A gyermekbénulás utáni szindróma adatlapja

Mi a poszt-polio szindróma?

A gyermekbénulás vagy a poliomyelitis egy fertőző vírusos betegség, amely bármely életkorban sztrájkolhat, és befolyásolja az ember idegrendszerét. Az 1940-es évek vége és az 1950-es évek eleje között a gyermekbénulás csak az Egyesült Államokban évente mintegy 35 000 embert nyomorgott meg, így a huszadik század egyik legféltettebb betegségének számított.

A gyermekbénulás elleni oltást először 1955-ben vezették be; használata azóta kiirtotta a gyermekbénulást az Egyesült Államokból. Az Egészségügyi Világszervezet jelentése szerint a gyermekbénulás esetei 1988 óta több mint 99 százalékkal csökkentek az akkori becsült 350 000 esetről, 2010-re 1352 bejelentett esetre. A betegség felszámolására irányuló globális erőfeszítések eredményeként csak három ország (Afganisztán, Nigéria) és Pakisztán) továbbra is polio-endémiásak 2012 februárjától, az 1988-as több mint 125-höz képest.

A poliomielitisz-szindróma (PPS) egy olyan állapot, amely a poliomielitisz vírus kezdeti akut támadásából való kilábalást követően évekkel később a gyermekbénulás túlélőit érinti. Leggyakrabban a gyermekbénulás túlélői fokozatosan új gyengülést tapasztalnak az izmokban, amelyeket korábban a gyermekbénulás fertőzése érintett. A leggyakoribb tünetek közé tartozik a lassan progresszív izomgyengeség, a fáradtság (mind generalizált, mind izmos) és az izmok fokozatos csökkenése (izomsorvadás). Az ízületi degeneráció és az egyre növekvő csontváltozások, például a scoliosis (a gerinc görbülete) által okozott fájdalom gyakori, és megelőzheti a gyengeséget és az izomsorvadást. Egyes személyek csak kisebb tüneteket tapasztalnak, míg másoknál látható izomgyengeség és sorvadás alakul ki.

A polio-szindróma ritkán életveszélyes, de a tünetek jelentősen megzavarhatják az egyén önálló működésének képességét. A légzési izomgyengeség például problémát okozhat a helyes légzéssel, ami befolyásolhatja a nappali funkciókat és az alvást. A nyelési izmok gyengesége ételt és folyadékot juttathat a tüdőbe, és tüdőgyulladáshoz vezethet.

Ki van veszélyben?

Míg a gyermekbénulás fertőző betegség, a PPS-t nem lehet elkapni másoktól, akiknek rendellenességük van. Csak egy gyermekbénulás-túlélő képes kifejleszteni a PPS-t.

A gyengeség és a fogyatékosság súlyossága a poliomyelitis felépülése után hajlamos megjósolni a PPS kialakulásának relatív kockázatát. Azok a személyek, akiknek minimális tünetei voltak az eredeti betegségből, nagyobb valószínűséggel csak enyhe PPS tüneteket tapasztalnak. Azon személynél, akit a gyermekbénulás vírus élesebben érintett és nagyobb gyógyulást ért el, a PPS súlyosabb esete jelentkezhet, nagyobb izomfunkcióvesztéssel és súlyosabb fáradtsággal.

A PPS pontos előfordulása és prevalenciája nem ismert. Az Egyesült Államok 1987-es National Health Interview Survey felmérése konkrét kérdéseket tartalmazott azok számára, akiknél a poliomyelitis diagnózisa diagnosztizálható bénulással vagy anélkül. Azóta egyetlen felmérés sem foglalkozott a kérdéssel. Az 1994–1995-ben közzétett eredmények szerint az Egyesült Államokban körülbelül 1 millió gyermekbénulás-túlélő élt, 443 000-en jelentették, hogy paralitikus gyermekbénulásuk volt. Pontos statisztika ma nem létezik, mivel a gyermekbénulás túlélőinek százaléka meghalt, és új eseteket diagnosztizáltak. A kutatók szerint az állapot a gyermekbénulás túlélőinek 25-40 százalékát érinti.

Mi okozza a PPS-t?

A PPS oka ismeretlen, de a szakértők több elméletet is felajánlottak a jelenség magyarázatára - kezdve a túlterhelt idegsejtek fáradtságától a vírusfertőzés lehetséges agykárosodásán át a mechanizmusok kombinációjáig. Úgy tűnik, hogy a PPS új gyengesége az egyes idegterminálok degenerációjával függ össze a motoros egységekben. Motoros egységet a gerincvelő vagy az agytörzs idegsejtje (vagy motoros neuronja) alkot, és az általa aktivált izomrostok. A gyermekbénulás vírus az agytörzs és a gerincvelő specifikus idegsejtjeit támadja meg. Ezen motoros idegsejtek veszteségének kompenzálása érdekében a túlélő sejtek új idegvégi terminálokat hajtanak ki és kapcsolódnak más izomrostokhoz. Ezek az új kapcsolatok a mozgás helyreállítását és az érintett végtagok fokozatos erőnövekedését eredményezhetik.

Ezeknek a helyreállított, de túlságosan meghosszabbított motoros egységeknek az évek óta tartó nagy igénybevétele stresszt okoz a motoros idegsejtekben, amelyek idővel elveszítik a megnövekedett munkaigény fenntartásának képességét. Ez az idegsejtek lassú romlását eredményezi, ami az izomerő csökkenéséhez vezet. Néhány rostban másodszor is előfordulhat az idegrendszer helyreállítása, de végül az idegvégződések meghibásodnak és állandó gyengeség jelentkezik. Ez a hipotézis magyarázza, hogy a PPS miért késleltetés után következik be, és miért lassú és progresszív.

Éveken át tartó tanulmányok során az Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet (NINDS) és más intézmények tudósai kimutatták, hogy a PPS gyengesége nagyon lassan halad. A relatív stabilitás periódusai jellemzik, hanyatlás periódusai tarkítják.

Hogyan diagnosztizálják a PPS-t?

A PPS diagnózisa szinte teljes egészében a klinikai információkra támaszkodik. Erre az állapotra nincsenek specifikus laboratóriumi vizsgálatok, és a tünetek egyénenként nagyon eltérőek. Az orvosok az átfogó kórtörténet és fizikai vizsgálat elvégzése után diagnosztizálják a PPS-t, és kizárnak más rendellenességeket, amelyek megmagyarázhatják a tüneteket.

Az orvosok a következő kritériumokat keresik a PPS diagnosztizálásakor:

Korábbi paralitikus poliomyelitis motoros idegsejtek veszteségének bizonyítékával. Ezt megerősítik az akut paralitikus betegség története, a maradék gyengeség és az izmok sorvadásának jelei a neuromuszkuláris vizsgálat során, valamint a motoros neuronvesztés jelei az elektromiográfián (EMG). Az emberek ritkán szenvedtek finom bénító gyermekbénulással, ahol nem volt nyilvánvaló hiány. Ilyen esetekben az előzetes gyermekbénulást egy EMG-vizsgálattal kell megerősíteni, nem pedig a nem paralitikus gyermekbénulásról szóló jelentett kórelőzményben.
Részleges vagy teljes funkcionális helyreállítás időszaka akut paralitikus poliomyelitis után, ezt követi a stabil neuromuszkuláris funkció intervalluma (általában 15 év vagy annál hosszabb).
Lassan progresszív és tartós új izomgyengeség vagy csökkent állóképesség, általános fáradtsággal, izomsorvadással vagy izom- és ízületi fájdalommal vagy anélkül. A megjelenés időnként traumát, műtétet vagy inaktivitási időszakot követhet, és hirtelennek tűnhet. Ritkábban a PPS-nek tulajdonított tünetek között szerepelnek új légzési vagy nyelési problémák.
Legalább egy évig fennmaradó tünetek.
Egyéb neuromuszkuláris, orvosi és csontrendszeri rendellenességek kizárása a tünetek okaként.

Néhány embernél nehéz lehet diagnosztizálni a PPS-t, mert más egészségügyi állapotok bonyolíthatják az értékelést. A depresszió például fáradtsággal jár, és félreértelmezhető PPS-ként. Számos olyan állapot okozhat problémát a gyermekbénulásban szenvedőknél, amelyek nem a motoros idegsejtek funkciójának további elvesztése miatt következnek be. Például a mankókkal járásból eredő váll osteoarthritis, a krónikus rotátor mandzsetta szakadása fájdalomhoz és használhatatlansághoz vezet, vagy légzési elégtelenséget okozó progresszív scoliosis fordulhat elő évekkel a gyermekbénulás után, de nem jelzi a PPS-t.

A PPS-re emlékeztetõ új tünetekkel járó gyermekbénulás-túlélõknek fontolóra kell venniük a neuromuszkuláris rendellenességek terén képzett orvos kezelését. Fontos egyértelműen meghatározni az erő csökkenésének eredetét és lehetséges okait, valamint értékelni a gyengeség progresszióját, amelyet más egészségügyi problémák nem magyaráznak. A gerincvelő mágneses rezonancia képalkotását (MRI) és komputertomográfiáját (CT), elektrofiziológiai vizsgálatokat és egyéb vizsgálatokat gyakran alkalmaznak az izomerő csökkenésének lefolyásának kivizsgálására és egyéb olyan betegségek kizárására, amelyek az új progresszív tüneteket okozhatják vagy hozzájárulhatnak . Izombiopsziával vagy gerincfolyadék-analízissel lehet kizárni más, esetleg kezelhető állapotokat, amelyek utánozzák a PPS-t. A gyermekbénulás elleni túlélők más betegségeket is kaphatnak, ezért mindig rendszeres ellenőrzéseket és megelőző diagnosztikai vizsgálatokat kell végezniük. A PPS-re vonatkozóan azonban nincs diagnosztikai teszt, és nincs olyan sem, amely meghatározná, hogy mely gyermekbénulás-túlélők vannak a legnagyobb veszélyben.

Hogyan kezelik a PPS-t?

Jelenleg nincsenek olyan hatékony gyógyszeres kezelések, amelyek megállíthatnák a romlást vagy visszafordíthatnák a szindróma által okozott hiányokat. Számos ellenőrzött tanulmány kimutatta azonban, hogy a nem fárasztó gyakorlatok javíthatják az izomerőt és csökkenthetik a fáradtságot. A PPS-ben végzett klinikai vizsgálatok többsége biztonságos terápiák megtalálására összpontosított, amelyek csökkenthetik a tüneteket és javíthatják az életminőséget.

A Nemzeti Egészségügyi Intézet (NIH) kutatói kipróbálták a PPS-ben szenvedő személyeket a szteroid prednizon nagy dózisával kezelni, és enyhe állapotjavulást mutattak, de az eredmények statisztikailag nem voltak szignifikánsak. A kezelés mellékhatásai meghaladják az előnyöket, ami arra enged következtetni a kutatókra, hogy a prednizont nem szabad PPS kezelésére használni.

Az előzetes vizsgálatok azt mutatják, hogy az intravénás immunglobulin csökkentheti a fájdalmat és javíthatja az életminőséget a polio utáni túlélőknél.

Egy kis kísérlet a fáradtság kezelésére a lamotrigin (görcsoldó gyógyszer) alkalmazásával szerény hatást mutatott, de ez a tanulmány korlátozott volt, és nagyobb, kontrolláltabb vizsgálatokat nem végeztek a gyógyszerrel az eredmények igazolására.

Bár nincs hatékony kezelés, vannak ajánlott kezelési stratégiák. A betegeknek mérlegelniük kell a neuromuszkuláris rendellenességek kezelésében jártas orvos orvoshoz fordulását. A betegeknek mérlegelniük kell a testmozgás ésszerű alkalmazását is, lehetőleg tapasztalt egészségügyi szakember felügyelete mellett. Az orvosok gyakran tanácsot adnak a betegeknek a mozgássegítő eszközök, a szellőzőberendezések használatával, a mindennapi életmód tevékenységeinek felülvizsgálatával, hogy elkerüljék a gyors izomfáradtságot és a teljes test kimerülését, valamint kerüljék a 10 percnél tovább tartó fájdalmat vagy fáradtságot okozó tevékenységeket. A legfontosabb, hogy a betegeknek el kell kerülniük a kísértést, hogy minden jelet és tünetet a korábbi gyermekbénulásnak tulajdonítsanak, ezáltal kihagyva az egyidejű állapotok fontos kezeléseit.

A PPS megismerése fontos a gyermekbénulás túlélői és családtagjaik számára. A PPS kezelése életmódbeli változásokat vonhat maga után. Az önsegítést, a csoportok részvételét és a pozitív cselekvést ösztönző támogató csoportok hasznosak lehetnek. Tanácsadásra lehet szükség, hogy segítsen az egyéneknek és a családoknak alkalmazkodni a poliomyelitis késői hatásaihoz. A gyengeség új tüneteinek tapasztalása és a segédeszközök használata felidézheti az eredeti betegség aggasztó emlékeit.

Mi a testmozgás szerepe a PPS kezelésében?

Fájdalom, gyengeség és fáradtság következhet be az izmok és ízületek túlzott használatából. Ugyanezek a tünetek az izmok és az ízületek használatának hiányából is eredhetnek. Ez a tény félreértést okozott abban, hogy ösztönözzék-e vagy bátortalanítsák-e a gyermekbénulás-túlélők vagy a PPS-ben szenvedő egyének gyakorlását.

A testmozgás biztonságos és hatékony, ha tapasztalt egészségügyi szakemberek gondosan előírják és ellenőrzik őket. A testmozgás nagyobb valószínűséggel kedvez azoknak az izomcsoportoknak, amelyeket legkevésbé érintett a gyermekbénulás. A kardiopulmonáris állóképesség-edzés általában hatékonyabb, mint az erősítő gyakorlatok, különösen akkor, ha a tevékenységek ütemezése lehetővé teszi a gyakori szüneteket, és stratégiákat alkalmaznak az energia megőrzésére. A nehéz vagy intenzív rezisztív gyakorlat és a súlyemelés a gyermekbénulás által érintett izmok alkalmazásával kontraproduktív lehet, mivel ez inkább tovább gyengítheti, mint megerősíti ezeket az izmokat.

A gyakorlatok előírásainak tartalmazniuk kell

a beépítendő izomcsoportok,
- a kizárandó specifikus izomcsoportok, és -
a gyakorlat típusa, gyakorisága és időtartama.

A testmozgást csökkenteni kell, vagy abba kell hagyni, ha ez további gyengeséget, túlzott fáradtságot vagy indokolatlanul elhúzódó gyógyulási időt okoz, amelyet vagy a PPS-ben szenvedő egyén, vagy a gyakorlatot ellenőrző szakember megjegyez. Általános szabály, hogy egyetlen izmot sem szabad olyan mértékben gyakorolni, hogy az fájdalmat, fáradtságot vagy gyengeséget okozzon.

Meg lehet-e akadályozni a PPS-t?

A gyermekbénulás elleni túlélők gyakran kérdezik, van-e módja megakadályozni a PPS kialakulását. Jelenleg nem találtak beavatkozást a túlélő idegsejtek romlásának megállítására. Az orvosok azt javasolják, hogy a gyermekbénulás elleni túlélők jól aludjanak, tartsanak kiegyensúlyozott étrendet, kerüljék az egészségtelen szokásokat, például a dohányzást és a túlfogyasztást, és tartsák be az előírt edzésprogramot. Az életmódbeli változások, például a súlykontroll, a segédeszközök használata és bizonyos gyulladáscsökkentő gyógyszerek szedése segíthetnek a PPS néhány tünetében.

Milyen kutatás folyik?

A tudósok különféle vizsgálatokon dolgoznak, amelyek egy napon segíthetnek a PPS-ben szenvedő egyéneknek. Néhány alapkutató sok évvel a gyermekbénulás támadása után tanulmányozza a motoros idegsejtek viselkedését. Mások a fáradtság mechanizmusait vizsgálják, és megpróbálják felfedezni az agy, a gerincvelő, a perifériás idegek, a neuromuszkuláris csomópont (az idegsejt találkozásának helye az izomsejt aktiválódását) és az izmok szerepét.

Annak meghatározása, hogy van-e immunológiai kapcsolat a PPS-ben, szintén érdekes terület. A motoros idegsejtek vagy az izmok körüli gyulladást felfedező kutatók megpróbálják kideríteni, mi okozza ezt az immunológiai választ.

Hol kaphatok további információkat?

A neurológiai rendellenességekkel vagy az Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet által finanszírozott kutatási programokkal kapcsolatos további információkért vegye fel a kapcsolatot az Intézet Brain Resources and Information Network (BRAIN) címen

AGY
P.O. 5801. rovat
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Információ elérhető a következő szervezeteknél is:

A Polio utáni Egészségügyi Nemzetközi
4207 Lindell Blvd.
# 110
St. Louis, MO, 63108-2930
[email protected]
Tel .: 314-534-0475
Fax: 314-534-5070

Dimes márciusa
1275 Mamaroneck sugárút
White Plains, NY 10605
[email protected]
Tel .: 914-997-4488; 888-MODIMES (663–4637)
Fax: 914-428-8203

"Post-Polio Syndrome Fact Sheet", NINDS, Megjelenés dátuma 2012. május.

NIH 12-4030 számú publikáció

Publicaciones en Español

Készítette:
Kommunikációs és Nyilvános Kapcsolattartó Iroda
Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet
Nemzeti Egészségügyi Intézetek
Bethesda, MD 20892

A NINDS egészséggel kapcsolatos anyagokat csak tájékoztatási célokból nyújtják, és nem feltétlenül jelenti az Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet vagy bármely más szövetségi hivatal jóváhagyását vagy hivatalos álláspontját. Az egyes betegek kezelésével vagy gondozásával kapcsolatos tanácsokat egy olyan orvossal kell konzultálni, aki megvizsgálta az adott beteget, vagy ismeri a beteg kórtörténetét.

Minden NINDS által előkészített információ nyilvánosan elérhető és szabadon másolható. Értékelik a NINDS vagy az NIH hitelét.