Ritka betegségek adatbázisa

Sheehan-szindróma

A NORD köszönettel köszönti Mark E. Molitchot, az északnyugati egyetemi Feinbergi Orvostudományi Egyetem endokrinológiai, anyagcsere- és molekuláris orvoslás osztályának orvosprofesszorát, a jelentés elkészítésében nyújtott segítségért.

rendellenességek

A Sheehan-szindróma szinonimái

  • szülés utáni hipopituitarizmus
  • szülés utáni panhypopituitarismus
  • szülés utáni panhypopituitary szindróma
  • szülés utáni agyalapi mirigy nekrózis
  • SS

Általános vita

A túlzott vérveszteség a csecsemő szülés közben vagy után befolyásolhatja az agyalapi mirigy működését, ami az anya hypopituitarismusának egyik formájához vezet, amelyet Sheehan-szindrómának (SS) neveznek. Az ilyen kiterjedt vérzés csökkentheti az agyalapi mirigy véráramlását, ami az agyalapi mirigy sejtjeinek károsodását vagy elhalását okozhatja (nekrózis). Így a szokásos hipofízis hormonok termelése csökkenhet, talán jelentős mértékben. Terhesség alatt az agyalapi mirigy megnagyobbodik, és megduplázódhat. Ebben az időben a mirigy különösen érzékeny a súlyos vérnyomásesésre (néha "sokknak"), és az anyai túlzott vérzés "sokkot" és a mirigy sejtjeinek károsodását idézheti elő. Abban az időben az agyalapi mirigy által termelt hormonok mennyisége csökkenhet, ami a hipopituitarizmus tüneteit idézi elő. A rendellenességnek két formája lehet; krónikus és akut forma, a mirigy sejtjeinek károsodásának mértékétől függően. Az akut forma jelentős károsodást tükröz, így a tünetek a szülés után hamar nyilvánvalóvá válnak. Krónikus esetekben a károsodás mértéke sokkal kisebb, és a tünetek a szülés után hónapokig vagy évekig nem jelentkezhetnek.

Jelek és tünetek

A Sheehan-szindróma klinikai jellemzői nagyon változóak, és az agyalapi mirigy hormonjainak szekréciójának kudarcfokaitól függenek, beleértve:

A prolaktin, a laktációt stimuláló hormon

Gonadotropinok (luteinizáló hormon [LH] és follikulusstimuláló hormon [FSH]), amelyek szabályozzák a petefészkek működését

TSH, amely stimulálja a pajzsmirigyet

ACTH, adrenokortikotropin, amely stimulálja a mellékvese kéregét

Növekedési hormon (GH)

Az agyalapi mirigy szövetének elpusztulása és a keringésben levő hormonszint csökkenése határozza meg, hogy mi történik az anyával. A krónikus formában szenvedő betegeknél az agyalapi mirigy szövete kisebb mértékben sérült, és tüneteik csak a születés után hetekig vagy akár évekig is kialakulhatnak.

A legsúlyosabb formájában az állapot a laktáció kudarcával jár együtt, miután egy nőnek csecsemője van. A menstruáció nem kezdődik újra, csökken a szexuális érdeklődés (libidó), a hónaljban lévő szőr (hónalj) lassan eltűnik, a mell mérete csökken (sorvadás) és a hüvely bélése elvékonyodik, néha fájdalmat okozva közösüléssel. Néhány nőnél a menstruáció megismétlődik, és későbbi terhességről számoltak be.

A hypothyreosis jellegzetes tünetei (fáradtság, száraz bőr, székrekedés, súlygyarapodás, lassúság) általában fokozatosan alakulnak ki. A súlyos ACTH-hiány fáradtsággal, krónikus hipotenzióval és ájulással, valamint a stresszre való reagálás képtelenségével jár. Ha ezek a tünetek jelentkeznek, általában hetek vagy hónapok alatt jelentkeznek a baba születése után.
Mivel az SS felnőtteket érintő rendellenesség, a növekedési hormon hiányának hatása csak az izomerő csökkenésére, a testzsír megnövekedésére és az inzulinérzékenység fokozására korlátozódik.

A kevésbé gyakori akut vagy súlyosabb forma potenciálisan nagyon veszélyes. Ezekben az esetekben az agyalapi mirigy szövetének normál térfogatának kevesebb mint 10 százaléka marad meg. A betegeknél tartósan alacsony vérnyomás (hipotenzió), szabálytalan és gyors szívverés (tachycardia), valamint a laktáthiány és az alacsony vércukorszint (hipoglikémia) fordulhat elő közvetlenül a szülés után.

Mind a krónikus, mind az akut formában a diabetes insipidus (DI) jelei lehetnek, például rendellenes szomjúság és vízfogyasztás, valamint a vizelet nagy mennyisége.

Okoz

A legtöbb esetben a szülészeti vérzés miatti rohamos vérnyomáscsökkenés és következményes sokk megelőzi a tünetek megjelenését. Sok orvos szerint a Sheehan-szindróma bekövetkezése előtt az agyalapi mirigy elülső részének károsodása 75 és 90 százalék között változik. Az agyalapi mirigy megnagyobbodása a normálnál nagyobb mennyiségű oxigént igényel, és a véráramlás bármilyen megzavarása veszélyt jelent a mirigyre.

Az agyalapi mirigyet tápláló erek súlyos görcse (sokkhoz társul) oxigénhiányhoz vezet az agyalapi mirigyben (agyalapi mirigy ischaemia) és az arterioláris görcs súlyosságától és időtartamától függően különböző mértékű sejtkárosodáshoz vezet.

Az agyalapi mirigy nekrózisa más rendellenességekkel együtt található, de sokkal ritkábban. Ezek a rendellenességek magukban foglalják a sarlósejtes vérszegénységet, az óriássejtes arteritist és még néhányat, beleértve a traumát is.

Az érintett lakosság

A Sheehan-szindróma a szülés után túlzott vérveszteséggel és keringési összeomlással rendelkező nőket érinti. A Sheehan-szindróma előfordulása nem ismert.

Kapcsolódó rendellenességek

Az antifoszfolipid szindróma (APLS) egy ritka autoimmun rendellenesség, amelyet visszatérő vérrögök jellemeznek, amelyek általában 45 éves kor előtt jelentkeznek. A fiatal nőknél nyilvánvaló ok nélkül ismétlődő spontán abortuszokkal is társulhat. Egyes esetekben a családban előfordulhat véralvadási rendellenesség. Az APLS lupusban vagy hasonló autoimmun betegségben szenvedő egyéneknél fordulhat elő, vagy primer szindrómaként fordulhat elő egyébként egészséges egyéneknél. (Ha további információt szeretne erről a feltételről, keresse meg az „APLS” kifejezést a Ritka Betegségek Adatbázisában.)

A hypophysitis az agyalapi mirigy gyulladását jelenti. A gyulladásos reakció által okozott irritáció megzavarhatja az agyalapi mirigy hormonjainak egy vagy több termelődését, és ebből a szempontból a hypophysitis bizonyos mértékig utánozhatja a Sheehan-szindróma tüneteit. Hasonlóképpen, az agyalapi mirigy elváltozásai, például az agyalapi mirigy adenómái, szintén utánozhatják a Sheehan-szindrómát.

Diagnózis

Szüléskor súlyos vérzésben szenvedő betegeknél, tartósan alacsony vérnyomás kíséretében a kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni. A krónikus formának hitt nők esetében általában vért vesznek fel, és meghatározzák több hormon szintjét.

Standard terápiák

Kezelés

A Sheehan-szindróma kezelése hormonpótlásból áll; azaz petefészek-, pajzsmirigy- és mellékvesekérgi hormonok (ACTH). Mivel az esetek többségében az ACTH-hiány csak részleges, a kortizol-pótló kezelés folytatása nem feltétlenül szükséges. Az ACTH és a kortizol helyettesítésére általában hidrokortizont vagy prednizont használnak; a tiroxin helyettesíti a pajzsmirigyhormont; az ösztrogén/progeszteron helyettesítést általában orális fogamzásgátlók beadásával érik el; míg a diabetes insipidus bármilyen jele demopresszin alkalmazását igényli. A növekedési hormon (GH) helyettesítő terápiát az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) jóváhagyta a dokumentált GH-hiányos felnőttek számára. Sheehan-szindróma esetén történő alkalmazását a GH alkalmazásában jártas orvosnak kell ellenőriznie és kezelnie. Az előnyök között szerepel a megnövekedett izomtömeg, az alacsony sűrűségű lipoproteinek csökkenése és a fokozott jólétérzet.

A hipopituitarizmus eseteiben a helyettesítő terápiával kapcsolatos információk könnyen elérhetők:

Vizsgálati terápiák

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Minden amerikai kormányzati finanszírozásban részesülő tanulmány, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormány weboldalán jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:

Ingyenes: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
E-mail: [e-mail védett]

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:
www.centerwatch.com

Az Európában végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

NORD tagszervezetek

  • Hipofízis Hálózati Egyesület
    • P.O. 1958. doboz
    • Thousand Oaks, CA 91358, USA
    • Telefon: (805) 499-9973
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.pituitary.org

Egyéb szervezetek

  • Genetikai és ritka betegségek (GARD) Információs Központ
    • PO Box 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Ingyenes: (888) 205-2311
    • Webhely: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Hormon Egészségügyi Hálózat Endokrin Társaság
    • 2055 L utca ÉNy
    • 600-as lakosztály
    • Washington, DC, 20036
    • Telefon: (202) 971-3636
    • Ingyenes: (888) 363-6274
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www.hormone.org/
  • NIH/Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete
    • Kommunikációs és Nyilvános Kapcsolattartó Iroda
    • Bldg 31, Rm 9A06
    • Bethesda, MD 20892-2560
    • Telefon: (301) 496-3583
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Webhely: http://www2.niddk.nih.gov/
  • Hipofízis Alapítvány
    • PO Box 1944
    • Bristol, BS99 2UB Egyesült Királyság
    • Telefon: (845) 450-0376
    • Ingyenes: (845) 450-0375
    • E-mail: [e-mail védett]
    • Weboldal: http://www.pituitary.org.uk

Hivatkozások

SZÖVEGKÖNYVEK
Molitch ME. Sheehan-szindróma. In: NORD útmutató a ritka betegségekhez. Philadelphia, Pennsylvania: Lippincott Williams & Wilkins 2003.

Fauci AS és munkatársai, szerk. Harrison belgyógyászati ​​alapelvei, 19. kiadás New York, NY: McGraw-Hill, Inc.; 2015.

Sörök MH, Berkow R., szerk. A Merck kézikönyv, 19. kiadás Whitehouse Station, NJ: Merck Research Laboratories; 2011.

Folyóiratcikkek
Kilicli F, Dokmetas HS, Acibucu F. Sheehan-szindróma. Gynecol Endocrinol. 2013. április; 29. ​​(4): 292-5.

Feinberg EB, Molitch ME, Endres LK, Peaceman AM. A Sheehan-szindróma előfordulása szülészeti vérzés után.Fertil Steril. 2005. október; 84 (4): 975-9.

Keleştimur F. Sheehan-szindróma. Agyalapi. 2003; 6 (4): 181-8.

Syed AU, Al Figah MR, Fouda M. koszorúér bypass műtét Sheehan-szindrómás betegeknél. Eur J Cardiothorac Surg. 2001; 20: 1264-66.

Schrager S, Sabo L. Sheehan-szindróma: a szülés utáni vérzés ritka szövődménye. J Am Board Fam Gyakorlat. 2001; 11: 245-49.

Huang YY, Ting MK, Hsu BR és mtsai. A fenntartott hipofízis elülső funkciójának kimutatása a szülés utáni vérzés után amenorrhoában szenvedő betegek körében. Gynecol Endocrinol. 2000; 14: 99-104.

Boulangier E, Pagniez D, Roueff S és mtsai. A korai posztpartum hyponatraemia formájában jelentkező Sheehan-szindróma. Nephrol Dial Transplant. 1999; 14: 2714-15.

Kan AK, Calligerous D. A Sheehan-szindróma esete, amely diabétesz insipidus. Aust N Z J Obstet Gynaecol. 1998; 38: 224-26.

Lavallee G, Morcos R, Palardy J és mtsai. A nonhemorrhagiás posztpartum hipofízis apoplexia MR-je. AJNR Am J Neuroradiol. 1995; 16: 1939-41.

Zukor N, M Bissessor, Korber M és mtsai. Akut hipoglikémiás kóma - a korán megjelenő Sheehan-szindróma ritka, potenciálisan halálos formája. Aust J N Z Obstet Gynaecol. 1995; 35: 318-20.

Miki Y, Asato R, Okumura R és mtsai. Agyalapi mirigy elülső terhessége: hiperintenzitás MR-nél. Radiológia. 1993; 187: 229-31.

INTERNET
Corenblum, A. Agyalapi mirigy betegség és terhesség. Medscape. Frissítve: 2018. április 17. Www.emedicine.com/med/topic3264.htm Hozzáférés: 2018. április 26.

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100