Szokatlan, hipertóniás krízissel járó eset

L. Guasti

1 Klinikai Orvostudományi Intézet, Insubria Egyetem Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Varese, Olaszország

C. Simoni

1 Klinikai Orvostudományi Intézet, Insubria Egyetem Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Varese, Olaszország

C. Scamoni

2 Idegsebészeti tanszék, Insubria Egyetem, Varese, Olaszország

S. Sarzi Braga

3 Kardiológiai osztály, Fondazione Maugeri, Tradate, Varese, Olaszország

C. Crespi

1 Klinikai Orvostudományi Intézet, Insubria Egyetem Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Varese, Olaszország

M. Cimpanelli

1 Klinikai Orvostudományi Intézet, Insubria Egyetem Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Varese, Olaszország

A. M. Grandi

1 Klinikai Orvostudományi Intézet, Insubria Egyetem Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Varese, Olaszország

R. Pedretti

3 Kardiológiai osztály, Fondazione Maugeri, Tradate, Varese, Olaszország

L. T. Mainardi

4 Orvostudományi Tanszék, Műszaki Egyetem, Milánó, Olaszország

G. Tomei

2 Idegsebészeti tanszék, Insubria Egyetem, Varese, Olaszország

A. Venco

1 Klinikai Orvostudományi Intézet, Insubria Egyetem Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Varese, Olaszország

Bemutatás és történelem

Prof. Achille Venco, Prof. Luigina Guasti: Kórházunkban egy 67 éves nőt láttak ambulánsan. A közelmúltban hipertóniás krízisekben szenvedett (az átlagos vérnyomáscsúcs 230/120 Hgmm). Emellett panaszkodott a hipertóniás varázslatokhoz társuló számos tünetre, például fáradtságra, rossz közérzetre, ingerlékenységre, izzadásra, remegésre, nehézlégzésre és hasi fájdalomra, amelyek mindegyike körülbelül egy órán át tartó és spontán felépülésű.

Nős volt, kórtörténete nem volt. Nem dohányzott és nem fogyasztott alkoholt. Nem szedett gyógyszereket, és nem volt allergiája.

Vizsgálatkor a vérnyomás és a pulzus normális volt (120/70 Hgmm; 64 ütés/perc), csakúgy, mint a többi létfontosságú jel. A mellkas tiszta volt a hallgatózásig, és a szív hangjai normálisak voltak morgás nélkül. A has sima volt és nem gyengéd, tömegek és organomegalia nélkül.

A vizeletvizsgálat, a teljes vérkép, a szérum elektrolitszint, a májfunkciós és a vesefunkciós vizsgálatok eredményei nem mutattak rendellenességeket.

Ezután 24 órás ambuláns vérnyomásmérést hajtottunk végre (Spacelabs 90207-30, a vérnyomás 15 percenként történő rögzítésével), amely a regisztráció során normotenzív állapotot tárt fel (24 órás átlagos vérnyomás: 125 ± 12/68 ± 8 Hgmm; megmaradt éjszakai vérnyomásesés). Az echocardiogram normális parietalis vastagságot és funkciót mutatott, a mellkas röntgenfelvétele nem mutatott rendellenességeket.

Megbeszélés a differenciáldiagnózisról

Prof. Luigina Guasti, Prof. Anna Maria Grandi, Dr. Cinzia Simoni, Dr. Mariagrazia Cimpanelli, Dr. Chiara Crespi: A beteg előzményei a hipertónia másodlagos formáira utalnak, ezért a következő vizsgálatokat végeztük, normál tartományon belüli eredményekkel: vizelet katekolaminok és vanillymandelinsav, 24 órás vizeletmentes kortizol, plazma renin aktivitás és aldoszteron arányukkal, plazma pajzsmirigy hormonok. Mivel az eredmények a normál tartományon belül voltak, és a klinikai megjelenés különösen összhangban volt a pheochromocytomák előzetes diagnózisával, megismételtük a katekolaminok vizeletgyűjtését, normál eredménnyel. Ezenkívül értékeltük a plazma 5-hidroxi-indol-ecetsavat a karcinoid tumor jelenlétének hipotézisében. Ezenkívül meghatároztuk a plazma IGF-1-et, hogy kizárjuk a túlzott GH-termelést.

Egy hónappal később a páciens egy eszméletvesztési epizódot tapasztalt, közvetlenül az éjszaka folyamán való felkelés után, ennek következtében leesett és a csuklója eltört. Az akut epizód után közvetlenül mért vérnyomás 90/60 Hgmm volt. Egy héttel ez előtt az epizód előtt nehezen tudott lenyelni ételt és italt, és enyhe diszfónia alakult ki.

A következő hat hónapos időszakban a beteg további öt hipertóniás krízisről számolt be. Az egyik során kórházunk sürgősségi osztályán értékelték.

Aggódott, mély rosszullét és erős izzadás volt, vérnyomása 260/140 Hgmm volt, pulzusa 60 ütés/perc volt. A neurológiai vizsgálat nem tárt fel kóros eredményeket. A klinikai értékelés fennmaradó része normális volt. Ennek ellenére a sürgősségi osztályon agy CT-vizsgálatot végeztek, amely normális eredményeket mutatott.

A klinikai megjelenést meghatározó vese- vagy kortikos-mellékvese-betegség gyanúja miatt hasi ultrahangvizsgálatot rendeltünk el a veseartériák Doppler-vizsgálatával, és hogy még jobban kizárjuk a katekolamint felszabadító daganat jelenlétét, amely a legerősebb klinikai maradt javaslat a vizeletbeli katekolaminok korábbi negatív eredményei ellenére ismételt vizeletgyűjtést végeztek katekolaminokra (szintén a válság napján) és 131 I-meta-jód-benzil-guanidin szcintiszkánra, patológiai eredmények nélkül.

Úgy döntöttünk, hogy alacsony dózisú karvedilollal kezdünk antihipertenzív kezelést, amelyet a beteg jól tolerált.

További vizsgálatok és előzetes megállapítások

Prof. Achille Venco, Prof. Luigina Guasti, Dr. Cinzia Simoni, Prof. Carlo Scamoni, Prof. Giustino Tomei: Néhány héttel később bekövetkezett súlyosabb krízis alkalmával a beteget megfigyelésre kórházba helyeztük.

A hipertóniás varázslatok és a hipotenzív epizódok klinikai mintázata a régiók vazomotoros modulációval kapcsolatos rendellenességére utal. Mivel a CT-vizsgálat (már betegünkön elvégezve) nem az arany standard a hátsó fossa és az agytörzs vizsgálatában, a beteget az agy bazális és gadolinium MRI-jének vetették alá. A szekvenciák extra-assial tömeget (átmérője 1 cm) tártak fel, kontrasztban fokozott, göbös morfológiával, a jobb oldali pont-cerebelláris angulus ciszterna alsó részeiben lokalizálva (1. ábra. 1. ábra). . Így a beteget idegsebészeti beavatkozásnak vetették alá (jobb oldali sub-occipitalis retro-mastoid craniectomia a vegyes koponya-ideg neuroma részleges eltávolításával). Megállapították, hogy a tumor magában foglalja a glossopharyngealis ideget. Meghatároztuk a Schwannoma hisztopatológiai diagnózisát.

A jobb ponto-cerebellar angulus cisterna alsó részeiben lokalizált elváltozás RMN-lelete

A műtétet követő hónapban a kiindulási vérnyomás (25 mg karvedilollal és 25 mg furoszemiddel végzett kezelés naponta) normális volt; a páciens azonban további 2 általános rossz közérzetet szenvedett magas vérnyomásszinttel társulva. A nyelési zavar és a beszédzavar a műtét után súlyosbodott.

Feltételezhető diagnózis és az azt követő vizsgálatok

Prof. Achille Venco, Prof. Luigina Guasti, Dr. Simona Sarzi Braga, Dr. Roberto Pedretti: A baroreflex ív története és a közelmúltbeli megállapítások alapján Venco és Guasti professzor feltételezett diagnózist állítottak fel a „baroreflex meghibásodásáról”, és felkérték Dr. Pedrettit és Dr. Sarzit a diagnózis megerősítésére. A baroreflex funkció károsodásának ezen sajátos formájáról szóló tudományos irodalom alapján javaslatot tettek a baroreflex érzékenység farmakológiai vizsgálatára fenilefrin módszerrel [1, 2].

A fenilefrint (30 µg) intravénás bolus alakban injektáltuk, majd gyorsan 5 ml sóoldatot alkalmaztunk beat-to-beat (RR) -intervallummal és a szisztolés vérnyomást folyamatosan figyeltük. Három injekciót hajtottak végre, hasonló eredménnyel. A 2. ábra a baroreflex lejtést mutatja. A teszt a maximális szisztolés vérnyomás (max .: 35 Hgmm) jelentős növekedését mutatta jelentős RR növekedés hiányában. Sőt, Robertson és munkatársai által az irodalomban közölt adatok nyomán. [3], az elemzést 25 Hgmm-es növekedésre korlátozva, a szívfrekvencia csökkenését találtuk 3,5 verés/percnél ennél a vérnyomás-változásnál.

Kapcsolat a delta szisztolés artériás nyomás (SAP) és a delta RR-intervallum között a fenilefrin tesztek során

Diagnózis

Prof. Achille Venco, Prof. Luigina Guasti: Az itt ismertetett eset klinikai bemutatásának első hónapjaiban egy nemspecifikus hipotenzív epizódon kívül egyetlen anamnéziás nyom sem utalhat a baroreflex ív részvételére a beteg által tapasztalt súlyos hipertóniás varázslatok meghatározásában, amelyek következetesebbnek tűntek. pheochromocytoma diagnózisával. Így a baroreflex károsodása néhány hónappal megelőzte az agydaganat kevert koponyaideg neuroma klinikai diagnózisát és az idegsebészeti beavatkozást. A fenilefrin módszerrel kapott eredmények megerősítették a baroreflex kudarc előzetes diagnózisát.

A diagnózis megbeszélése

Prof. Achille Venco, Prof. Luigina Guasti, Dr. Simona Sarzi Braga, Dr. Luca T. Mainardi: A baroreflex-kudarc diagnózisunk számos olyan tüneten alapul (hipertóniás válság, amely remegéssel, ingerlékenységgel, szédüléssel és erős izzadással, hipotenzív epizódokkal, romló nyelési képességgel, köhögéssel és beszédzavarral) klinikailag dokumentáltak és súlyosbodtak a műtét után.

A klinikai diagnózist farmakológiai baroreflex vizsgálatokkal igazolták. Számos módszert írtak le a vagális reflexek értékelésére, és ezek közül a vazoaktív gyógyszerek bolus injekcióját alkalmazzák szélesebb körben a klinikai körülmények között. Ezt a módszert valójában számos olyan szív- és érrendszeri betegségben szenvedő betegnél alkalmazták, beleértve a szívinfarktust, a szívelégtelenséget és a magas vérnyomást.

A szívelégtelenségben szenvedő betegeknél a baroreflex érzékenység alacsonyabb lejtést mutat, az idősebb betegeknél vagy a stabil hipertóniában szenvedő betegeknél pedig tompán reagálnak a fenilefrinre. Betegünk azonban normális szívműködést és normális/alacsony vérnyomást mutatott a hipertóniás varázslatok között. Sőt, bár csak néhány tanulmány foglalkozik a baroreflex ív patofiziológiájának tanulmányozásával egészséges, idősebb betegeknél, és a bizonytalanság még mindig legalább részben megmarad a különböző alkalmazott módszerek miatt, James és mtsai. [4] az oxfordi technikával vizsgált 70 éves korú normotenzív egyéneknél szignifikánsan magasabb értékeket jelentettek, mint a páciensünknél megfigyelt értékek (7,7 vs. 3 ms/Hgmm); ez a megállapítás a baroreflex nyereség jelentős csökkenését jelzi esetünkben (egy egyébként egészséges, 67 éves nő esetében).

Ezenkívül, mivel Robertson és munkatársai [3] a szívfrekvencia csökkenését fejezték ki ütemben/percben a vérnyomás 25 Hgmm-es növekedésével kapcsolatban, és elemzésünket erre a nyomástartományra korlátoztuk, 3,5 ütem/perc csökkenést figyeltünk meg . Ez az érték jóval alacsonyabb, mint mind a normális egyének, mind a stabil hipertóniában szenvedők esetében, és közel áll a baroreflex kudarcnál jelentett értékekhez.

A Baroreflex meghibásodás viszonylag ritka állapot. Az irodalomban ismertetett néhány esetben [3, 5–7] a pufferképesség elvesztése általában másodlagos az olyan iatrogén okok miatt, mint a carotis testdaganat reszekciója, nyaki besugárzás, a glossopharyngealis ideg műtéti szakasza, carotis bypass-műtét és egyoldalú vagy bilaterális carotis endarterectomia [8–12]. Ezenkívül ritka jelentések szerint ezt a szindrómát degeneratív neurológiai rendellenességek okozzák, beleértve az agytörzset, az agytörzs stroke-ot vagy a genetikai betegségeket [13–19].

Ennek az állapotnak a különböző lehetséges megnyilvánulásai miatt a differenciáldiagnózis gyakran nehéz [5]. A leggyakoribb mintázat a magas vérnyomásos krízis, mélységes rossz közérzet mellett, amelynek során a szisztolés vérnyomás meghaladhatja a 300 Hgmm-t és gyakran> 250 Hgmm [5]. Egy másik előadás az illékony hipertónia. A kiindulási vérnyomás normális lehet az emelkedett értéktől, de a beteg percekig vagy órákig tartó hipertóniás varázslatokat tapasztal, gyakran tachycardia kíséretében. Ezeket a nyomásemelkedéseket gyakran szellemi vagy fizikai stressz váltja ki. Néhány betegnél ortosztatikus tachycardiát mutatnak be, amelyet a pulzus 30 héttel/percnél nagyobb emelkedésével határoznak meg a fekvőtámasztól a függőleges helyzetig. Végül egy ritka bemutatás a megnövekedett parasimpatikus tónusnak, súlyos bradycardia és asystolia következménye. Ezek a betegek hipotenziót és bradycardia-t mutatnak, ami néha syncope-hoz vezet.

Irányítás és nyomon követés

Bár úgy tűnik, hogy az irodalomban szereplő néhány eset a klonidint a baroreflex kudarccal járó magas vérnyomás optimális kezelésére utalja [5], ezt a beteget alacsony dózisú karvedilollal és furoszemiddel kezelték (2 gyógyszer, amely meghatározhatja a baroreflex érzékenységének javulását), gyógyszerek képesek voltak kielégítően ellenőrizni a hipertóniás varázslatokkal kapcsolatos tüneteket, amelyeket a beteg rendkívül rosszul tolerált. A válságok ma már ritkábban fordulnak elő, és a beteg és férje megtanulta kezelni a mély rosszullétet követő szorongást és rövid hatású benzodiazepinekkel kezelni őket. Sőt, az egyre csendesebb életmód hasznos volt a varázslatok csökkentésében. A beszéd megzavarása és a köhögés a fő probléma jelenleg.

Következtetések

A baroreflex kudarc viszonylag ritka/alul diagnosztizált betegség. Javasoljuk, hogy a páciens vizsgálata magában foglalja a ponto-cerebellar angulus neuroradiológiai értékelését, ha a baroreflex kudarcát klinikailag gyanítják, vagy olyan visszatérő hipertóniás varázslatok esetén, amelyeket nem magyaráznak gyakoribb klinikai rendellenességek.