Stevens-Johnson szindróma/toxikus epidermális nekrolízis

Cím

Összegzés Összegzés

Stevens-Johnson szindróma/toxikus epidermális nekrolízis (SJS/TEN) egy nagyon súlyos reakció, amelyet leggyakrabban gyógyszerek váltanak ki, és amelynek következtében a bőrszövet elhal (nekrózis) és leválik. A szem, a száj és/vagy a nemi szervek nyálkahártyája szintén gyakran érintett. [1] Korábban úgy gondolták, hogy az SJS és a TEN különálló állapot, de ma már egy betegség spektrumának tekintik őket. Az SJS a spektrum kevésbé súlyos végén, a TEN pedig a súlyosabb végén van. [2] SJS-nek tekinthető, ha a bőr leválása a testfelület kevesebb, mint 10% -át érinti, és a TEN, ha a bőr leválása a testfelület több mint 30% -át foglalja magában. Azt mondják, hogy a testfelület 10-30% -át kitevő bőrelválások "SJS/TEN átfedésben vannak". [1] Az SJS/TEN minden formája orvosi vészhelyzet, amely életveszélyes lehet. [2] [3]

Az SJS/TEN első tünetei gyakran láz és influenzaszerű tünetek (például általános rossz közérzet, testfájdalmak és köhögés). [1] [3] Körülbelül 1-3 napon belül vörös vagy lilás kiütés alakul ki, majd a bőr hólyagosodni és hámlani kezd, ami fájdalmas "nyers" bőrterületekhez vezet. [1] [2] Ez gyakran az arcon kezdődik, majd átterjed a test más részeire. [1] [2] A nyálkahártyák is érintettek lehetnek ez idő alatt, ami olyan tünetekhez vezethet, mint súlyos kötőhártya-gyulladás (amikor a szem érintett), nyelési és légzési nehézségek (amikor a száj és a légutak érintettek) és nehézségek jelentkezhetnek. vizelési és nemi szervi fájdalom (amikor a nemi szervek érintettek). [1] [2]

Az SJS/TEN-t gyakran bizonyos gyógyszerek váltják ki, ideértve az allopurinolt, az epilepszia-ellenes szereket, a fájdalomcsillapítókat, a rákos terápiákat vagy az antibiotikumokat (néha legfeljebb 2 hétig a gyógyszer abbahagyása után). Az SJS/TEN-t olyan fertőzések is kiválthatják, mint a tüdőgyulladás, a herpeszvírus és a hepatitis A. Sok esetben az ok nem azonosítható. [2] [3] Az SJS/TEN kialakulásának fokozott kockázatának kitett emberek közé tartoznak a HIV-fertőzöttek, az immunrendszer gyengülése, az állapot személyes vagy családi kórtörténete, valamint a HLA-B nevű gén bizonyos variációi. [2] [3] Az SJS/TEN esetében nincsenek univerzális diagnosztikai kritériumok. Jelenleg a diagnózis az illető kórtörténetén és tünetein alapszik. [1] Azokat a személyeket, akik gyanúja szerint SJS/TEN vannak, kórházba kell helyezni a diagnózis megerősítése és a súlyosság felmérése érdekében. [4] Mint korábban említettük, az, hogy egy személynél kifejezetten SJS, TEN vagy SJS/TEN átfedést diagnosztizálnak-e, az érintett testfelület százalékos arányától függ. [1]

A kórházban fel kell mérni a kezelési igényeket a súlyosság és a kezelés biztosításának helye (pl. Intenzív osztály, égési osztály vagy dermatológiai osztály). A kezelés magában foglalhatja a kiváltó gyógyszer leállítását (azok számára, akiknek gyanúja vannak a gyógyszer által kiváltott SJS/TEN-ről), a súlyos égési sérüléseknél alkalmazott szokásos terápiákat, különféle szemkezeléseket (a szemmel érintettek számára), a fájdalomcsillapítást, valamint a fertőzések megelőzését és kezelését. [4] Az összes halálozási arány körülbelül 25%, az SJS esetében körülbelül 10% -tól a TEN esetében meghaladja a 30% -ot. A leggyakoribb halálokok közé tartozik a szepszis, az akut légzési distressz szindróma és a többszörös szervi elégtelenség. A túlélők megismétlődhetnek (főleg, ha újra ki vannak téve egy kiváltó oknak) és/vagy hosszú távú szövődményeket tapasztalhatnak a bőrön és az érintett nyálkahártyákon. [4]

Tünetek Tünetek

A Stevens-Johnson-szindróma/toxikus epidermális nekrolízis (SJS/TEN) gyakran lázzal és influenzaszerű tünetekkel kezdődik, mint például köhögés, torokfájás, testfájdalmak, fáradtság és általános rossz közérzet. [1] [3] Körülbelül 1-3 napon belül vöröses vagy lilás kiütés alakul ki, és a bőr hólyagosodni kezd és hámlik (leválik), ami fájdalmas "nyers" bőrterületekhez vezet. [1] [2] Ezek a bőrtünetek általában az arcon és a mellkason kezdődnek, majd a test más részeire is átterjednek. [1] [2] Az érintett testfelület százalékos aránya személyenként jelentősen változhat. Amikor a bőr leválása a testfelület kevesebb mint 10% -án történik, az állapot Stevens-Johnson szindrómának (SJS) minősül. Amikor a bőrfelület a testfelület több mint 30% -án történik, az állapotot toxikus epidermális nekrolízishez (TEN) sorolják. Azt mondják, hogy az érintett testfelület 10–30% -ában érintett emberek „SJS/TEN átfedésben vannak”. [1]

A száj, a torok, a nemi szervek, a szem és/vagy az emésztőrendszer nyálkahártyái (vékony, nedves szövetek, amelyek a testüregeket vonják be) általában érintettek, és a bőr előtt vagy után is érintettek lehetnek. [1] A nyálkahártya érintettségének korai tünetei lehetnek a fényérzékenység, a szem viszketése vagy égése és nyeléskor jelentkező fájdalom. [1] Az állapot előrehaladtával a szem tünetei lehetnek fájdalom, súlyos kötőhártya-gyulladás, váladékozás, iritis és szaruhártya-hólyagok. A szem bevonása hosszú távú szembetegségekhez vezethet, ideértve a látásvesztést is. [1] [2] [5] A száj és a torok érintettségének tünetei lehetnek fájdalmas hólyagok, nyelési és légzési nehézségek. A nemi szervek érintettségének tünetei lehetnek a húgycső gyulladása, hüvelygyulladás, fájdalmas hólyagok és vizelési nehézségek. [1] [2] A gyomor-bélrendszeri tünetek lehetnek hasmenés, fekete vagy kátrányos széklet és egyéb szövődmények. [1]

A tünetek akár két hétig is fennmaradhatnak vagy súlyosbodhatnak, mire a bőr és a nyálkahártya elkezd gyógyulni. A megmaradt bőr ez idő alatt fokozatosan hámozhat, egyes esetekben a körmök lehámozhatnak. [1]

Ez a táblázat azokat a tüneteket sorolja fel, amelyek a betegségben szenvedőknél jelentkezhetnek. A legtöbb betegség esetében a tünetek személyenként változnak. Az azonos betegségben szenvedőknél nem feltétlenül jelentkeznek minden felsorolt tünet. Ezek az információk a Human Phenotype Ontology (HPO) nevű adatbázisból származnak. A HPO információkat gyűjt az orvosi forrásokban leírt tünetekről. Az HPO rendszeresen frissül. A HPO ID használatával részletesebb információkhoz juthat a tünetekről.