Progresszív hemifaciális atrófia

Abhijeet Sande

1 Szájsebészeti és radiológiai osztály, Vasantdada Patil Fogászati Főiskola és Kórház, Sangli, India

Mukund Risbud

1 Szájsebészeti és radiológiai osztály, Vasantdada Patil Fogászati Főiskola és Kórház, Sangli, India

Avinash Kshar

1 Szájsebészeti és radiológiai osztály, Vasantdada Patil Fogászati Főiskola és Kórház, Sangli, India

Arati Oka Paranjpe

1 Szájsebészeti és radiológiai osztály, Vasantdada Patil Fogászati Főiskola és Kórház, Sangli, India

Absztrakt

A progresszív hemifaciális atrófia, más néven Parry-Romberg szindróma, nem gyakori degeneratív és rosszul ismert állapot. Lassú és progresszív, de önkorlátozott sorvadás jellemzi az arc egyik oldalát. Ennek a változásnak az előfordulása és oka nem ismert. A zsíranyagcsere agyi zavarát javasolták elsődleges okként. A patogenezis lehetséges tényezői a trauma, a vírusfertőzések, az öröklődés, az endokrin rendellenességek és az autoimmunitás. A leggyakoribb szövődmények, amelyek e rendellenességgel társulnak, a következők: trigeminus neuralgia, arcparesztézia, súlyos fejfájás és epilepszia. Jellemző, hogy az atrófia lassan halad több éven át, és stabil lesz. E munka célja egy klinikai eset bemutatásával irodalmi áttekintés készítése a progresszív hemifaciális atrófia általános jellemzőiről, etiológiájáról, fiziopatológiájáról és kezeléséről.

BEVEZETÉS

A progresszív hemifaciális atrófia, más néven Parry-Romberg szindróma, egy nem gyakori degeneratív állapot, amelyet az arcszövetek lassú és progresszív, de önkorlátozott atrófiája jellemez, általában egyoldalú, beleértve az izmokat, a csontokat, a bőrt és a porcot. Ez a betegség nemcsak esztétikai problémánként több funkcionális és pszichológiai problémát is felvet, amikor egy „szimmetrikus” arc elveszíti identitását. [1]

Az első publikált jelentések a progresszív hemifaciális atrófiáról 1825-ben Parrynek és 1846-ban Rombergnek tulajdoníthatók. [2]

Ennek a változásnak az előfordulása és oka nem ismert. A zsíranyagcsere agyi zavarát javasolták elsődleges okként. Úgy gondolják, hogy trauma, vírusfertőzések, endokrin rendellenességek, autoimmunitás és öröklődés kapcsolódnak a betegség patogeneziséhez. [3]

E szindróma gyakran az élet első és második évtizedében jelentkezik. Jellemző, hogy az atrófia hosszú évekig lassan halad, majd stabilizálódik. Úgy tűnik, hogy ez a szindróma magasabb a nőknél. A szem érintettsége gyakori, és a leggyakoribb megnyilvánulás az enophthalmos. [4]

Általában neurológiai szövődmények kísérik, például trigeminus neuralgia, a parciális rohamok a leggyakoribb neurológiai szövődmények. [5] Radiográfiailag az érintett oldal fogai kicsiek és általában rövid gyökerekkel rendelkeznek. Az atrófia kiterjesztése gyakran az arc egyik oldalára korlátozódik, és a test ipsilaterális érintettsége ritka. [4]

ESETLEÍRÁS

Egy 45 éves férfi beteg jelentkezett Szájorvosi és Radiológiai Osztályunkon, Vasantdada Patil Fogászati Főiskola és Kórház, Kavlapur, Tal-Miraj, Dist. Sangli, Maharashtra, India, az arc aszimmetriájának és hiányzó fogainak legfőbb panaszával a jobb felső hátsó régióban.

A beteg 20 éves korában észrevette az arc jobb oldalának zsugorodását. A beteg meglátogatott egy helyi orvost, aki ugyanerre kozmetikai korrekciót javasolt, de anyagi okok miatt nem tudta elvégezni a kezelést. A beteg korábbi fogászati, orvosi és családi kórtörténete nem járult hozzá.

A vizsgálat során a jobb oldalon arc aszimmetriát észleltünk [1. ábra]. Az érintett oldalon az arc kisebbnek tűnt. A szem normálisnak és azonos méretűnek tűnt. A jobb oldali fül csücskét az eleje felé húzták, így denevérfül látszott rajta. A jobb oldali orrnyálkahártya kicsi volt a normál oldalhoz képest [1. ábra].

Extra szóbeli fénykép a jobb oldali arc sorvadását mutatja

Az orrcsont csontja a jobb oldalon hangsúlyosabbnak tűnt az arcrész depressziója miatt.

Ellenőrzéskor a nyelv normális volt, de kinyúláskor kissé eltért az érintett jobb oldal felé. A jobb oldali szájzug behúzódott. Amikor a beteget szorításra kérték, a masszírozó izom kiemelkedését nem lehetett tapintani a jobb oldalon.

Tapintáskor a ramusz területe és a zigomatikus csont alatti mélyedés csontosnak érződött, mivel nem voltak izmok. Az arc jobb oldalán lévő bőr feszes volt, és nem azonos textúrájú, mint a másik oldal.

Helyi vizsgálat, a méréseket az orrától a tragusig, az orrtól az állcsont szögéig, és az áll közepétől a tragusig végeztük mind a jobb, mind a bal oldalon [1. táblázat]. A mérések a jobb oldal hemifaciális atrófiáját mutatták.

Asztal 1

Mérések az anatómiai tereptárgyak között

Az intraorális vizsgálat kimutatta az első negyedben a fog nélküli területet [2. ábra]. Az első negyedben a hegygerinc vékony volt. A beteg azt is megemlítette, hogy az első negyedben nincsenek tej- és maradandó fogak. A megmaradt fogaknál generalizált parodontitist figyeltek meg. A beteg a jobb oldali alsó moláris fogak hámlását is bemutatta 10 évvel ezelőtt.

Belső szóbeli fénykép, amely az első negyedet mutatja

A klinikai jellemzők és az arcmérések alapján felállították a Parry-Romberg szindróma diagnózisát. Rutinszerű vérvizsgálatokat végeztek, amelyek minden értéket normál határok között tártak fel.

A radiográfiai vizsgálatok részeként ortopantomogram, posterior-anterior cefalogram, transzkranialis, posterior-anterior mellkas röntgen és CT és MRI készült.

Az ortopantomogram kimutatta, hogy az alsó állcsont változásai nyilvánvalóbbak, mint a maxilla esetében. A jobb oldalon nem volt maxilláris fog. Az állkapocs érintett jobb oldala összességében kicsi volt, mint a másik oldal.

A mandibula kondíliája és coronoid folyamata normális alakú volt, de a jobb oldalon kisebb. A mandibula testének mérete az érintett oldalon csökkent. Kiemelkedő antegonialis bevágás volt látható az érintett oldalon [3. ábra]. Az állkapocs középvonala eltért az érintett oldal felé. A transzkranialis röntgen és a mellkas röntgen nem mutatott rendellenességet.

Ortopantomogram antegonialis bevágást mutat a jobb oldalon

A fej és a nyak számítógépes tomogramja (CT) azt mutatta, hogy a hipoplasztikus jobb mandibula és annak condylusa, a jobb masszírozó izom hiánya, valamint a jobb parotid és submandibularis nyálmirigyek hiánya [ábrák [4., 4. és 5. ábra].

A CT koronális szakasza, amely a jobb oldalon masszírozó izom hiányát mutatja

3D rekonstrukciós CT, amely hipoplasztikus jobb mandibulát és kondíliát mutat

Az MRI megerősítette a jobboldali masszírozó izom, valamint a jobb fültő és a submandibularis nyálmirigyek hiányát is [6. ábra].

MRI mutatja a parotid és submandibularis nyálmirigyek hiányát

VITA

A Parry-Romberg szindróma nem gyakori degeneratív és rosszul ismert állapot. Az arcszövetek lassú és progresszív egyoldalú atrófiája jellemzi, beleértve az izmokat, a csontokat és a bőrt is. Az állapot gyakrabban fordul elő a női populációban, és előszeretettel alkalmazza az arc bal oldalát, mivel ritka esetben férfi betegnél és a jobb oldalon találtuk. Ez a betegség nem csupán esztétikai szempontból több funkcionális és pszichológiai problémát is okoz az arc aszimmetriája miatt. A fő jellemző az arcszövetek, általában a zsír, de változóan a bőr, az egyéb kötőszövetek és néha a csontok hemiatrófiája. Mindezek a jellemzők jelen voltak a jelen esetben. Becslések szerint a populációban a prevalencia aránya legalább 1 000 700 000-re. [6] Jellemző, hogy az atrófia hosszú évek alatt lassan halad, majd stabilizálódik, mint esetünkben.

Az atrófia kiterjesztése gyakran az arc egyik oldalára korlátozódik, és a test ipsilaterális érintettsége ritka (az esetek 10–23% -át kétoldalúnak írták le) [7]. Az itt bemutatott esetben az arcnak csak az egyik oldala érintett.

A betegség fontos jellemzői az enoftalmák, ami nem volt nyilvánvaló. Nyilvánvaló volt a nyelv eltérése és az orr viszonylag kisebb fejlődése az érintett oldalon. Esetünkben maxilláris fogak (első negyed) egyoldalú hiányát találtuk. Néhány beteg demarkációs vonalat mutat a normál és rendellenes bőr között, amelyet „coup de saber” néven (francia kifejezés, amely „kardvágást” jelent) [1,6], amely esetünkben nem látható. A fül elvékonyodása a körülötte levő zsír atrófiája és a fülcsúcs előre húzása miatt denevérfül megjelenése volt a betegünknél regisztrált megnyilvánulás. [1] A mi esetünkben az egyik szembetűnő jellemző volt az érintett oldal masszírozó izomának, parotidjának és submandibularis mirigyének hiánya, amelynek következtében a páciens csökkent nyálas volt. A neurológiai szövődmények, például trigeminus neuralgia, arc paresztézia, súlyos fejfájás és kontralaterális epilepszia is jelen lehetnek, [8,9] de esetünkben nem diagnosztizálták őket. Esetünk a betegség legtöbb klasszikus klinikai megnyilvánulását mutatta [2. táblázat].

2. táblázat

A szindrómában látott jellemzők összehasonlítása az eseten látható jellemzőkkel

Radiográfiai szempontból a Parry-Romberg szindrómában szenvedő betegek fogainak gyökerei rövidek és kicsiek, összehasonlítva a nem érintett oldallal. [1] Esetünkben a tejelő és a maradandó fogak teljes hiányát észleltük az első negyedben [2. ábra].

A kezelés általában az atrófia miatt elvesztett zsírszövet újrapozícionálásán alapul. Autogén zsírgraftok, porcoltványok, szilíciuminjekciók és protézisek, szarvasmarha-kollagén és szervetlen implantátumok jelentenek néhány alternatívát az atrófia esztétikai korrekciójának. [10] Az említett kezelési módok csak egy pillanatra oldják meg a jó megjelenést, míg a kozmetikai sebészetben vetített összes szerkezet idővel elvész a gravitációs hatás következtében, és a beteg általában új beavatkozást igényel. [1] Az autológ zsírral történő pán-arc volumizálás kiváló eszköz a térfogat pótlására és az öregedő arc kontúrjának helyreállítására. [11] Betegünknek alloplasztikus implantátumokkal történő kezelést javasoltak az arc megjelenésének javítására, de anyagi és logisztikai okok miatt nem tudta átvenni a kezelést.

KÖVETKEZTETÉS

A Parry-Romberg szindróma nem gyakori állapot, amely az arc egyik oldalának atrófiájaként nyilvánul meg. A legtöbb esetben a Parry-Romberg szindróma véletlenszerűen, ismeretlen okokból fordul elő. A szindróma kórélettana ismeretlen. Erre az állapotra nincs végleges kezelés, de megpróbálhatunk helyreállító plasztikai műtétet alkalmazni, amely zsír- vagy szilikonimplantátumokat, csappantyú-/kocsánygraftokat vagy csontimplantátumokat tartalmaz az arc eltorzulásának javítása érdekében.

Lábjegyzetek

A támogatás forrása: Nulla

Összeférhetetlenség: Egyik sem nyilatkozott