Vese diótörő szindróma

Información en español Title

Összegzés Összegzés

Tünetek Tünetek

A vese diótörő szindróma tünetei és súlyossága személyenként változhat. Vannak, akiknek nincsenek tüneteik (főleg gyermekeknél), míg másoknak súlyos és tartós tüneteik vannak. A tüneteket gyakran súlyosbítja a fizikai aktivitás. [1] [2]

szindróma

A leggyakoribb tünetek a következők lehetnek: [1] [2] [4]

  • Vér a vizeletben (hematuria), amely időnként vérátömlesztést igénylő vérszegénységet okozhat.
  • Hasi vagy oldalsó fájdalom, amely a combig és a fenékig sugározhat. A fájdalmat súlyosbíthatja ülő, álló, járó vagy rázó járműben való vezetés.
  • Varicocele férfiaknál - szinte mindig a bal oldalon fordul elő.
  • Krónikus fáradtság szindróma és fáradtság tünetei.
  • Kismedencei torlódás szindróma, amely olyan tüneteket okoz, mint krónikus kismedencei fájdalom, közösülés közbeni fájdalom, fájdalmas vagy nehéz vizelés, fájdalmas menstruációs görcsök az időszakokban és a policisztás petefészek.
  • Ortosztatikus proteinuria .
  • Ortosztatikus intolerancia (könnyű fejtörés vagy szívdobogás függőleges állás esetén).

Ok Ok

A gyermekeknél az enyhe NCS néhány esete a növekedéssel járó testarányok változásainak tudható be. Az NCS oka vagy oka a felnőttek tüneteinek kevésbé egyértelmű. [1] [2] A következők növelhetik az NCS kialakulásának kockázatát a bal vese vénájának összenyomódása következtében: [1] [4] [2]

  • Hasnyálmirigy daganatok
  • A para-aorta nyirokcsomók duzzanata (a nyirokcsomók egy csoportja a gerinc alapja előtt)
  • Retroperitonealis tumorok
  • Hasi aorta aneurizma
  • A bal vese vénája megkettőződik, és rendellenesen helyezkedik el a jobb vese artéria
  • A bal vese nefroptosise - amikor a vese kóros helyzetbe süllyed a medencében, miközben az ember ülőből állóvá válik
  • Lordosis
  • Alacsony testtömeg-index (BMI)

Öröklés Öröklés

Diagnózis Diagnózis

Kezelés Kezelés

A vese diótörő szindrómában (NCS) szenvedő minden ember számára a legjobb kezelés ellentmondásos téma. [4] Általában enyhe hematuria vagy enyhe és tolerálható tünetek esetén konzervatív kezelés ajánlott. [4] Ez általában rendszeres megfigyelésből és megfigyelésből áll. Ennek oka, hogy sok betegnél a tünetek teljesen megszűnnek, jelentős beavatkozás nélkül. [1] [2] Orvosi kezelés ajánlható az ortosztatikus proteinuria és/vagy a vese perfúziójának javítására. [4]

A műtét a következő esetekben mérlegelhető: [4]

  • Bruttó hematuria (amikor a vizelet láthatóan elszíneződik a vérből)
  • Súlyos tünetek (szélső vagy hasi fájdalom, vérszegénység, autonóm diszfunkció, a vesefunkció károsodása)
  • Ha a konzervatív kezelés egy adott idő után nem hatékony, a beteg életkorától függően (18 év alatti betegeknél általában 24 hónap után, felnőtteknél 6 hónap után)

A műtéti technika az egyes emberek anatómiájától és a tünetek enyhítésének valószínűségétől függ. [3] A sebészeti technikák kombinációjának alkalmazását egyre inkább felismerik az NCS tüneteinek enyhítésére. [4]

Prognózis Prognózis

A vese diótörő szindróma (NCS) "szokásos lefolyása" nem egyértelmű, és továbbra is alul diagnosztizált, mert a tünetek személyenként változnak. Bizonyos esetekben, gyakrabban gyermekeknél, spontán megoldódhat. Kezelés nélkül azonban hajlamosíthatja az embert a bal vese vénás trombózisára (vérrög a vénában) és a vesekárosodásra. Haematuriával járó esetekben vérszegénységhez vezethet, amely vérátömlesztést igényel, és a vele járó szövődmények. [4]

Azok számára, akiket műtéti úton nyitott javítással kezelnek (ami a stentelésen kívül más technikákra is utalhat), állítólag kiváló hosszú távú eredmények vannak. Másrészről, bár a kevésbé invazív endovaszkuláris stent elhelyezése rövid távon jó eredményeket kínál, a sokszínűbb populáció hosszú távú eredményeit továbbra is tanulmányozzák, és a stentek veszélyeztetik a migrációt. Várható, hogy javul a vénás stentek technológiája, és ez a jövőben több esetben endovaszkuláris kezelést eredményezhet. [5]