Ptosis

Az 5. állomáson felkérhetik, hogy értékelje a szemhéj megereszkedését, kettős látást, gyengeséget stb.

Előzmények (3 perc):

Időzítési kérdések: tünetek mióta, hirtelen/fokozatosan jelentkeznek, szakaszos/állandó tünetek, a nap végén egyre rosszabbak?
A szemhéj megereszkedett
Kettős látás: ez rosszabb a nap végén
Beszédzavar
Nyelési nehézség
Arcizmok és végtagok gyengesége. Ez kifáradható?
Légszomj
Miaeszténikus válság kiváltói: fertőzés, gyógyszerek (legújabb antibiotikumok, béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók)
Vegye figyelembe a myotonikus dystrophiát: kopaszodás, szürkehályog, szívproblémák, tüdőproblémák, bélproblémák, cukorbetegség, túlzott nappali álmosság
Neuro kérdések: érzékszervi veszteség, fejfájás, rohamok, remegés, bizonytalanság stb.
Tekintsük a Horner-szindrómát: köhögés, haemoptysis, mellkasi fájdalom, dohányzás, súlycsökkenés (Hancler-szindrómát okozó Pancoasts-daganat), izzadásvesztés az arcon/karon/törzsön, bármilyen trauma/műtét a nyakon, bármilyen fájdalom a nyakon, bármilyen fejfájás.
PMH: autoimmun állapotok, CVS kockázati tényezők
Dx: beleértve a penicillamint is
Fx: autoimmun, gyengeség pl. myotonikus dystrophia
Sx

Vizsgálja meg (3 perc):

Ha gyanús ptosis jár el, a következőképpen járjon el:

ICE + Magyarázat (2 perc)

A javasolt magyarázat a következő:

„A kettős látásnak/a szemhéj megereszkedésének sok oka van. Probléma lehet a szemizmokkal. Szerintem myasthenia gravis lehet. Ebben az állapotban az izmok elgyengülnek és elfáradnak. A szem körüli izmok általában érintettek, ami kettős látást és a szemhéj megereszkedését okozza, ami a nap végén rosszabb. Az immunrendszer problémája okozza. Hatással lehet az arc és a nyak izmaira is, és nyelési, beszéd- és légzési problémákat okozhat. Néhány embernek gyenge a karja és a lába is. Néha a fertőzések vagy a gyógyszerek súlyosbíthatják a tüneteket. Meg fogom szervezni, hogy végezzen néhány vér- és ideg- és izomtesztet, CXR-t és néhány légzésvizsgálatot. Megkérem a neurológia szakorvosát, hogy jöjjön el hozzád. Ha myasthenia gravis, akkor kezelések állnak rendelkezésre.

VIVA

Bemutatni a vizsgáztatónak:

- Azt hiszem, ennek a betegnek myasthenia gravis-ja van, amit izomgyengeség és fáradtság bizonyít. Kétoldalú aszimmetrikusan kimeríthető részleges ptosis van. Van diplopia és komplex opthalmoplegia. Kétoldali arcizomgyengeség van, gyenge a szemzáródás, az ajaktömítés és a bekukkantás jele pozitív. A nyak meghosszabbításának gyengesége van, és az állkapocs támogató jele pozitív. Van egy proximális végtaggyengeség, amely kimeríthető. Dysarthria és dysphonia van. Megfigyeltem egy középvonalú sternotomiás heget és a szteroid toxicitás jeleit. A mellkasfal tágulása csökkent. Más autoimmun rendellenességek bizonyítékát kerestem ”

A ptosis differenciáldiagnosztikája:

Myasthenia Gravis (kétoldalú)
Myotonikus dystrophia (bilaterális)
Horner-szindróma
3. CN bénulás
Oculopharyngealis izomsorvadás (bilaterális)
Mitokondriális betegség pl. Kearns-Sayres (kétoldalú)

A komplex opthalmoplegia differenciáldiagnosztikája:

Myaesthenia gravis
Pajzsmirigy szembetegség
Myopathiák pl. okulopharyngealis izomsorvadás
Mononeuritis multiplex pl. cukorbetegség, amely több CN-bénulást okoz
Mitokondriális betegség pl. Kearn’s Sayres
Miller fisher változata a Guillain barre szindróma
Cavernous sinus patológia
Wernickes encephalopathia
Progresszív szupranukleáris bénulás

A myasthenia gravis differenciáldiagnózisa általában:

LEMS (lambert eaton myaesthenicus szindróma): antitestek a preszinaptikus feszültségtől függő kalciumcsatornák ellen. Rákkal társul. Nincs opthalmoplegia. Nincs bulbar részvétel. Nincs légzési érintettség. A testközeli izomgyengeség javul. Csökkent/hiányzó reflexek, amelyek fokozódnak edzés után. Autonóm tulajdonságok. Érzékszervi jellemzők.
Botulizmus
Mitokondriális betegség pl. Kearn’s sayres
Miller fisher változata a guillain barre szindróma

Myaesthenia Gravis

Szerzett autoimmun rendellenesség

Antitestek a neuromuszkuláris junction posztszinaptikus AChR-jére

A thymus az esetek 75% -ában vesz részt (10-15% -ukban thymoma van, ebből 10% -uk rosszindulatú, 90% -ukban thymus hyperplasia van)

Thymomában szenvedő betegek 50% -a myasthenia gravis-t kap

10000-ból 1 esetben fordul elő

20-35 éves nők (autoimmun, thymás hiperplázia) vagy> 50 éves férfiak (oculobulbar, thymoma)

Az extraokuláris, a bulbar, az arc, a nyak, a végtagok és a törzs izmait általában ebben a sorrendben érinti

15% -uk tiszta szem-MG-vel rendelkezik

20% -uk tiszta izzólappal rendelkezik

Penicillamin indukálhatja

Vér: AChR antitestek (80-90%), antistriatalis izomantitestek (90% timómával), anti-MUSK (10-20%, gyakran pozitív, ha AChR antitestek negatívak), TFT-k (5% -ban sírok, kizárják a pajzsmirigy szembetegségét) ok (opthalmoplegia oka), FBC + CRP (fertőzés), CK (normális), U + E (alacsony K +)

Diagnosztikai: tenzilon teszt (edrofónium teszt - adjon IV antikolinészteráz injekciót, és keresse meg a ptosis javulását 30 másodpercen belül 2-3 percig, szívellenőrzés szükséges a bradycardia, a vezetőképesség blokkolása és az aszisztolé számára, resus kocsival kéznél)/icepack teszt (jég 2 percig a beteg szemhéjára alkalmazzák, ami a ptosis javulását eredményezi MG-ben).

Idegvezetési vizsgálatok és EMG: ismétlődő idegstimulációs teszt (csökkent amplitúdó ismételt stimulációval), egyszálas EMG (jitter)

Képalkotó és légzésfunkciós tesztek: sats, ABG, spirometria (FVC), CXR, CT/MRI thymus

A kiváltó anyagok kezelése (fertőzés, gyógyszerek, gyógyszerek be nem tartása, alacsony K +)
SÓ
NG/PEG etetés

Antikolinészterázok (piridosztigmin)
Szteroidok (prednizolon), valamint gyomor- és csontvédelem
Szteroidkímélő szerek (azatioprin, mikofenolát)
Plazmaferezis
IVIG

Myotonikus disztrófia (MD)

Az MD a felnőttek leggyakoribb izomsorvadása. Ennek oka egy instabil trinukleotid ismétlés (CTG) tágulása a 19. kromoszómán.

Autoszomális domináns. Myotonin protein kinázt kódoló DMPK gén.

Megjeleníti a várakozást (rosszabb tünetek és jelek a következő generációkban, korábbi bemutatás, ha megnő az ismétlés hossza)

Kórosan tartós izomösszehúzódást okoz az önkéntes összehúzódás megszűnése után. Hideg/érzelmek/testmozgás rontja.

Felnőttkorban kezdődik (20-30 éves)

Frontális kopaszodás, szürkehályog, bilaterális ptosis, arcgyengeség (myopathiás fáciesek), a temporalis és a masseter pazarlása, elpazarolt és gyenge sternocleidomastoidok (hattyúnyak), izomgyengeség (proximális és disztális), grip myotonia, gynaecomastia, kardiomiopátia és arrhythmia, here atrophia, cukorbetegség, perifériás neuropathia, oesophagealis/epefa/bél érintettség (dysphagia, székrekedés/hasmenés, reflux), aspiráció és bronchiectasis, nodularis pajzsmirigy, pszichés problémák, enyhe értelmi fogyatékosság, hipersomnia

Differenciáldiagnózis: fascioscapulohumeralis dystrophia (arc és nyak gyengesége, ptosis, szárnyas lapocka, deltoidok hipertrófiája)

EMG - merülési bombázó mintázat, gyantázás és a potenciál csökkenése. Ismétlődő kisülések kis ingerléssel.

Izombiopszia - 1. típusú rost atrófia, nincs gyulladás

CK- normális/enyhén emelkedett

Kapcsolódó jellemzők: glükóz/Hba1c (cukorbetegség), EKG (hosszú PR, hosszú QT, szívblokk), CXR (kardiomegalia), hasított lámpa vizsgálat (szürkehályog)

MDT: szemészet, gasztroenterológia, kardiológia, légzőszervi, endokrinológia, neurológia, SALT, fiziológia, OT, háziorvos, pszichiátria, genetikus

Orvosi: fenitoin/kinin/prokainamid/mexiletin myotonia esetén

Kezelje a szövődményeket, pl. pacemaker szívblokk, cukorbetegség, obstruktív alvási apnoe esetén

Sebészeti: az érzéstelenítés nagy kockázatú, szürkehályog eltávolítás

Harmadik CN bénulás

Az egyetlen szemhéj teljes (kompressziós oka)/részleges ptosis (orvosi ok) (LPS izom bénulása)
A tágult pupilla nem reagál a közvetlen/konszenzuális fényre/szállásra (elveszíti a pupilla paraszim ellátását)
Elrabolt és elnyomott szem (nincs ellenállás LR6, SO4)
Diplópia minden irányba
Nehézség a mediális és felsőbb tekintettel

A CN III elváltozás okai:

Középagyi stroke/SOL/demielinizáció (lehet hemiparesis, cerebelláris jelei, INO, RAPD)
Posterior artériás aneurysma
Cavernous sinus patológia - trombózis, belső carotis artéria aneurysma, hipofízis tumor stb. (CN-rendellenességekkel járhatnak IV, Va, VI)
Szupraorbitális hasadási patológia pl. daganat, pajzsmirigy szembetegség, törés (CN-rendellenességekkel járhatnak IV, Va, VI)
Orbitális tömeg/gyulladás/cellulitis
Az uncus herniációja a tóriumon keresztül (hamis lokalizációs jel)
Egyéb: orvosi okok (kímélje meg a pupillát, mert a paraszymszálak az ideg külső felületén vannak, és saját vérellátással rendelkeznek az ideghéj erekből): mononeuritis multiplex pl. cukorbetegség, magas vérnyomás, vasculitis, óriássejtes arteritis, myaesthenia gravis, pajzsmirigy-szembetegség, migrén

A dilatált pupilla differenciáldiagnosztikája: Holmes Adie, mydriatikus szemcseppek, triciklusos antidepresszánsok, amfetaminok, phaeochromocytmoa, veleszületett.

Ha kompressziós (pupilla kitágult)/agytörzsi jelek/egyéb érintett CN-ek/akut és hirtelen fejfájás: sürgős MRI/MRA/CTA +/- az ok kezelésére pl. idegsebészeti beutalás aneurizma tekercseléséhez/nyírásához.

Ha a pupilla megkímélte és izolálta a teljes külső diszfunkcióval járó CN 3 bénulást, és a beteg vaszkuláris kockázati tényezőkkel rendelkezik: ellenőrizze a BP-t, a glükózt, a lipideket, az FBC-t, az ESR/CRP/PV-t, a TFT-ket, a HIV-t és figyelje meg. MRI agy, ha nincs kardiovaszkuláris kockázati tényező a bemutatáskor. Optimalizálja a szív- és érrendszeri kockázati tényezőket. Nincs vezetés, hegymászás, nehézgépek. Szemfolt/prizma a diplopia miatt. 3 hónapos áttekintés. Ha nem sikerült helyreállítani, végezzen MRI fejet. Megjegyzés: Egyes klinikusok úgy érzik, hogy a legbiztonságosabb minden CN 3 parányi kép elkészítése, függetlenül a tanuló érintettségétől, fájdalmától, életkorától, a CVS kockázati tényezőinek jelenlététől.

Horner-szindróma

Az egyetlen szemhéj részleges ptosisa
A pupilla miózisa ép fényreflexszel és elhelyezkedéssel
Enopthalmos
Anhidrosis