Személyes tapasztalatom ritka állapotban

Mark Scirocco, a beteg nagykövete

Három éve vagyok központon belüli hemodialízisen. Durva volt a kezdet, mivel valamivel több mint egy év alatt 11 mellkasi katéteren mentem keresztül. Közülük kettő éppen kiesett, miközben én otthon ültem; a többiek eldugultak. Az utolsó majdnem megölt, a felső testemben és a fejemben folyadékot állított le. A fistulám alig volt kész, amikor kivették azt, és stentet tettek a mellkasomba, hogy folyadékot engedjen a felsőtestemen.

Három hónappal a fistulám megkezdése után fistulogramra volt szükségem, hogy kinyissam. Azok számára, akik még nem hallottak fistulogramról, ez egy gyakori teszt, amely a fistulával kapcsolatos problémákat keres, amelyek problémákat okozhatnak a dialízis során. Ez egy speciális röntgenfolyamat, amely festékkel vizsgálja a fistula véráramlását, hogy elsősorban ellenőrizze, hogy blokkolva van-e vagy nincs-e szűkület.

2016. augusztus után négy-hat hónaponként elkezdődtek a fisztulámmal kapcsolatos problémák. A negyedik fistulogramom után olyan kiütéssel jelentkeztem, amely nem volt szokásos kiütés. Égett és később hámlott, mint a leégés. Megváltoztattam a prosztatarákom szteroidjait, és egyszerre végeztek csont- és CT-vizsgálatot. Nem tudtam megmondani, melyik okozta a problémát. Aztán 2018 januárjában jött az ötödik fistulogram, és a kiütés sokkal rosszabb volt. A bőrgyógyászom vett néhány mintát, amelyek visszajöttek, és azt mutatták, hogy reakció volt valamire, ami a rendszerembe került. A fistulogram volt az egyetlen gyanúsított ezúttal. Tehát a kérdések a következők voltak: 1) a festék volt, 2) latex kesztyű vagy 3) a „sátor”? A „sátor” egy fistulogram alatt, amikor a fistula a karjában van, az a hely, ahol a felső test körül alumínium merevítőt helyeznek a helyére, és rajta szövetet nyújtanak. A szövet, amely eltakarta az arcomat és a törzsemet, miközben a fistula karja kinyújtódott, viszketést okozott, ahol a bőrhöz ért, így gyanúsítottként hozzáadva a sátrat.

A laboratóriumom több mint egy éve nagyszerű volt, és az időm 15 perccel csökkentett munkamenetenként, amíg az időm öt óráról négy és negyed órára nem csökkent. Az utolsó 15 perc levágása előtti napon felhívtam a kórházat, hogy megerősítsem a fistulogramra való időpontot. Nem örültem ennek hallatán, és panaszkodtam a központnak, hogy valami szörnyű kiütést kaptam az eljárás során. Azt mondták, hogy a dialízis gépem jelentése "hatástalan hozzáférési áram tesztelés, nem képes HD-t futtatni az előírt BFR-nél". Azt mondták, hogy öt nappal azelőtt hagyja abba a baba aszpirint, és 12 és két órával a fistulogram előtt szedjek gyógyszereket. Féltem, de bizalmat adtam a klinikám embereinek, és aláírtam azokat a dokumentumokat, amelyek felhatalmazzák őket az eljárás elvégzésére. Dializáltam a következő három kezelésre (amikor 15 percet kaptam az időmből), riasztás, hangjelzés és zümmögés nélkül.

Miután felkészültem erre az utolsó fistulogramra, amikor az ápolónő megkérdezte, mire vagyok allergiás, azt mondtam neki, hogy minden alkalommal szörnyű kiütést kapok, amikor ezt az eljárást elvégzem. Amint a festék bejutott a rendszerembe, elmondtam nekik, hogy az egész testemben viszket. Ezután prednizont és Benadrilt kaptam. A gyógyító helyiségben a kiütés kezdett megjelenni és terjedni kezdett.

Néhány nappal később a nyakam megfeszült, és hólyagok keletkeztek a nyakam és a bal szemem körül. Már asztmám van, ezért az ügyeletre mentem, mivel féltem, hogy a légzési problémák felgyorsulnak. Az ER orvos a külső tüneteimmel Stevens-Johnson szindrómát (SJS) és toxikus epidermális nekrolízist (TEN) diagnosztizált - a kiütés inkább égett és fájt, mint viszketés. Mivel nem ismerik az SJS/TEN-t, mentővel küldtek egy másik kórházba, ahol az egészségügyi dolgozók ismerték ezt a ritka rendellenességet. A kórházi tartózkodás alatt a személyzet segített a duzzadt és szivárgó vérű ajkaim, a kiütési foltok hámlásában, mint egy erős napégés, valamint a rövid hidegrázásomban és légzési nehézségeimben. Szerencsém volt, hogy nem szenvedtem szepszist a fertőzés elleni küzdelem során, és örömmel mondhatom, hogy jó úton vagyok az SJS/TEN felépülésének útján.

Úgy gondolom, hogy a gondozásomban részt vevők - a dialízis klinika, az elsődleges orvosom és a bőrgyógyászom - között is nagy hiányosságok mutatkoztak a kommunikációban. Szükségem volt mindenkire a csapatomból, hogy megértse az állapotomat, tudja, mi történt, és hogy legyen terve a jövőbeli epizódok megakadályozására. Ha megosztották volna ezeket az információkat, úgy gondolom, hogy megakadályoztam az utolsó ilyen veszélyes viadalomat.

Az Egyesült Államok Országos Orvostudományi Könyvtára szerint „Stevens-Johnson szindróma/toxikus epidermális nekrolízis (SJS/TEN) súlyos bőrreakció, amelyet leggyakrabban bizonyos gyógyszerek váltanak ki. Bár a Stevens-Johnson szindrómát és a toxikus epidermális nekrolízist egykor különálló feltételeknek gondolták, ma már a folytonosság részének tekintik őket. A Stevens-Johnson szindróma a betegség spektrumának kevésbé súlyos végét, a toxikus epidermális nekrolízis jelenti a súlyosabb véget. " Bár az SJS/TEN tünetei gyakran lázzal és influenzaszerű tünetekkel kezdődnek, a hólyagosodás és hámlás fájdalmas bőrállapota néhány napon belül megkezdődik.

A történetem megosztásával az a célom, hogy segítsek másoknak elkerülni ezt az élményt az SJS/TEN megismerésével. Ez egy életveszélyes betegség, és számomra az SJS/TEN ismételt esete nagyon súlyos vagy akár halálos is lehet. Bár nehéz tudni minden ritka állapotról, minél többet tanulhatunk egymástól, annál jobban megvédhetjük magunkat a jövőben.