Könyvespolc

NCBI könyvespolc. A Nemzeti Orvostudományi Könyvtár, az Országos Egészségügyi Intézetek szolgáltatása.

ncbi

StatPearls [Internet]. Kincses Sziget (FL): StatPearls Publishing; 2020 jan-.

StatPearls [Internet].

Pragya A. Nair; Talel Badri .

Szerzői

Hovatartozások

Utolsó frissítés: 2020. november 20 .

Bevezetés

A pikkelysömör a krónikus proliferatív és gyulladásos állapot. Ezeket az ezüstös pikkelyekkel borított eritemás plakkok jellemzik, különösen az extenzor felületeken, a fejbőrön és a lumbosacralis területen. [1] [2] [3]

A rendellenesség az ízületeket és a szemeket is érintheti. A pikkelysömörnek nincs gyógymódja, és a betegség fellángolással gyengül és gyengül. Sok pikkelysömörben szenvedő beteg depresszióval küzd, mivel az életminőség gyenge. A pikkelysömörnek több altípusa van, de a lepedék típusa a leggyakoribb, és a törzsön, a végtagokon és a fejbőrön jelentkezik. A plakkok alapos vizsgálata általában fehér ezüstös pikkelyeket tár fel.

A szem a betegek körülbelül 10% -ában vesz részt, főleg nőknél. Általában a szem ritkán vesz részt egyedül; szinte mindig társul a bőr jellemzőivel.

Etiológia

A pikkelysömör prevalenciája 0,2% és 4,8% között mozog. [4] A pontos etiológia ismeretlen, de a T-limfociták által közvetített autoimmun betegségnek tekintik. Számos pszoriázisos beteg esetében megfigyelhető a HLA antigének összefüggése, különösen a különböző faji és etnikai csoportokban. A családi előfordulás genetikai hajlamára utal. Mechanikai, kémiai és sugárzási trauma formájában bekövetkezett sérülés a pikkelysömör elváltozásait okozza. Bizonyos gyógyszerek, például a klorokin, a lítium, a béta-blokkolók, a szteroidok és az NSAID-k súlyosbíthatják a pikkelysömör kialakulását. Általában a nyár javítja a pikkelysömör, míg a tél súlyosbítja. A fenti tényezőkön kívül a fertőzések, a pszichés stressz, az alkohol, a dohányzás, az elhízás és a hipokalcémia további kiváltó tényezők a pikkelysömörhöz. [5]

Járványtan

A pikkelysömör világszerte fordul elő, és előfordulása változó. Az Egyesült Államokban a lakosság körülbelül 2% -a érintett. A pikkelysömör magas arányáról beszámoltak a Feröer-szigeteken. A pikkelysömör prevalenciája Japánban alacsony, és hiányozhat az ausztrál őslakosoknál és a dél-amerikai indiánoknál.

A pikkelysmr minden korban megjelenhet. A megjelenés bimodális életkorát felismerték. A pikkelysömör első megjelenésének átlagos életkora 15 és 20 év közötti lehet, a második csúcs pedig 55-60 év. [6] [7]

Kórélettan

A pikkelysömör patofiziológiája magában foglalja a bőr behatolását aktivált T-sejtekkel, amelyek stimulálják a keratinociták szaporodását. Ez a keratinocita-forgalom diszregulációja vastag plakkok képződését eredményezi. További kapcsolódó jellemzők az epidermális hiperplázia és a parakeratosis. Ezenkívül az epidermális sejtek nem képesek kiválasztani a lipideket, ami pelyhes és pikkelyes bőrt eredményez, ami jellemző a pikkelysömörre. [8]

Történelem és fizikai

A pikkelysömör jól meghatározott erythematous plakkokat mutat be, amelyek ezüstös pikkelyekkel vannak borítva, általában a fejbőrön, a végtagok nyújtói, különösen a térd és a könyök, valamint a lumbosacralis régió. A pikkelysömör két típusra osztható. A pozitív családi anamnézissel rendelkező 1. típusú pikkelysömör 40 éves kora előtt kezdődik, és a HLA-Cw6-hoz társul; míg a 2-es típusú pikkelysömör nem mutat családtörténetet, 40 éves kor után jelentkezik, és nem kapcsolódik a HLA-Cw6-hoz. A pikkelysömör különböző morfológiával jelentkezhet plakk, guttate, rupioid, eritrodermás, pustuláris, inverz, elefantin és psoriaticus ízületi gyulladás formájában. A hely variációja a fejbőr, a palmoplantáris régió, a nemi szervek és a körmök bevonásával látható. Bármely bőrsérülés pikkelysömörben szenvedő betegeknél mechanikai, kémiai vagy sugárzási trauma formájában a pikkelysömör elváltozásait okozza ezen a helyen, amelyet Koebner-jelenségnek neveznek. A betegség aktivitását jelzi.

A plakkos pikkelysömör általában eritemás plakkként jelenik meg, ezüstös pikkelyekkel, leggyakrabban a végtagok nyújtóin, vagyis a könyökön, a térden, a fejbőrön és a háton. Ez a pikkelysömör leggyakoribb típusa, amely a betegek 85-90% -át érinti. A pikkelysömör pikkelyeinek egymást követő eltávolításakor a vérzés pontjai láthatók. Ezt Auspitz jelnek hívják, amelyet a diagnózis klinikai megerősítésére használnak.

A guttate pikkelysömörét, amelyet eruptív pikkelysömörnek is neveznek, a gyermekeknél általában a streptococcus organizmus felső légúti fertőzése után észlelik. Eritemás és pikkelyes esőcsepp alakú elváltozásokkal jár, főleg a törzs és a hátsó rész felett. Ez a legjobb prognózisú pikkelysömör.

A pustuláris pikkelysömör apró, nem fertőző gennyes elváltozásokkal jár, körülötte erythema található. Kétféle lokalizált és általánosított. A generalizált pustuláris pikkelysömör hypocalcaemiaval társul, és steril pustulákkal jár az egész testet érintő erythemás plakkon.

Az erythrodermás pikkelysömör széles körű gyulladással jár, bőrpír és bőrradír formájában, amely a test területének több mint 90% -át lefedi. Súlyos viszketéssel, duzzanattal és fájdalommal jár. Az instabil plakkos pikkelysömör súlyosbodásának eredménye, a szisztémás szteroidok hirtelen megvonását követően. Az erythroderma szövődményei közé tartozik a bőr gátló funkcióinak károsodása, a bazális anyagcsere sebességének zavara, a fokozott bőrkeringés, ami szívelégtelenségben befolyásolja a szívet.

A pikkelysömörben bekövetkező körömelváltozásokat gödröcskének, olajfoltoknak, szubungális hiperkeratózisnak, körömdisztrófiának és anchylosisnak tekintik.

A hasadt nyelv a szájüregi pikkelysömör leggyakoribb előfordulása, és a bőrt érintő pikkelysömörben szenvedők 6,5% - 20% -ánál jelentették.

Az inverz pikkelysömör hajlító pikkelysömör vagy intertriginous pikkelysömör. Sima, erythemás és élesen körülhatárolt foltokként jelenik meg, amelyek olyan intertriginous területeket érintenek, mint az ágyék, hónalj, interglutealis régió, inframammary régió. A bőr nedves, macerás lehet, repedéseket tartalmazhat, amelyek szagtalanok, viszketõek vagy mindkettõk lehetnek. Meg kell különböztetni az ezeket a helyeket érintő dermatofita fertőzéstől, amelynek központi tisztulása és az aktív határ a peremén található pikkelyekkel, vezikulákkal és pustulákkal.

A sebopsoriasis a pikkelysömör egyik formája, amely általában zsíros pikkelyű vörös plakkokként nyilvánul meg. Általában a megnövekedett faggyútermeléssel rendelkező területeket érinti, mint például a fejbőr, a homlok, az nasolabialis redők, a szegycsont és a retro-aurikuláris redők.

A pikkelysömör arthritis a krónikus gyulladásos ízületi gyulladás egyik formája, amely a pikkelysömörben szenvedő betegek 30% -át érinti. Általában a bőr és a köröm pikkelysömörével társul. Jellemzően az ízületek és a kötőszövet fájdalmas gyulladása, amely általában az ujjak és a lábujjak ízületeit érinti. Az ujjak és a lábujjak kolbász alakú duzzadásához vezet, amelyet dactylitisnek neveznek. A pikkelysömör ízületi gyulladása a csípőt, a térdeket, a gerincet is megjelenheti, mint spondylitist, valamint a sacroiliacus ízületeket sacroiliitisszel.

Szemészeti jellemzők: A pikkelysömör a szemhéjat, a kötőhártyát és a szaruhártyát is érinti, ami trichiasis, ektropion, kötőhártya-gyulladás és szaruhártya-szárazságot eredményez. A leggyakoribb szemtulajdonság a blepharitis, amely cicatricialis ectropionhoz, madarosishoz és trichiasishoz vezethet. Bizonyos esetekben elülső uveitis látható. [3] [9]

Értékelés

Általában a diagnózist a klinikai morfológia és az elváltozások helye alapján állapítják meg. A kórszövettanra ritkán van szükség, de segíthet a pikkelysömör megkülönböztetésében egy másik dermatózisban, ha a diagnózis nem könnyű. A biopsziában jellemző változások mutatják a parakeratosist, a mikrotályogot, a szemcsés elváltozások hiányát, a gerincek rendszeres megnyúlását teve láb megjelenése formájában, a Kogoj szivacsos pustuláit dilatált és kanyargós kapillárisokkal a dermális papillában. [10] [11]