Pemphigus Vulgaris

, MD, Geisel Orvostudományi Kar, a Dartmouth Egyetem

  • 3D modellek (0)
  • Audió (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (3)
  • Labor teszt (0)
  • Oldalsávok (1)
  • Asztalok (0)
  • Videók (0)

merck

A Pemphigus vulgaris akkor fordul elő, amikor az immunrendszer tévesen megtámadja a bőr felső rétegeiben található fehérjéket.

Az embereknél súlyos hólyagok jelentkeznek a szájban és a test más területein, és néha a bőr lepedékei lehámlanak.

Az orvosok a bőrmintákat mikroszkóp alatt vizsgálva diagnosztizálhatják a pemphigus vulgaris-t.

A kezelés általában kortikoszteroidokat vagy gyógyszereket tartalmaz, amelyek elnyomják az immunrendszert.

A Pemphigus leggyakrabban középkorú vagy idősebb embereknél alakul ki, azonos számú férfit és nőt érint. Gyermekeknél ritkán alakul ki.

A szervezet immunrendszere olyan speciális sejteket állít elő, amelyek megvédik a testet a káros idegen behatolóktól, például baktériumoktól és vírusoktól. Ezen sejtek egy része az antitesteknek nevezett fehérjék termelésével reagál a behatolókra. Az antitestek a betolakodókat megcélozzák és hozzájuk kötődnek, és az immunrendszer más sejtjeit vonzzák azok elpusztítására. Autoimmun rendellenesség esetén a test immunrendszere tévesen megtámadja a test saját szöveteit - ebben az esetben a bőrt. Az immunrendszer által termelt antitestek olyan specifikus fehérjéket támadnak meg, amelyek összekapcsolják az epidermális sejteket (a bőr felső rétegében lévő sejteket) egymással. Ha ezek a kapcsolatok megszakadnak, a sejtek elválnak egymástól és a bőr alsó rétegeitől, és hólyagok keletkeznek. Hasonló megjelenésű hólyagok kevésbé veszélyes bőrbetegséggel fordulnak elő, amelyet bullous pemphigoidnak hívnak.

Tünetek

A pemphigus vulgaris fő tünete a tiszta, puha és fájdalmas (néha gyengéd), különböző méretű hólyagok kialakulása. Ezen túlmenően, a bőr felső rétege leválaszthat az alsó rétegekről, válaszul az enyhe megcsípésre vagy dörzsölésre, aminek következtében lepedőkben lehúzódhat, és a nyitott bőr fájdalmas területeit hagyhatja el (erózió).

A hólyagok gyakran először a szájban jelennek meg, és hamarosan felszakadnak, fájdalmas sebeket (fekélyeket) képezve. További hólyagok és fekélyek következhetnek, amíg a száj egész bélése érintett lesz, ami nyelési, evési és ivási nehézségeket okoz. A hólyagok a torkában is kialakulnak.

Hólyagok képződhetnek a bőrön és felrepedhetnek, nyers, fájdalmas, kérges sebeket hagyva. Az illető általában rosszul érzi magát. A hólyagok széles körben elterjedhetnek, és miután megrepedtek, megfertőződhetnek. Súlyos állapotban a pemphigus vulgaris ugyanolyan káros, mint egy súlyos égési sérülés. Az égési sérüléshez hasonlóan a sérült bőr nagy mennyiségű folyadékot áraszt, és hajlamos sokféle baktérium fertőzésére.

Diagnózis

Az orvosok általában a jellegzetes hólyagok alapján ismerik fel a pemphigus vulgarist, de a rendellenességet biztonsággal diagnosztizálják, ha a bőrmintát mikroszkóp alatt vizsgálják (bőrbiopszia). Néha az orvosok speciális kémiai foltokat használnak, amelyek lehetővé teszik az antitest-lerakódások mikroszkóp alatt való megjelenését (immunfluoreszcencia vizsgálatnak nevezik).

Az orvosok megkülönböztetik a pemphigus vulgarist a bullous pemphigoidtól, figyelembe véve az érintett bőrrétegeket és az antitestlerakódások sajátos megjelenését.

Prognózis

Kezelés nélkül a pemphigus vulgaris gyakran végzetes, általában 5 éven belül. A kezelés nagymértékben javítja a túlélést, de a halálozás esélye még mindig kétszerese az általános népességének. A halál és a súlyos szövődmények kockázata általában nagyobb, ha az emberek széles körben elterjedtek a pemphigus vulgarisban, nagy dózisú kortikoszteroidokat vagy más, az immunrendszert elnyomó gyógyszereket igényelnek a rendellenesség kezelésére, vagy egyéb súlyos rendellenességeik vannak.

Tudtad.

A Pemphigus vulgaris kezelés nélkül gyakran végzetes, de az emberek körülbelül 90% -a életben marad, ha kezelést kap.

Kezelés

Kortikoszteroidok (orális vagy intravénás)

Antibiotikumok és védőkötések a felhasadt hólyagok ellen

Gyakran immunszuppresszánsok vagy immun globulin csökkentik a kortikoszteroidok használatát

A közepesen súlyos vagy súlyos betegségben szenvedők kórházba kerülnek. A kórházban a nyers bőrfelületek rendkívüli gondozást igényelnek, hasonlóan a súlyos égési sérüléseket szenvedőknek. Antibiotikumokra lehet szükség a felhasadt hólyagok fertőzésének kezelésében. A kötszerek megvédhetik a nyers, szivárgó területeket.

A kezelés fő alappillére a kortikoszteroidok nagy dózisa. Szájon át (szájon át), vagy ha kórházba került, vénásan (intravénásan) is beadhatók. Ha a betegség kontrollált, a kortikoszteroidok adagja fokozatosan csökken (kúpos). Néha a rituximabot, az immunrendszert elnyomó gyógyszert (immunszuppresszáns) kortikoszteroidokkal együtt adják.

Ha a személy nem reagál a kezelésre, vagy a betegség fellángol, amikor az adag csökken, akkor immunszuppresszánsokat, például azatioprint, ciklofoszfamidot, metotrexátot, mikofenolát-mofetilt, ciklosporint vagy rituximabot adnak (ha még nem adták meg). Immunszuppresszánsok is adhatók a kortikoszteroidok iránti igény csökkentésére azoknál az embereknél, akiknek hosszú ideig vagy nagy dózisban volt szükségük kortikoszteroidokra. A véna által adott immun globulin egy másik kezelés, amely súlyos pemphigus vulgaris esetén alkalmazható. Vannak, akik elég jól reagálnak a gyógyszeres kezelés abbahagyására, míg másoknak hosszú ideig folytatniuk kell a gyógyszerek alacsony dózisainak szedését.

A súlyos pemphigus vulgaris betegségben szenvedők plazmacserén is áteshetnek, amely folyamat során az antitesteket kiszűrik a vérből.

Több információ

Az alábbiakban hasznos lehet egy angol nyelvű erőforrás. Felhívjuk figyelmét, hogy A KÉZIKÖNYV nem felelős az erőforrás tartalmáért.

Nemzeti Ritka Rendellenességek Szervezete: Információ a pemphigusról, beleértve az erőforrásokhoz és a támogató szervezetekhez való hivatkozásokat