Pheochromocytoma

Pheochromocytoma tények

A feokromocitóma a mellékvesék vagy a mellékveséken kívüli hasonló speciális sejtek viszonylag ritka daganata.
A feokromocitómák katekolamin hormonokat (adrenalin és rokon hormonok) választanak ki, amelyek felelősek a jellegzetes tünetekért.
A fejfájás, az izzadás és a gyors szívverés tipikus tünetek, általában markánsan magas vérnyomással együtt.
A feokromocitómák körülbelül 10% -a rosszindulatú.
A műtét a választott kezelés.
A feokromocitómák más daganatokkal, állapotokkal és néhány családi (örökletes) szindrómában kombinálódva fordulhatnak elő.

Mi a pheochromocytoma?

A feokromocitómák a mellékvese daganattípusai, amelyek nagy mennyiségű epinefrin és norepinefrin szabadulhatnak fel. Ahogy a neve is mutatja, a mellékvesék a "vese" (vese) környékén helyezkednek el. A két vese tetején egy mellékvese ül.

Kis méretük ellenére a mellékveséknek számos funkciója van. Összetett endokrin (hormonszekretáló) mirigyek. A mellékvese különböző régióiban található sejteknek az endokrin rendszerben különböző funkciói vannak. A mellékvese külső részét mellékvesekéregnek nevezik. A mellékvesekéreg egy részében (zona fasciculata és zona reticularis) a sejtek kortizolt választanak ki, a kortizonhoz hasonló hormon, amely elengedhetetlen a stressz kezeléséhez. Egy másik területen (zona glomerulosa) a sejtek aldoszteron nevű hormont választanak ki, amely segíti a víz és a só szabályozását és a vérnyomás-szabályozás.

A mellékvese belső területét mellékvese medullának nevezik. A sejtek itt választanak ki katekolaminoknak nevezett anyagokat - adrenalin, noradrenalin és dopamin. Ezek "repülj vagy harcolj" hormonok. Részben felelősek azért az érzésért, amelyet az emberek éreznek az "adrenalin" miatt, amikor félnek. Ezeket a sejteket termeli túl a feokromocitóma. Alapvetően a feokromocitóma ezen katekolamint szekretáló sejtek daganata, és ez okozza azokat a klinikai tüneteket és tüneteket, amelyeket az alábbiakban tárgyalunk. A katekolamint szekretáló sejteket néha kromaffin sejteknek nevezik, és a test más területein, valamint a mellékvesében is megtalálhatók.

Néha a feokromocitómák olyan kromaffin sejtekből származnak, amelyek a mellékvesén kívül helyezkednek el. Ebben az esetben extra-mellékvese pheochromocytomának vagy paragangliomának nevezik őket, és általában a hasban helyezkednek el.

A feokromocitómák bármely életkorban előfordulhatnak. A csúcs előfordulása az élet harmadik és ötödik évtizede között van. A feokromocitómák szerencsére meglehetősen ritkák, és többségük jóindulatú.

Pheochromocytoma tumor tünetek

Melyek a feokromocitóma tünetei?

Valaki feokromocitómában szenved három klasszikus tünet, fejfájás, izzadás és szívdobogás (gyors szívdobbanás) együttesen markánsan megemelkedett vérnyomással (magas vérnyomás). A klasszikus tüneteket kísérő egyéb feltételek a következők:

szorongás,
hányinger,
remegés,
gyengeség,
hasi fájdalom, és
fogyás.

Néhány embernél azonban soha nem jelentkeznek feokromocitóma tünetei. Az esetek legfeljebb 10% -át véletlenül fedezik fel, ami azt jelenti, hogy nem gyanúsak, és csak akkor találják meg őket, amikor a beteg diagnosztikai vizsgálatokon vesz részt más állapotok miatt.

Mik a tünetek pheochromocytoma?

A feokromocitómában szenvedő személynek általában három klasszikus tünete van - fejfájás, izzadás és szívdobogás (gyors szívverés) a markánsan megemelkedett vérnyomással (magas vérnyomás) társulva. A klasszikus tüneteket kísérő egyéb állapotok a következők: szorongás, hányinger, remegés, gyengeség, hasi fájdalom és fogyás.

Néhány embernél azonban soha nem jelentkeznek feokromocitóma tünetei. Az esetek legfeljebb 10% -át véletlenül fedezik fel, ami azt jelenti, hogy nem gyanítják őket, és csak akkor találják meg őket, amikor a beteg diagnosztikai vizsgálatokon vesz részt más állapotok miatt. Bizonyos esetekben a magas vérnyomás jön és megy, és nehéz lehet dokumentálni. Más esetekben a vérnyomás folyamatosan emelkedik és könnyen rögzíthető.

A feokromocitómák az összes magas vérnyomásban szenvedő embernek csak körülbelül 0,2% -ában fordulnak elő. Vannak azonban bizonyos feltételek, amelyekben a pheochromocytoma diagnózisa magas lehet a lehetőségek listáján; az alábbiakban tárgyaljuk.

Milyen állapotok társulnak a feokromocitómákkal?

A feokromocitómák bizonyos családi vagy genetikai szindrómák alkotóelemei lehetnek. A leggyakoribb családi állapotot többszörös endokrin neopláziának vagy röviden MEN-nek nevezik. A MEN kétféle típusa - a MEN 2A és a 2B - a feokromocitómákhoz kapcsolódik. Mindkettő genetikai szindróma, amely családokban fut és szülőtől gyermekig autoszomális domináns módon terjed.

A MEN 2A és 2B esetében nem csak a feokromocitómák fordulnak elő. A MEN 2A a pajzsmirigy közelében található mellékpajzsmirigyek, mirigyek tumorainak fokozott kockázatát hordozza magában, amelyek segítenek a szervezet kalciumszintjének szabályozásában. És mind a MEN 2A, mind a 2B megemeli a pajzsmirigy medulláris karcinóma kockázatát - ez egy szokatlan típusú pajzsmirigyrák. Azokban a családokban, ahol a MEN gyanúja merül fel, genetikai tesztek végezhetők a veszélyeztetett családtagok azonosításában.

A feokromocitómák más genetikai rendellenességek, köztük a von Hippel-Lindau szindróma és az 1. típusú neurofibromatózis jellemzői. Mindkét rendellenesség számos jóindulatú és rosszindulatú daganat kialakulásával jár együtt.

Sok olyan egyén is van, akinek feokromocitómája van, és nincs ismert családi kórtörténete. Ezeket az eseteket szórványosnak nevezik. Általánosságban, ha ezek a betegek kétoldali betegségben szenvednek (mindkét mellékvese feokromocitómája van), vagy 21 éves koruk előtt diagnosztizálják őket, a genetikai szűrés ajánlott.

DIABEMUTATÁS

Mi okozhatja még a feokromocitóma tüneteit?

Alapvetően bármi, ami a szimpatikus idegrendszer túlzott aktivitását okozhatja, felkerülhet a diagnózisok listájára, amelyet kizárhat a feokromocitóma gyanúja esetén. A szimpatikus rendszer a fő vezérlőpanel, amely a "repülés vagy harc" válasz felszabadulását adja a stresszre vagy a félelemre adott válaszként, amint azt fentebb említettük. Ilyenek lehetnek a drogok (még a dekongesztánsok túlzott használatát is figyelembe kell venni); megvonás a gyógyszerektől (például bizonyos vérnyomáscsökkentő gyógyszerek hirtelen leállítása); pánikrohamok és gerincvelő sérülések a sok állapot között, amelyek a feokromocitómákban észlelt néhány tünethez is vezethetnek.

Hogyan diagnosztizálják a feokromocitómát?

A feokromocitóma lehetősége van bárkinek, akinek a tünetek klasszikus hármasa van - fejfájás, izzadás és szívdobogás -, különösen akkor, ha magas a vérnyomás (bár a magas vérnyomás nincs mindig jelen). Az orvos gyanúsabbá válik, ha a beteg fiatal, és nincs más kockázati tényezője vagy szokása, amely ezeket a megállapításokat okozhatja.

Talán a beteg jól ismeri családtörténetét, és tájékoztathatja orvosát más típusú endokrin daganatokról, beleértve a családtagoknál diagnosztizált feokromocitómákat. Következésképpen a családi feokromocitómára gyanakodó orvos egyenesen genetikai tesztet folytathat. Azonban a legtöbb esetben, ha magas a gyanú, az orvos egy sor vizsgálattal folytatja az alább felsorolt bűnös hormonok és bomlástermékeik (metabolitjaik) mérését.

Először is, a hormonokat, például a katekolaminokat és a metanephrint 24 órás vizeletgyűjtéssel mérik, és a metanephrint a vérben is mérhetik. Ha ezek meghaladják a normális szint kétszeresét, akkor képalkotó vizsgálatokat végeznek a mellékvesék vizsgálatára.

Ha a mellékvesék MRI-vel vagy CT-vel történő képalkotása tömeget mutat a mirigyben (vagy azon kívül), akkor műtét végezhető. Ha nem világos, hogy a tömeg valóban funkcionális és klinikailag összefügg az eredményekkel, vagy ha a képalkotáson nem látható tömeg, akkor egy másik teszt elvégezhető. Ez a 131-I-MIBG vizsgálatnak nevezett teszt meglehetősen specifikus a feokromocitómákra. Ebben a tesztben egy radioaktív jódmolekulát injektálnak a véráramba, és a tumor területén lokalizálják, lehetővé téve a feokromocitóma képalkotó vizsgálatok során.