Pneumatosis Cystoides Intestinis: A Pneumoperitoneum ritka jóindulatú oka

1 Radiológiai Osztály, H066, Penn State Milton S. Hershey Orvosi Központ, 500 University Drive, P.O. Box 850, Hershey, PA 17033, USA

Absztrakt

A pneumatosis cystoides gastrointestinalis ritka gyomor-bélrendszeri szövődmény a kötőszöveti betegségek során, különösen a szklerodermában, amely pneumoperitoneumhoz vagy elzáródáshoz vezethet. A sima röntgenfelvétel eredményei radiolucens lineáris vagy pezsgő kör alakú légbuborékokat tárhatnak fel a bél falában, a peritonealis üregben szabad gázfelhalmozódással vagy anélkül. A pneumatosis cystoides gastrointestinalis kezelése a szupportív ellátástól a laparotomiáig terjed.

1.Háttér

A Pneumatosis cystoides zarnu (PCI) ritka gyomor-bélrendszeri szövődmény a kötőszöveti megbetegedések (CTD) során, különösen a szklerodermában. A pneumatosis cystoides zarnu-t először Du Vernoi írta le egy cadavericus disszekcióban 1783-ban. Ezt a szövődményt több gázzal töltött ciszta jellemzi a bél submucosa és/vagy subserosa falában [1, 2]. Bár ez az állapot általában tünetmentes, és mellesleg a radiológiai értékelés vagy a laparotómia során fordul elő, a pneumoperitoneum vagy az elzáródás oka lehet. A klinikai tünetek és képalkotási jellemzők ezekben a helyzetekben utánozhatják az igazi hasi zsigerek perforációját, ezért elengedhetetlen a helyes diagnózis, mivel a PCI kezelése általában konzervatív.

Itt ismertetjük a pneumatosis cystoides gastrointestinalis esetét a scleroderma hátterében.

2. Előadás

Egy 65 éves nőstény szivárgó folyadékkal és fájdalommal jelentkezett a jejunostomia (J) csője körül. Hosszú kórtörténete volt a szkleroderma miatt, amely kiegészítő tápláláshoz J cső behelyezést igényelt. Vizsgálatkor fájdalom és gyengédség volt a J cső körül. A kezdeti röntgensugarakat a J-cső megfelelő elhelyezkedésének biztosítása érdekében végeztük, és a bélhurokban lévő kontraszt mutatkozott; a bélfalnak azonban „foltos” volt a megjelenése, és mellékes jegyzetet készítettek a pneumoperitoneumból (1. ábra). A következő napon végzett fluoroszkópos J csővizsgálat a vékonybél rendszertelen feltöltését tárta fel, amely gyanús a kontraszt extravazációra a vékonybél lumenén kívül. CT-vel további megerősítést végeztek, amely a jejunostomia katéter endoluminális végződését mutatta ki, a kontraszt intramurális helyre történő boncolása nélkül, és megjegyezték a vékonybél pneumatosis és a pneumoperitoneum súlyosbodását (2., 3. és 4. ábra). A beteg teljesen tünetmentes volt, konzervatív módon bélpihennel és folyadékok fenntartásával kezelték, majd műtéti beavatkozás nélkül hazaengedték.

cystoides

A hasi röntgenfelvétel a gastrostomia csövet és a jejunostomia csövet mutatja a has bal felső negyedében. Több vékony kerek lucencia látható a vékonybél hurkok falában a középső hasban (nyilak).


Enterális kontrasztú axiális CT-kép a pneumoperitoneumot mutatja a has jobb felső negyedében, a máj előtt (nyíl). A vékonybél falában több nagy „ciszta” látható (szaggatott nyíl), összhangban a „pneumatosis cystoides gastrointestinalis” -vel, amelyet ebben a sclerodermában szenvedő páciensnél észleltek. A kontrasztot a vékonybél hurokjában észlelik a bal oldalon, a vékonybél kontrasztjának extravazációja nélkül.


Enterális kontrasztú axiális CT-kép több nagy „cisztát” mutat be a vékonybél falán (nyilak). Az enterális kontraszt a vékonybél lumenén belül jelenik meg a has bal oldalán, extravazáció nélkül (szaggatott nyilak).


A koronális CT-kép a pnemo periotneumot mutatja a has jobb felső negyedében, a máj felett (nyíl). A vékonybél több hurokában (szaggatott nyilak) több nagy „ciszta” látható, összhangban a „scleroderma esetén ebben a páciensben észlelt„ pneumatosis cystoides zarnu-vel ”.

A páciens korábbi kórtörténete abból állt, hogy akut hasi kellemetlenséggel egy másik kórházba mutatták be. CT-vizsgálatot végzett, amely a peritonealis üregben lévő levegőt mutatta, ami perforált bélre utal. Feltáró laparotómiát hajtott végre, amely nem mutatta a bélszakadás jeleit. Egy második feltáró laparotómiát végeztek a helyes diagnózis biztosítása érdekében, és szintén nem találtak bizonyítékot a bélszakadásra. A beteg kórtörténetében a szkleroderma súlyos formája befolyásolja a bélet, a fal elvékonyodásával és a bélfalba történő disszekcióval (pneumatosis cystoides colonis), és ennek következtében a peritonealis üregbe szivárog. A PCI a bél érintettségének következménye a scleroderma betegeknél, és pneumoperitoneumot okozhat, amelynek bélciszta behatol a hasüregbe, utánozva a bél perforációját.

3. Megbeszélés

A Pneumatosis cystoides zarnu (PCI) egy ritka állapot, amelyet a bélfalban és a mesenteriumban lévő, levegővel töltött ciszták jelenléte jellemez, és bárhol előfordulhat a gyomor-bél traktusban. A ciszták (0,5–10 cm nagyságúak) leggyakrabban a terminális ileumban, ritkán a proximális vékonybélben, gyomorban és vastagbélben találhatók [2]. Ez egy jóindulatú állapot, amely gyakran reagál a konzervatív kezelésre, de a végstádium előhírnöke lehet, különösen progresszív szisztémás szklerózis esetén [3, 4]. Amikor a levegővel töltött ciszták felszakadnak, pneumoperitoneumot okoznak, amely gyakran jóindulatú.

A szkleroderma gyomor-bélrendszeri érintettségét az muscularis propria atrófiája és kollagénszövet általi helyettesítése jellemzi. A manometriai és elektrofiziológiai vizsgálatok a betegség kezdeti szakaszában az enterális idegrendszer neuropátiájára utalnak, ami emésztési perisztaltika zavart eredményez, és gasztroparézishez, a vékonybél bakteriális elszaporodásához vagy székrekedéshez vezet. Bár a gyomor-bél traktus bármely része érintett lehet, a gyakoriság csökkenő sorrendjében részt vevő szervek a nyelőcső, a vékonybél, a vastagbél és a gyomor [5].

A sima röntgenfelvétel szuggesztív megállapításai a bélfal radiolucens lineáris vagy pezsgő kör alakú légbuborékjainak különböző mintáit tartalmazzák, a peritonealis üregben szabad gázfelhalmozódással vagy anélkül. A CT képalkotás az arany standard eljárás a PCI diagnosztizálásában. Ezenkívül a CT lehetővé teszi további olyan leletek detektálását, amelyek a PCI mögöttes potenciálisan aggasztó okára utalhatnak, mint például a bélfal megvastagodása, a kontrasztos nyálkahártya javulása, a tágult bél, a lágyrész megrekedése, az ascites és a portális levegő jelenléte.

A pneumatosis cystoides gastrointestinalis kezelése a szupportív ellátástól a laparotomiáig terjed. A PCI gyakran jóindulatú és csak konzervatív kezelés, és ennek nyomon követése indokolt. A műtét általában súlyos fájdalommal járó betegeknél javallt. Az exploratív laparotómia folytatásának elhatározásának a részletes előzmények, a fizikai vizsgálat, a laboratóriumi vizsgálatok és a radiológiai vizsgálatok alapos elemzésén kell alapulnia.

Hivatkozások

  1. V. Suarez, I. M. Chesner, A. B. Price és J. Newman: „Pneumatosis cystoides zarnu. A szövettani nyálkahártya-változások utánozzák a gyulladásos bélbetegségeket ” Patológiai és Laboratóriumi Orvosi Levéltár, köt. 113. sz. 8, 1989, 898–901. Megtekintés: Google Scholar
  2. W. Sequeira, „Pneumatosis cystoides gastrointestinalis szisztémás szklerózisban és más betegségekben”, Szemináriumok ízületi gyulladásban és reumában, köt. 19. szám 5, 269–277, 1990. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  3. P. F. Borns és T. A. Johnston: „A bélfal indolens pneumatosisa éretlen szuppresszív terápiával társul” Annales de Radiologie, köt. 16, 163–166., 1973. Megtekintés: Google Scholar
  4. G. Lock, A. Holstege, B. Lang és J. Schölmerich: „A progresszív szisztémás szklerózis emésztőrendszeri megnyilvánulásai” American Journal of Gastroenterology, köt. 92. sz. 5, 763–771., 1997. Megtekintés: Google Scholar
  5. L. M. Ho, E. K. Paulson és W. M. Thompson: „A pneumatosis bél a felnőttben van: jóindulatú életveszélyes okok miatt.” American Journal of Roentgenology, köt. 188, sz. 6, 1604–1613, 2007. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  6. C. E. Yale, E. Balish és J. P. Wu: „A pneumatosis cystoides gastrointestinalis bakteriális etiológiája” Sebészeti Levéltár, köt. 109. sz. 1, 1974., 89–94. Oldal. Megtekintés: Google Scholar
  7. R. Reyna, R. T. Soper és R. E. Condon: „Pneumatosis zarnu. Tizenkét eset jelentése ” Az American Journal of Surgery, köt. 125. sz. 6, 667–671, 1973. Megtekintés: Google Scholar
  8. J. Gillon, K. Tadesse, R. F. A. Logan, S. Holt és W. Sircus: „Lélegezzen hidrogént a pneumatosis cystoides zarnu-ben” Belek, köt. 20. sz. 11, p. 1008–1011, 1979. Megtekintés: Google Scholar