Thromboangiitis obliterans

Szerző: Todd Gunson, Dermatology Registerar, Greenlane Kórház, Auckland, Új-Zéland, 2007.

Mi a thromboangiitis obliterans?

A thromboangiitis obliterans egy dohányzással összefüggő állapot, amely vérrögképződést (trombózist) eredményez a kis és közepes méretű artériákban, ritkábban a vénákban. Az érintett területek leggyakrabban a kezek és a lábak. A thromboangiitis obliterans Buerger-kór néven is ismert.

Thromboangiitis obliterans

Ki kap thromboangiitis obliterans-t?

A thromboangiitis obliterans szinte kizárólag dohányosoknál fordul elő. Leggyakrabban Kelet-Európában, a Közel-Keleten és Ázsiában fordul elő. A legtöbb beteg 20–45 év közötti, és házi készítésű cigarettát fogyaszt. Úgy tűnik, hogy az előfordulás az elmúlt években csökkent, mivel a dohányzás csökkent. Az amerikai statisztikák körülbelül 10–20 esetet becsülnek 100 000-re.

Beszámoltak arról, hogy a thromboangiitis obliterans hosszú távon kannabiszdohányzókat is érint.

Melyek a thromboangiitis obliterans tünetei?

A thromboangiitis obliterans leggyakoribb megjelenése a fájdalmas lila/kék területek az ujjakon vagy a lábujjakon (kék lábujj szindróma). Gyakran egyoldalú, és magában foglalhatja az elszigetelt ujjakat vagy lábujjakat. Gyakran a fájdalom rosszabb éjszaka, testmozgással és hűvös időben. Idővel a területek fekélyesedhetnek vagy feketévé válhatnak az érintett bőr halálának következtében (gangréna). A betegség előrehalad azoknál a betegeknél, akik továbbra is dohányoznak, és számjegyek vagy végtagok teljes elvesztéséhez vezethetnek. Vizsgálatkor a kéz és a láb impulzusai gyakran korai stádiumban elvesznek. Egyéb kapcsolódó problémák lehetnek a visszatérő vénás trombózis (felszíni vagy mélyvénák), nodosum erythema és ritkán a belső szervek, például a vese, a szív és az agy vérellátásának érintettsége.

Mi okozza a thromboangiitis obliterans-t?

A thromboangiitis obliterans oka nem teljesen tisztázott, de valószínű, hogy a dohányzás trombózist vált ki az erekben, ami oxigén- és tápanyaghiányhoz vezet az érintett szövetben. Kutatások igazolták az immunglobulinok és az endoteliális sejt antitestek jelenlétét, ami immunológiai mechanizmusra utal. Ezen antitestek vérszintje felhasználható a betegség aktivitásának jelzőjeként. Az acetilkolinra (az erek ellazulásához vezető kémiai anyagra) adott válasz csökkentnek bizonyult a thromboangiitis obliteransban szenvedő betegeknél is a normál alanyokhoz képest.

Bizonyos esetekben a thromboangiitis obliterans krónikus arzénmérgezéssel járt.

Milyen vizsgálatok szükségesek a thromboangiitis obliterans esetében?

A bőrbiopszia hasznos lehet, bár a jellemzők nem specifikusak a thromboangiitis obliterans esetében. A szövettan általában intraluminális trombózist (vérrög az edényen belül) mutat, a kapcsolódó mikroabszorpció kialakulásával. A fehérvérsejtek és az óriássejtek vegyes beszivárgása látható az érfal minden rétegében, bár a belső rugalmas réteg klasszikusan megkímélt, és segít megkülönböztetni a thromboangiitis obliteransokat a vasculitis más típusaitól .

Teszteket végeznek más betegségek, például cukorbetegség, alvadási rendellenességek, kötőszöveti megbetegedések, érelmeszesedés és embólia jelenlétének kizárására.

A végtagi artériák átvizsgálása (arteriogram) elvégezhető, és valószínűleg normális proximális ereket mutat (ezek a testhez legközelebb esők), de többszörösen szűkületeket és elzáródásokat mutatnak disztálisan (legközelebb a kezekhez és lábakhoz). Sok új bypass-edény (dugóhúzó-fedél) gyakran fejlődik a vérellátás fenntartására tett kísérlet során.

Hogyan kezelik a thromboangiitis obliterans-t?

A dohányzásról való leszokás elengedhetetlen.
A kezeket és a lábakat melegen kell tartani, és védeni kell a traumától és a fertőzéstől .

Bár egyetlen kezelés sem tekinthető véglegesnek, szükség lehet az Iloprost intravénás infúziójának (az érfalak ellazulását és az alvadás csökkentését elősegítő gyógyszer), a szimpatektómia (az érösszehúzódást okozó idegek ablációja) és a gangrén szövet eltávolítására.

Kevés a bizonyíték arra, hogy a szisztémás szteroidok vagy antikoagulánsok hasznosak lennének.