Pneumatosis cystoides intestinis szisztémás szklerózisban szenvedő betegeknél: Esettanulmány és 39 japán eset áttekintése
1 Sebészeti Osztály, Omori Vöröskereszt Kórház, 4-30-1 Chuo, Ota-ku, Tokió 143-8527, Japán
2 Belgyógyászati Klinika, Reumatológiai Osztály, Omori Vöröskereszt Kórház, 4-30-1 Chuo, Ota-ku, Tokió 143-8527, Japán
Absztrakt
A Pneumatosis cystoides zarnu (PCI) a szisztémás szklerózis (SSc) ritka gyomor-bélrendszeri szövődménye, amelyet a gáz intramurális felhalmozódása jellemez a vékony falú cisztákban. Beszámolunk egy 82 éves nőbeteg esetéről, akinek pneumoperitoneum van az SSc-hez társuló PCI miatt, és áttekintjük a 39 japán eset jellemzőit. A medián betegéletkor 57 év volt (24–83 év közötti tartomány), a férfi/nő arány 1: 12 volt. Az elmúlt évtizedben a CT-vizsgálattal értékelt 15 esetből 14-ben (93,3%) diagnosztizáltak PCI-t. Az eredmények arra utalnak, hogy a CT-vizsgálat hasznos diagnosztikai eszköz lehet a PCI kimutatásához. Az SSc-ben szenvedő betegeknél a PCI általában jóindulatú, és csak konzervatív terápiát igényel. Két, a peritonealis irritáció jeleit mutató betegnél (5,1%) azonban műtétre volt szükség. Ha további patológiától másodlagos peritoneális irritáció figyelhető meg, műtéti kezelés indokolt lehet; ezért ennek az állapotnak a pontos diagnózisa elengedhetetlen.
1. Bemutatkozás
A pneumatosis cystoides zarnu (PCI) a szisztémás szklerózis (SSc) ritka gyomor-bélrendszeri szövődménye. Szubmukózus és/vagy szuberosalis szabad gázgyűjtemények jellemzik, amelyek cisztás elváltozásokat képeznek a gyomor-bél traktusban és a szomszédos szövetekben [1, 2]. Ez a szövődmény általában tünetmentes és véletlenül észlelhető az utóbbi években a számítógépes tomográfia (CT) széles körű alkalmazásával; azonban hasi fájdalom és pneumoperitoneum kísérheti. A klinikai bemutatások és a képalkotó tulajdonságok ebben az állapotban szimulálhatják a gasztrointesztinális perforációt. A pontos diagnózis ezért elengedhetetlen, mivel a PCI-t általában konzervatívan kezelik. A PubMed és a Japanese Medical Abstracts Society kiterjedt kutatása során 38 japán beteget találtak PCI-vel, akiknek SSi kíséretében 38 év alatt (1978 és 2015 között) diagnosztizálták. Ezúton ismertetjük a PCI által bonyolult SSc esetét, és áttekintjük a 39 japán eset demográfiai, klinikai, diagnosztikai és terápiás jellemzőit.
2. Esettanulmány
3. MegbeszélésA PCI az SSc ritka gyomor-bélrendszeri szövődménye, amelyet a gáz intramurális felhalmozódása jellemez a vékonyfalú cisztákban. A levegővel töltött buborékszerű elváltozások a tápcsatorna submucosájában vagy suberosa-jában találhatók. Bár a PCI leggyakrabban a vékonybélben figyelhető meg, a vastagbélben vagy a gyomorban is kimutatható [2]. Amikor ezek a levegővel töltött ciszták felszakadnak, pneumoperitoneumot okoznak, amely általában jóindulatú. , 82,1%), hasi fájdalom ( , 33,3%), a hasi érzékenység (28,2%) és a hányinger vagy hányás ( , 23,1%). Két betegnél (5,1%) peritonealis irritációt észleltek, mindkettő műtétet igényelt. A pneumoperitoneum 34 betegben volt érintett (87,2%). Az SSc gyomor-bélrendszeri megnyilvánulását az muscularis propria atrófiája és kollagénszövetekkel való helyettesítése jellemzi, ami emésztési perisztaltika zavarait eredményezi, és gasztroparézishez, a vékonybél bakteriális elszaporodásához vagy székrekedéshez vezet [7]. Az SSc-ben szenvedő betegek PCI etiológiája nem teljesen ismert. Számos lehetséges mechanizmus létezik azonban arra nézve, hogyan keletkeztek gázciszták a bélfalban. A mechanikai elmélet azt sugallja, hogy a bélelzáródás okozta megnövekedett luminalis nyomás lehetővé teszi, hogy a gáz egy nyálkahártya-bontás révén behatoljon a szubmukózus térbe [8]. A baktériumelmélet szerint a gázciszták vagy intraluminális bakteriális fermentációval keletkező hidrogéngáz-feleslegből, vagy a bélfalon belüli megváltozott részleges nitrogénnyomásból származnak [9]. Végül azt hangoztatták, hogy a kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása esetleg előidézheti a bél nyálkahártyájának atrófiáját, ami néha nyálkahártya-törést és ezt követő gáz transzlokációt eredményezhet a szubmukózus rétegbe [10, 11]. Ebben a felülvizsgálatban 24 betegről (61,5%) számoltak be kortikoszteroid terápiában. A PCI számos különféle radiográfiai képalkotási mód segítségével detektálható, például sima röntgenfelvétel, kontrasztvizsgálat, CT-vizsgálat, ultrahang és mágneses rezonancia képalkotás. Ezek közül a CT-vizsgálat a legjobb diagnosztikai mód, jobb érzékenységgel, mint a sima röntgenfelvétel vagy az ultrahang [12]. A tényleges klinikai körülmények között a CT-vizsgálatnak egy sima röntgenfilmet kell követnie, szuggesztív megállapításokkal, például radiolucens lineáris vagy kör alakú légbuborékokkal a bél falában subdiaphragmatikus szabad levegővel vagy anélkül. Ezenkívül a CT-vizsgálat további információkat nyújthat, amelyek a PCI egyéb okainak, például a bél volvulusának, nekrózisának vagy perforációjának létezésére utalhatnak [7]. Ebben az áttekintésben a CT vizsgálat 22 (56,4%) esetben volt hasznos a PCI kimutatására. Az utóbbi évtizedben a CT-vizsgálatokkal értékelt 15 esetből 14 esetben (93,3%) diagnosztizáltak PCI-t. Összefoglalva: az SSc-betegek körében a PCI ritka szövődmény, és ennek patológiája még mindig nem teljesen ismert. A legtöbb esetben a konzervatív kezelést részesítik előnyben a sebészeti beavatkozás helyett. Ha azonban peritoneális irritációt észlelnek, műtéti kezelés indokolt lehet; A pontos diagnózis ezért elengedhetetlen annak eldöntésében, hogy a beteget átfogó műtétnek kell-e alávetni, vagy konzervatívan kell-e kezelni. A CT-vizsgálat hasznos diagnosztikai eszköz nemcsak a PCI, hanem a további patológia kimutatására is. BeleegyezésA közzétételhez írásos tájékozott beleegyezést kaptak a betegtől. Versenyző érdekekA szerzők kijelentik, hogy a jelen cikk megjelenésével kapcsolatban nincs összeférhetetlenség. A szerzők közreműködéseMinden szerző egyformán járult hozzá ehhez a cikkhez. Hivatkozások
| ||||||||||||