Vese diótörő szindróma
Información en español Title
Összegzés Összegzés
Tünetek Tünetek
A vese diótörő szindróma tünetei és súlyossága személyenként változhat. Vannak, akiknek nincsenek tüneteik (főleg gyermekeknél), míg másoknak súlyos és tartós tüneteik vannak. A tüneteket gyakran súlyosbítja a fizikai aktivitás. [1] [2]
A leggyakoribb tünetek a következők lehetnek: [1] [2] [4]
- Vér a vizeletben (hematuria), amely időnként vérátömlesztést igénylő vérszegénységet okozhat.
- Hasi vagy oldalsó fájdalom, amely a combig és a fenékig sugározhat. A fájdalmat súlyosbíthatja ülő, álló, járó vagy rázó járműben való vezetés.
- Varicocele férfiaknál - szinte mindig a bal oldalon fordul elő.
- Krónikus fáradtság szindróma és fáradtság tünetei.
- Kismedencei torlódás szindróma, amely olyan tüneteket okoz, mint krónikus kismedencei fájdalom, közösülés közbeni fájdalom, fájdalmas vagy nehéz vizelés, fájdalmas menstruációs görcsök az időszakokban és a policisztás petefészek.
- Ortosztatikus proteinuria .
- Ortosztatikus intolerancia (könnyű fejtörés vagy szívdobogás függőleges állás esetén).
Ok Ok
A gyermekeknél az enyhe NCS néhány esete a növekedéssel járó testarányok változásainak tudható be. Az NCS oka vagy oka a felnőttek tüneteinek kevésbé egyértelmű. [1] [2] A következők növelhetik az NCS kialakulásának kockázatát a bal vese vénájának összenyomódása következtében: [1] [4] [2]
- Hasnyálmirigy daganatok
- A para-aorta nyirokcsomók duzzanata (a nyirokcsomók egy csoportja a gerinc alapja előtt)
- Retroperitonealis tumorok
- Hasi aorta aneurizma
- A bal vese vénája megkettőződik, és rendellenesen helyezkedik el a jobb vese artéria
- A bal vese nefroptosise - amikor a vese kóros helyzetbe süllyed a medencében, miközben az ember ülőből állóvá válik
- Lordosis
- Alacsony testtömeg-index (BMI)
Öröklés Öröklés
Diagnózis Diagnózis
Kezelés Kezelés
A vese diótörő szindrómában (NCS) szenvedő minden ember számára a legjobb kezelés ellentmondásos téma. [4] Általában enyhe hematuria vagy enyhe és tolerálható tünetek esetén konzervatív kezelés ajánlott. [4] Ez általában rendszeres megfigyelésből és megfigyelésből áll. Ennek oka, hogy sok betegnél a tünetek teljesen megszűnnek, jelentős beavatkozás nélkül. [1] [2] Orvosi kezelés ajánlható az ortosztatikus proteinuria és/vagy a vese perfúziójának javítására. [4]
A műtét a következő esetekben mérlegelhető: [4]
- Bruttó hematuria (amikor a vizelet láthatóan elszíneződik a vérből)
- Súlyos tünetek (szélső vagy hasi fájdalom, vérszegénység, autonóm diszfunkció, a vesefunkció károsodása)
- Ha a konzervatív kezelés egy adott idő után nem hatékony, a beteg életkorától függően (18 év alatti betegeknél általában 24 hónap után, felnőtteknél 6 hónap után)
A műtéti technika az egyes emberek anatómiájától és a tünetek enyhítésének valószínűségétől függ. [3] A sebészeti technikák kombinációjának alkalmazását egyre inkább felismerik az NCS tüneteinek enyhítésére. [4]
Prognózis Prognózis
A vese diótörő szindróma (NCS) "szokásos lefolyása" nem egyértelmű, és továbbra is alul diagnosztizált, mert a tünetek személyenként változnak. Bizonyos esetekben, gyakrabban gyermekeknél, spontán megoldódhat. Kezelés nélkül azonban hajlamosíthatja az embert a bal vese vénás trombózisára (vérrög a vénában) és a vesekárosodásra. Haematuriával járó esetekben vérszegénységhez vezethet, amely vérátömlesztést igényel, és a vele járó szövődmények. [4]
Azok számára, akiket műtéti úton nyitott javítással kezelnek (ami a stentelésen kívül más technikákra is utalhat), állítólag kiváló hosszú távú eredmények vannak. Másrészről, bár a kevésbé invazív endovaszkuláris stent elhelyezése rövid távon jó eredményeket kínál, a sokszínűbb populáció hosszú távú eredményeit továbbra is tanulmányozzák, és a stentek veszélyeztetik a migrációt. Várható, hogy javul a vénás stentek technológiája, és ez a jövőben több esetben endovaszkuláris kezelést eredményezhet. [5]
- Steatocystoma multiplex genetikai és ritka betegségek információs központja (GARD) - egy NCATS program
- Posturalis ortosztatikus tachycardia szindróma Genetikai és ritka betegségek információs központja (GARD) - an
- Vegyes kötőszöveti betegségek genetikai és ritka betegségek információs központja (GARD) - egy NCATS
- Stevens-Johnson szindrometoxikus epidermális nekrolízis Genetikai és Ritka Betegségek Információs Központja
- Petefészek hiperstimulációs szindróma Információ a Sínai-hegy - New York