Pemphigus Vulgaris

Mi a pemphigus vulgaris?

A Pemphigus vulgaris egy ritka autoimmun betegség, amely fájdalmas hólyagosodást okoz a bőrön és a nyálkahártyán. Ha autoimmun betegségben szenved, immunrendszere tévesen megtámadja egészséges szöveteit.

A Pemphigus vulgaris az autoimmun rendellenességek csoportjának leggyakoribb típusa, az úgynevezett pemphigus. A pemphigus minden típusára jellemző, hogy hol alakulnak ki a hólyagok.

A Pemphigus vulgaris a nyálkahártyákat érinti, amelyek olyan területeken találhatók, mint például:

száj
torok
orr
szemek
nemi szervek
tüdő

Ez a betegség általában a hólyagokkal kezdődik a szájban, majd a bőrön. A hólyagok néha befolyásolják a nemi szervek membránjait.

A Pemphigus vulgaris veszélyes lehet. A kezelés elengedhetetlen, és általában kortikoszteroidok alkalmazását foglalja magában az immunrendszer elnyomásában. Az állapot súlyos szövődményeket okozhat, ha nem kezelik. Ezen szövődmények némelyike végzetes lehet.

E betegség halálozási aránya átlagosan 75 százalék volt a kortikoszteroidok 1950-es évekbeli bevezetése előtt. Ez a mai kezelésekkel drámai módon javult.

A pemphigus vulgaris tünetei a következők:

fájdalmas hólyagok, amelyek a szájban vagy a bőr területén kezdődnek
bőrhólyagok a bőr felszíne közelében, amelyek jönnek és mennek
szivárgás, kéregképződés vagy hámlás a hólyag helyén

Az immunrendszer az úgynevezett antitesteket termeli. Az antitestek általában káros idegen anyagokat, például baktériumokat és vírusokat támadnak meg. A Pemphigus vulgaris akkor fordul elő, amikor az immunrendszer tévesen termel antitesteket az egészséges bőr és a nyálkahártyák fehérjéivel szemben.

Az antitestek lebontják a sejtek közötti kötéseket, és a folyadék összegyűlik a bőr rétegei között. Ez hólyagokhoz és erózióhoz vezet a bőrön.

Az immunrendszer támadásának pontos oka nem ismert.

Nagyon ritkán bizonyos gyógyszerek pemphigus vulgarist okozhatnak. Ezek a gyógyszerek a következők:

penicillamin, amely egy kelátképző szer, amely bizonyos anyagokat eltávolít a vérből
ACE-gátlók, amelyek egyfajta vérnyomáscsökkentő gyógyszerek

A Pemphigus vulgaris nem fertőző és nem terjedhet át egyik emberről a másikra. Úgy tűnik, hogy a szülőtől a gyermeken sem terjed. Azonban egy személy génjei nagyobb kockázatot jelenthetnek az állapotra nézve. Ha szüleinek vagy más családtagjainak volt vagy van ilyen állapotuk, akkor nagyobb valószínűséggel alakul ki.

A Pemphigus vulgaris minden fajú, nemű és korú embert érinthet. A feltétel azonban a következő csoportokban gyakoribb:

mediterrán származású emberek
kelet-európai zsidók
az emberek, akik a brazíliai esőerdőkben élnek
középkorú és idősebb felnőttek

A bőrgyógyász fizikailag megvizsgálja a bőr hólyagjait. Meg fogják keresni az állapot mutatóját, az úgynevezett Nyikolszkij jele. Pozitív Nyikolszkij jele, amikor a bőröd könnyen leválik, ha a felületet vattapamaccsal vagy ujjal oldalra töröljük.

Orvosa ezután elvégezheti a hólyag biopsziáját, amely magában foglal egy darab szövet eltávolítását elemzés céljából, és mikroszkóp alatt megnézi a diagnózis megerősítését. A biopsziát a laboratóriumban kémiai anyagokkal kezelhetik, amelyek segítenek orvosának megtalálni a rendellenes antitesteket. Orvosa felhasználhatja ezeket az információkat a pemphigus típusának meghatározásához.

A pemphigus különböző típusait a hólyagok helye alapján diagnosztizálják. Tartalmazzák:

Pemphigus vulgaris

A Pemphigus vulgaris a pemphigus leggyakoribb típusa az Egyesült Államokban. A hólyagok általában először a szájban jelennek meg. A hólyagok nem viszketnek. Fájdalmasak lehetnek. Ezután hólyagok jelenhetnek meg a bőrön, és néha a nemi szerveken is.

Pemphigus foliaceus

A Pemphigus foliaceus nem okoz hólyagokat a szájban. A hólyagok először az arcon és a fejbőrön jelennek meg. Ezután hólyagok jelennek meg a mellkason és a háton. A hólyagok általában viszketőek és fájdalommentesek.

Pemphigus vegetans

A Pemphigus vegetans hólyagokat okoz, amelyek megjelennek az ágyékban, a karok alatt és a lábakon.

Paraneoplasztikus pemphigus

Nagyon ritka típusú pemphigus, amely egyes rákos megbetegedésekben fordul elő, paraneoplasztikus pemphigusnak hívják. A hólyagok és sebek megjelenhetnek a szájban, az ajkakon és a bőrön. Ez a típus hegeket okozhat a szemhéjon és a szemen is. Tüdőproblémákat is okozhat.

A kezelés célja a fájdalom és a tünetek csökkentése, valamint a szövődmények, például a fertőzés megelőzése. Egy vagy több gyógyszert és más módszert foglal magában. A következők bármelyikét tartalmazhatja:

Kortikoszteroidok és immunszuppresszív gyógyszerek

A kortikoszteroidok nagy dózisa a betegség alapvető kezelése. A gyakori kortikoszteroidok közé tartozik a prednizon vagy a prednizolon. Először nagy dózisra van szükség az állapot kontrollálásához.

Ezeknek a gyógyszereknek sok mellékhatása van, beleértve:

fokozott a fertőzés valószínűsége
csontritkulás
szürkehályog
glaukóma
megnövekedett vércukorszint
cukorbetegség
izomtömeg csökkenés
gyomorfekélyek
vízvisszatartás

Lehetséges, hogy kiegészítőket kell szednie, például kalciumot és D-vitamint, alacsony cukortartalmú étrendet fogyasztania, vagy más gyógyszereket szednie ezeknek a mellékhatásoknak a kezelésére. Miután a hólyagok kontroll alatt állnak, az adagot a legalacsonyabb szintre lehet csökkenteni, amely szükséges az új hólyagok megelőzéséhez és a mellékhatások minimális szinten tartásához. A kortikoszteroid krém közvetlenül a hólyagokon is használható.

A kortikoszteroidok alacsony dózisának fenntartása érdekében orvosa további gyógyszereket írhat fel, amelyek elnyomják az immunrendszert. Ezek tartalmazzák:

azatioprin
mikofenolát-mofetil
metotrexát
ciklofoszfamid
rituximab

Antibiotikumok, vírusellenes és gombaellenes szerek

Ezek bármelyike felírható más fertőzések megelőzésére.

Intravénás (IV) táplálás

Ha a szájfekélye súlyos, előfordulhat, hogy nem tud fájdalom nélkül enni. Lehet, hogy a vénáin keresztül kell etetni. Ez magában foglalja az intravénás (IV) kapcsolat használatát.

Plazmaferezis

Nagyon súlyos esetekben egy személy plazmaferezis néven ismert eljáráson eshet át. Ennek az eljárásnak a célja a bőrt támadó antitestek eltávolítása a vérből. Ezen eljárás során a vér plazmáját vagy folyékony részét eltávolítják egy eszközzel, és adományozott plazmával helyettesítik. Ez a kezelés nagyon drága lehet.

Sebkezelés

Ha a hólyagok súlyosak, előfordulhat, hogy kórházban kell maradnia a sebkezelés érdekében. Ez a kezelés hasonló ahhoz, amit súlyos égési sérülések esetén alkalmaznak. Lehet, hogy IV-es folyadékokat és elektrolitokat kell kapnia, ha túl sok folyadékot veszített a hólyagok szivárgása miatt.

A hólyagok kezelése a következőket is magában foglalhatja:

zsibbadó pasztillák a szájhólyagokhoz
nyugtató krémek
nedves kötszerek
fájdalomcsillapítók
lágy étel diéták
a fűszeres vagy savas ételek kerülése, amelyek irritálhatják a hólyagokat
a túl sok napsugárzás elkerülése

Ha a szájüregben lévő hólyagok megakadályozzák a fogmosást vagy a fogselymet, akkor speciális fogápolásra lehet szüksége az ínybetegségek és a fogszuvasodás megelőzésére. Keresse fel fogorvosát és kérdezze meg őket a szájápolásról.

A pemphigus vulgaris szövődményei végzetesek és súlyosak lehetnek.

Ezek a következőket tartalmazhatják:

bőrfertőzések
szepszis, vagy a fertőzés terjedése a véráramon keresztül
kiszáradás
a gyógyszeres kezelés mellékhatásai

Kezelés nélkül a pemphigus vulgaris életveszélyes lehet. A halál leggyakoribb oka a súlyos másodlagos fertőzés.

A Pemphigus vulgaris egy egész életen át tartó betegség. Nem gyógyítható meg. Azonban a legtöbb ember remisszióba esik, miután kortikoszteroidokat kapott. A javulást általában a kortikoszteroidok megkezdése után néhány napon belül észlelik.

A hólyagok lassan gyógyulnak, főleg a szájüregben. Átlagosan a hólyagok kialakulása két-három hét alatt megszűnik. A hólyagok gyógyulása átlagosan hat-nyolc hétig tart. A teljes gyógyulás azonban néha évekig is eltarthat. Előfordulhat, hogy egyes személyeknek életükig alacsony dózisban kell maradniuk.