratkozhatok a MedicineNet-előfizetésekről.

Vannak-e házi gyógymódok Paget-kór ellen?

Paget csontbetegségére nincsenek speciális házi gyógymódok. A helyi fájdalomcsillapítók, a vény nélkül kapható fájdalomcsillapítók, az ortopédiai segédeszközök, beleértve a vesszőket és a sínt is, mind bizonyos betegeknél hasznosak lehetnek.

Mik a Paget-kór szövődményei?

A Paget-kór szövődményei közé tartozik a csontfájdalom, a csonttörés, a deformitás, az ideg irritációja (ütközés), az ízületi gyulladás, a lokális bőrmelegség és ritkán a szarkóma, a csontrák egyik formája. A csont szarkómát oszteoszarkómának is nevezik, és ritka (a betegségben szenvedő betegek kevesebb mint 1% -a). A kalcium és a foszfor egyensúlyának rendellenességei gyakoriak. A műtét során vérzés léphet fel, amikor az érintett csontot megműtik, a csont fokozott vérellátása miatt. Amikor a Paget-kór a hallásidegekkel szomszédos koponyaterületet érinti, az idegek nyomása miatt néha halláskárosodáshoz vezethet.

Mi a prognózisa a Paget-kórra?

A kilátások általában jóak, különösen akkor, ha a kezelést azelőtt végzik, hogy az érintett csontokban nagyobb változások történnének. A Paget-kór leggyakrabban a gerincben, a koponyában, a medencében, valamint a comb és az alsó láb hosszú csontjaiban fordul elő. Általában a tünetek lassan haladnak. A Paget-kór nem csontrák, és a betegség nem terjed át a normális csontokra. A Paget-kór általában nem befolyásolja a beteg általános egészségi állapotát. A kezelés képes szabályozni a Paget-kórt és enyhíteni a tüneteket, de a kezelés nem gyógyítja meg a Paget-kórt. A csontrák sarcoma formája, bár ritka, komolyan befolyásolhatja az egészségi állapotot.

Megelőzhető-e Paget-kór?

A Paget-csontbetegség megelőzésére nincs mód.

Hol találhatok további információkat a Paget-kórról?

További információkért vegye fel a kapcsolatot a Paget-kór Alapítvánnyal.

A Paget-kór Alapítvány
120 Wall Street, 1602-es lakosztály
New York, NY 10005-4001
Telefon: 212-509-5335
Fax: 212-509-8492
[e-mail védett]