Tizenöt éves férfi 2-es típusú autoimmun hasnyálmirigy-gyulladással: érv az endoszkópia érdekében

Nathan T. Kolasinski, százados, USAF, MC c/o Denise Martin asszony

tizenöt

620 John Paul Jones Cir.

3. épület, 3. emelet, GME/Akadémiai Iroda

Portsmouth, VA 23708 (USA)

Kapcsolódó cikkek a következőhöz: "

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • Email

Absztrakt

Bevezetés

Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás (AIP) a hasnyálmirigy-gyulladás egy különálló formája, amelyet mind felnőttek, mind gyermekek egyre inkább felismernek. Klasszikusan az AIP-t klinikailag obstruktív sárgasággal, hisztológiailag limfoplazmatikus infiltrátummal és fibrózissal, terápiásán pedig a szteroidokra adott drámai reakcióval jellemezték. A képalkotás legtöbbször a hasnyálmirigy diffúz megnagyobbodását tárja fel, késleltetett javítással és a normális lebeny elvesztésével [1]. Az AIP kórokozó mechanizmusait nem teljesen értjük, de az AIP-hez hasonlóan a legtöbb autoimmun patológiához hasonlóan a genetikailag fogékony személyek környezeti expozíciójának, azaz immunogén kiváltó tényezőinek a következményei is vannak [2]. Mivel Ázsiában, Európában és Észak-Amerikában kutatást végeztek ezen egyedülálló betegség kapcsán, a klinikai és szövettani profilalkotás kimutatta, hogy az AIP-t pontosan két különálló altípusra lehet osztani: 1-es és 2-es típusra [1, 2].

Az 1-es típusú AIP, más néven limfoplazmatikus szklerotizáló hasnyálmirigy-gyulladás, az immunglobulin (Ig) G4 szisztémás betegség miatt másodlagos módon fordul elő, IgG4-pozitív plazmasejtek lerakódásával a hasnyálmirigyben és más szervekben [1-3]. Az 1-es típusú AIP leggyakoribb megjelenése a fájdalom nélküli sárgaság egy középkorú felnőttnél. A férfiak 3: 1 arányban vannak túlsúlyban, és az 1-es típusú AIP gyakran krónikus [1, 2]. Jellemzően az 1-es típusú AIP-t diagnosztizálják az AIP 5 kardinális jellemzőjének közül 1 vagy több megfigyelésével: tipikus képalkotási eredmények, megemelkedett szérum IgG4, egyéb szervi érintettség, tipikus hasnyálmirigy-hisztopatológia és szteroid terápiára adott válasz [1]. Az 1-es típusú AIP jellegzetes hisztopatológiai mintázata sűrű limfoplazmatikus infiltrátumot, storiform fibrózismintát és az infiltrátum IgG4 immunfestését eredményezi, amely IgG4-pozitív plazmasejteket mutat, amelyek az összes IgG-pozitív plazmasejt 40% -át teszik ki [1-3].

A 2-es típusú AIP, más néven idiopátiás csatornaközpontú hasnyálmirigy-gyulladás és/vagy granulocita epitheliális elváltozásokkal járó AIP nem társul megnövekedett IgG4-gyel, csak a hasnyálmirigyre korlátozódik, és jellemzően a csatorna-centrikus hasnyálmirigy-gyulladás szövettani megállapításával diagnosztizálták [1 -3]. Az 1-es típusú AIP-től eltérően a 2-es típusú AIP leggyakoribb megjelenése a sárgaság és az akut hasnyálmirigy-gyulladás 20 évesnél fiatalabb betegeknél, és nincs nemi elfogultság [1, 2]. A legújabb irodalom összefüggést állapított meg a 2-es típusú AIP és a gyulladásos bélbetegség (IBD) között [1-6]. A szakirodalomban is a 2. típusú AIP-t ritkábban nevezik az 1. típusú AIP-nek. Ez a feltételezések szerint részben a végleges diagnózis megszerzésével kapcsolatos kihívásoknak tudható be [1, 2]. Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás nemzetközi konszenzusának diagnosztikai kritériumai szerint a „végleges 2-es típusú AIP” diagnosztizálásához hasnyálmirigy-biopsziára van szükség, és ezt követően a csatorna falának hiányzó vagy kevés IgG4-pozitív sejtekkel történő granulocitás infiltrációjának szövettani megállapítására van szükség. Hasnyálmirigy-biopszia hiányában azonban a „valószínű 2-es típusú AIP” diagnózisa tipikus képalkotási eredményekre támaszkodik a szteroidterápiára adott válasz és az együttesen fennálló IBD mellett [1].

Célunk a következő eset bemutatásakor annak bemutatása, hogy a felső és az alsó endoszkópiát figyelembe kell venni az AIP-nek gondoló gyermekgyógyászati ​​betegeknél, függetlenül a bél tüneteinek jelenlététől vagy hiányától. Azt állítjuk, hogy a „végleges 2-es típusú AIP” diagnózisának folytatása olyan gyermekgyógyászati ​​betegeknél, amelyekről kimutatták, hogy egyidejűleg IBD-vel rendelkeznek, nem nyújt klinikai előnyt vagy hasznot, ha a „valószínű 2-es típusú AIP” diagnózisa megtörtént.

Klinikai eset

Bemutatjuk egy nem elhízott, 15 éves, krónikus betegség nélkül szenvedő férfi esetét, aki a hasi fájdalom legfőbb panaszával jelentkezett. A hasi fájdalom a bemutatás előtt 10 nappal kezdődött, és az epigasztrikus régióban lokalizálódott. A beteg a fájdalmat állandó jellegűnek, görcsösnek minősülő és nem besugárzónak minősítette. Étkezés után a fájdalom gyötrő szintre emelkedett, és olyan szúró tulajdonságot kapott, amely elég súlyos volt ahhoz, hogy felébressze a beteget álmából, ha étkezés után hamar lefeküdt. A beteg tagadta, hogy hasmenése, haematochezia és tenesmusa lenne. Anamnézisében nem volt visszatérő hasi fájdalom, krónikus fogyás vagy növekedési gátlás. A fizikális vizsgálat során kiderült, hogy egy afebrilis, kényelmetlen, de nem mérgező megjelenésű serdülő sárgaság vagy szklerális icterus nélkül van. A hasi vizsgálat szignifikáns volt a tapintásra való érzékenység szempontjából az epigasztrikus régióban, peritonealis jelek nélkül.

A laboratóriumi vizsgálati eredmények figyelemre méltóak voltak 5419 U/L lipázszint és 373 U/L γ-glutamil transzferáz szint esetén. Az aszpartát-aminotranszferáz, az alanin-aminotranszferáz, az alkalikus foszfatáz, valamint az összes és a közvetlen bilirubinszint egyaránt normális határokon belül volt. A betegnek nem volt megemelkedett fehérvérsejtszám, és vérszegény sem volt. Tekintettel a szignifikánsan megemelkedett lipázszintre, képalkotást rendeltünk el további értékelés céljából. A hasi ultrahang figyelemre méltó volt az epevezeték megvastagodása és megnagyobbodása szempontjából, kolelithiasis vagy choledocholithiasis bizonyítéka nélkül; a hasnyálmirigy nem volt látható ebben a vizsgálatban. Az ezt követő mágneses rezonancia-kolangiopancreatográfia (MRCP) a hasnyálmirigy késleltetett kontrasztjavulását, diffúz parenchimális megnagyobbodását és a normális lebenyezés hiányát tárta fel (1. ábra). A leletek ezen konstellációját a szakirodalom „kolbászszerű” hasnyálmirigynek nevezi [5]. Az MRCP kép az epevezeték falának emelését és az intrahepatikus, extrahepatikus és közös epeutak tágulását is megmutatta; nem volt szigorú szigorítás vagy szűkület.

1. ábra.

Tengely utáni kontrasztos, T1-súlyozott kép, amely a hasnyálmirigy testének és fejének normális lebenyének hipoenemációját és elvesztését mutatja (sárga nyíl), összehasonlítva a hasnyálmirigy farka (narancssárga nyíl).

Mivel az MRCP megállapításai összhangban voltak az AIP-vel, a szérum IgG4 szintjét ellenőriztük, hogy elhatárolhassuk az 1-es és a 2-es típusú AIP-t; a szérum IgG4 szint> 150 mg/dl összhangban van az 1. típusú AIP-vel, míg a szint