Rövid bél szindróma (rövid bél) gyermekeknél: kezelés és kezelés

Hogyan kezelik a rövid bél szindrómát gyermekeknél?

Különböző kezelésekre lehet szükség az SBS gyermekek kezelésére:

Az étrend megváltozása

A tápanyagok helyes felszívódása érdekében változtatni kell az étrenden. Ha műtétet végeztek a vékonybél egy részének eltávolítására, a betegeknek normális egyensúlyra van szükségük az elektrolitokból, folyadékokból és egyéb tápanyagokból a kiszáradás, az alultápláltság és más problémák megelőzése érdekében.

Teljes parenterális táplálás (TPN)

A bélműtét után a gyermeknek teljes parenterális táplálásra (TPN) lehet szüksége. A TPN táplálékot nyújt, miközben megkerüli az emésztőrendszert. A TPN oldatok folyadékok és tápanyagok keverékét tartalmazzák, például fehérjét, zsírokat, cukrokat, valamint nélkülözhetetlen vitaminokat és ásványi anyagokat.

Az oldatokat intravénásan adják be (egy nagy vénán keresztül, amelybe katétert, egy rugalmas műanyag csövet helyeztek be). A TPN-t 10-12 órán keresztül vagy néha hosszabb ideig adják; a csecsemők és a gyerekek általában alvás közben kapják ezt a fajta oldatot.

Néhány gyermeknek korlátlan ideig a TPN-en kell maradnia. Súlyos szövődmények jelentkezhetnek, ha ezt a táplálkozási formát hosszú távon alkalmazzák, például fertőzés a katéter behelyezésének helyén, vérrögképződés és májkárosodás.

A szövődmények kockázata ellenére a TPN életmentő lehet olyan gyermekeknél és felnőtteknél, akik nem képesek megfelelő tápanyagot táplálni a gyomor-bél traktusukon keresztül. Ezenkívül a TPN-kezelési rend nemrégiben bekövetkezett változásai a takarmányok korai megkezdésével kombinálva csökkenthetik a hosszú távú májkárosodás kialakulásának esélyét.

Enterális táplálkozás

Idővel az enterális táplálkozás egyes betegeknél helyettesítheti a TPN-t. Az enterális táplálékot egy gyomorcsövön (g-csövön) keresztül adják be a gyomorba műtéti bemetszéssel vagy endoszkóp segítségével. Bizonyos esetekben az orrból a gyomorba jutó nasogastricus (NG) csövet lehet használni a g-cső helyett. Más betegeknél a vékonybélbe helyezett hasonló cső (jejunostomy tubus vagy j-tubus) alternatívája.

Egyes gyermekek az enterális vagy parenterális (intravénás) táplálás mellett kis mennyiségű szilárd ételt és folyadékot is kaphatnak. Ez elősegíti a csecsemők és gyermekek számára a rágás és a szopás megőrzését, és elősegíti a jövőben a normális étkezési szokások kialakulását.

Bél adaptáció

Bizonyos esetekben azok a betegek, akiknek a bél egy részét műtéttel eltávolították, bél adaptációnak nevezett folyamaton mennek keresztül. A bél adaptációja során a bél nagysága megnőhet a műtét után. A bél belsejében a felület növekszik, amikor a nyálkahártya (a bél bélése) vastagabbá válik. A villi (a bélbélés, amely a bél felszívódásáért felelős) hosszabb és sűrűbbé válik, elősegítve a tápanyagok felszívódását. A bél átmérője is növekedhet.

Milyen gyógyszereket írnak fel a rövid bél szindrómára?

Gyógyszerek alkalmazhatók az étel átjutásának csökkentésére a belekben. Ez több időt hagy arra, hogy a tápanyagok érintkezésben maradjanak a belet bélelő sejtekkel, ami javítja a felszívódást.

Hasmenés elleni gyógyszerek, például loperamid-hidroklorid, gyermekeknek adhatók, ha szolgáltatójuk ajánlja őket, korlátozott mellékhatásokkal. Mivel a gyomor valószínűleg nagyobb mennyiségű savat választ ki a gyógyulási időszak alatt, a betegek antacidokat vagy fekélyellenes gyógyszereket szedhetnek a gyomorfekély kockázatának kezelésére vagy csökkentésére. Antibiotikumokat időnként fel lehet írni a baktériumok elszaporodásának megelőzésére vagy kezelésére.

Az FDA újabb gyógyszereket, például teduglutidot, injekció formájában adott gyógyszert hagyott jóvá SBS-ben szenvedő felnőtteknél, de gyermekeknél nem. Ezek a gyógyszerek segíthetnek csökkenteni a TPN-követelményeket egyes SBS-es betegeknél, de gyermekeknél tanulmányozást igényelnek, és potenciálisan jelentős mellékhatásaik lehetnek.

Mikor szükséges műtét a rövid bél szindróma esetén?

Bizonyos esetekben az SBS műtéte elvégezhető a bél munkahosszának javítása érdekében különféle eljárásokkal, például Bianchi-eljárással és soros transzverzális enteroplasztikai eljárással (STEP). Ezek az eljárások a bél átmérőjének szűkítésével is hozzájárulhatnak a baktériumok elszaporodásának esélyének csökkentéséhez, ami SBS esetén megnőhet.

A döntés arról, hogy a műtét elősegíti-e az egyes betegek funkcionális állapotának javítását, eseti alapon hozzák meg. Ez gyakran függ a jelen lévő vékonybél hosszától, valamint az SBS kiváltó okától.

A béltranszplantáció során donor vékonybél kerül a betegbe. Ez megfontolható azoknál a betegeknél, akik nem tudják felhasználni a belüket az élelmiszer és a folyadék felszívására, teljes mértékben a TPN-től függenek, és fennáll annak a veszélye, hogy elveszítik az intravénás táplálkozáshoz való hozzáférés helyeit.

Májtranszplantációra lehet szükség egyidejűleg, ha a betegeknél irreverzibilis májbetegség alakul ki hosszú távú TPN-kezelés miatt. Mivel nagyon kevés központ végez béltranszplantációt, a transzplantációs központba történő korai beutalás segít a transzplantáció megtervezésében a súlyos szövődmények kialakulása előtt.

Utoljára a Clevelandi Klinika orvosi szakembere felülvizsgálta 2019. 05. 11-én.