Polyarteritis Nodosa
Áttekintés
A polyarteritis nodosa az erek középső és külső rétegének szakaszai megduzzadnak és gyulladnak. Végül az ér szövetei elpusztulnak. Ez leggyakrabban akkor fordul elő, amikor az erek két vagy több érbe ágaznak. A gyulladás általában a közepes méretű erek középső rétegében kezdődik, és átterjed a külső és a belső rétegre.
Az erek gyulladása és károsodása vérrögök kialakulásához vezethet, amelyek gátolhatják az artérián keresztüli véráramlást, károsítva a szerveket és szöveteket. Az erek falának károsodása gyenge pontokat (aneurizmákat) is okozhat, amelyek a vér nyomásától az edényen keresztül kidomborodnak, és fennáll annak a veszélye, hogy kinyílik. Amikor a sérült területek meggyógyulnak, a véredény rostos csomókkal maradhat az ér külső falában.
Tünetek
A polyarteritis nodosa sok betegséget utánoz. A polyarteritis nodosa hasonló lehet a túlérzékenységi angitiszhoz, a Churg-Strauss-szindrómához, a Cogan-szindrómához, a Kawasaki-kórhoz és a metamfetamin-függőséggel, a hepatitis B és C fertőzésekhez és más májbetegségekhez kapcsolódó szövődményekhez.
A tünetek nagyon változatosak lehetnek. A betegség akut lehet lázzal és hosszú ideig tarthat; enyhébb, de több hónapon belül végzetes; vagy krónikus, legyengítő betegségként jelentkezhetnek.
A specifikus tünetek attól függően változnak, hogy az artériák hol vannak, mennyire súlyosak, milyen mértékben befolyásolják a vérkeringést és milyen hatással vannak a különféle szervekre.
A leggyakoribb tünetek a következők:
- Vér a vizeletben
- Láz
- Magas vérnyomás
- Nagy mennyiségű fehérje a vizeletben
- A kezek és a lábak zsibbadása, bizsergése vagy gyengesége
- Fájdalom az ízületekben, különösen a nagyokban
- Bőrkiütés emelkedett vöröses-lilás foltokkal és gombokkal, amelyek érezhetők az érintett artériák mentén
- Gyomorfájás, néha hányinger, hányás és véres hasmenés
- Duzzanat
- Gyengeség
- Fogyás
Leggyakrabban a vese, a máj, a szív, a gyomor és a belek erei érintettek.
Okok és kockázati tényezők
Jelenleg nem ismert, hogy mi okozza a polyarteritis nodosát. Különböző tényezők lehetnek érintettek, beleértve a test védekezését vagy immunrendszerét. Egyéb tényezők közé tartoznak a gyógyszerekkel, például penicillinnel, jodiddal és másokkal kapcsolatos reakciók; oltások; bakteriális fertőzések; és vírusfertőzések, például hepatitis, influenza és HIV.
Míg a betegség bármilyen életkorú embert érinthet, általában először 40-50 év közötti embereknél jelentkezik.
Diagnózis
Az orvos gyaníthatja a polyarteritis nodosát, ha a betegnek megmagyarázhatatlan láza, gyomorfájása, veseelégtelensége vagy magas vérnyomása van. Az állapot akkor is gyanítható, ha nephritisben vagy szívbetegségben szenvedő betegnek megmagyarázhatatlan ízületi fájdalma, izomérzete vagy gyengesége van, csomópontok vannak a bőr alatt, lilás bőrkiütések, gyomor-, kéz- vagy lábfájdalom vagy hirtelen kialakuló magas vérnyomás.
Az orvos kizárja a láz egyéb okait vagy olyan állapotokat, amelyek egyszerre több testrendszert érintenek. A polyarteritis nodosa megerősítésére nincs specifikus teszt. Az orvos a diagnózist olyan tünetekre és tesztekre alapozza, mint:
- Vérvizsgálat
- Vizeletvizsgálat
- Mintavétel artériás elváltozásról, a közeli bőrről, izmokról vagy idegekről (biopszia) mikroszkóp alatt történő vizsgálat céljából
- Angiográfia, amely aneurizmákat mutat a közepes méretű ereken a vesékben, a májban és a gyomorban
- Elektromiográfia, amely az idegek és az izmok közötti elektromos impulzusokat méri. Ez segíthet kiválasztani a biopszia helyét
Kezelés
Ha az állapot akut vagy krónikus, kezelés nélkül általában halálos. Az állapot gyakran a szív, a vese vagy más létfontosságú organizmusok elégtelenségét vagy az aneurysma megrepedését okozza.
A kezelés magában foglalhatja:
- A reakciókat kiváltó gyógyszerek kiküszöbölése
- Nagy dózisú kortikoszteroidok alkalmazása az állapot súlyosbodásának megakadályozására. Ez részben vagy teljesen elmozdíthatja az állapotot a harmadik polyarteritis nodosa-ban szenvedő beteg közül kb. Az adagolást gondosan egyensúlyba kell hozni olyan mellékhatásokkal, mint a magas vérnyomás. Ez különösen akkor áll fenn, amikor a betegnek már vesekárosodása van. A megadott dózist általában a tünetek javulásával csökkentik.
- A szervezet védekezését vagy immunrendszerét elnyomó gyógyszerek. Ezek alkalmazhatók önmagukban vagy kortikoszteroidokkal együtt
- Intézkedések olyan speciális problémák kezelésére, mint a magas vérnyomás, a folyadékretenció stb.
- Műtét, amelyre szükség lehet, ha bél vagy bél szövődményei vannak
- Polyarteritis nodosa Genetikai és Ritka Betegségek Információs Központja (GARD) - egy NCATS program
- Polyarteritis Nodosa (PAN) - Mozgásszervi és kötőszöveti betegségek - Merck Manuals
- Polyarteritis nodosa MedlinePlus Orvosi Enciklopédia
- A polyarteritis nodosa okai, tünetei és diagnózisa
- Megelőzési irányelvek az 50-64 éves nők számára Cédrus-Sínai-félszigeten