Vasculitis rendellenességek

A vasculitis rendellenességek az erek gyulladásából származnak. Viszonylag ritkák és minden korosztályt érinthetnek. A polyangiitiszsel járó granulomatosis (más néven Wegener-féle granulomatosis) a vasculitis leggyakoribb formája, és egymillió emberből körülbelül ötöt érint.

A vasculitis rendellenességek sokféle tünetet okoznak, amelyek hatással lehetnek a bőrre és a belső szervekre. A kezelés hossza változó, és néhány embernek hosszú ideig kell gyógyszereket használnia.

Mi a vasculitis?

A vasculitis rendellenességek az erek gyulladásából származnak, beleértve az artériákat, arteriolákat, vénákat, venulákat és kapillárisokat. A gyulladás az erek szűkületét okozza, ami véráramlás elzáródását (ischaemia) eredményezheti. Ez szövetkárosodáshoz (nekrózis) és vérrögökhöz (trombózis) vezethet.

Mi okozza a vasculitist?

A vasculitis rendellenességeinek három fő oka van:

Autoimmunitás.
Allergia vagy túlérzékenység gyógyszerekkel, toxinokkal vagy más belélegzett környezeti irritáló anyagokkal szemben (ahol a gyógyszer, toxin vagy irritáló anyag eltávolítása általában leállítja a tüneteket).
Vírusos vagy parazita fertőzések.

Mielőtt az autoimmunitást a vasculitis rendellenességének okának tekintenék, ki kell zárni az allergiát, a túlérzékenységet és a fertőzéseket.

Autoimmun vasculitis

Az immunrendszer fő szerepe a fertőzések (például baktériumok, penészgombák és vírusok) és más betolakodók (például rákos sejtek) elleni védekezés, miközben védi a szervezet saját sejtjeit. Az autoimmunitás akkor következik be, amikor a test nem ismeri fel saját sejtjeit, és megtámadja azokat.

Az immunrendszer által termelt antitestek vasculitis rendellenességekben gyulladást okoznak az erekben, ami problémákhoz vezethet. A szövődmények attól függenek, hogy mely erek, szervek és egyéb rendszerek érintettek.

A vasculitis rendellenességei más autoimmun betegségben szenvedőknél is előfordulhatnak, mint például rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus (SLE) és dermatomyositis.

Diagnózis

Az érintett jelek, tünetek és testrendszerek széles skálája miatt átfogó kórelőzményre és fizikai vizsgálatra van szükség a vasculitis rendellenességének diagnosztizálásához. Vérvizsgálatokat végeznek, és egyes esetekben röntgenvizsgálatra vagy biopsziára lehet szükség. Pontos diagnózisra van szükség a megfelelő kezelés biztosításához.

Kezelés

Ha a vasculitis autoimmun rendellenesség következménye, általában immunszuppresszív gyógyszereket alkalmaznak.

Plazmaferezist (olyan eljárást, amely kiszűri a vétkes autoantitesteket a vérplazmából, és visszaszolgáltatja a szűrt vért a betegnek), olyan súlyos esetekben lehet alkalmazni, amelyek nem reagálnak más kezelésre.

jelek és tünetek

A vasculitis rendellenességek általános tünetei a következők:

Láz.
Étvágytalanság és fogyás.
Fáradtság, gyengeség és letargia.
Általános fájdalmak.

A vasculitis rendellenességeinek specifikus jelei és tünetei a következők:

Bőr lila vagy piros foltok vagy dudorok lehetnek, apró pöttyök, foltok, zúzódások, csalánkiütés, csalánkiütés.
Ízületek fájdalom, ízületi gyulladás lehet egy vagy több ízületben.
Tüdő légszomj, vérköhögés, tüdőgyulladásra utaló jelek.
Emésztőrendszer amit a szájfekélyek vagy gyomorfájdalom jeleznek. Súlyos esetekben a belek véráramlása blokkolható.
Orrmelléküregek, orr, torok, fül ahol nyilvánvalóak a krónikus (folyamatos) orrmelléküreg- vagy középfülfertőzések, az orr fekélyei és a halláskárosodás.
Szemek vörös, viszkető és égő lehet, fokozott fényérzékenység, homályos látás.
Agy fejfájást, mentális funkcióváltozásokat, stroke-szerű tüneteket tapasztalhat, például izomgyengeség és bénulás.
Idegek zsibbadást, bizsergést és gyengeséget eredményez a különböző testrészekben, a kezek és a lábak érzésének vagy erejének elvesztését, a karokban és a lábakban fellépő fájdalmakat.

Példák vasculitis rendellenességekre (kis erek)

Granulomatosis polyangiitisszel befolyásolja az orrmelléküregeket, a tüdőt, a vesét és a bőrt.
Eozinofil granulomatózis polyangiitissel befolyásolja a tüdőt, a bőrt és az idegeket.
Krioglobulinémia befolyásolja a bőrt, a vesét és az idegeket.
Goodpasture-szindróma befolyásolja a tüdőt és a vesét.
Henoch-Schonlein purpura hatással van a bőrre, az ízületekre, a vesére és a bélre.
Mikroszkópos polyangitis hatással van a bőrre, a vesére és az idegekre.

Példák vasculitis rendellenességekre (közepes erek)

Behcet-kór a nyálkahártyákat, a bőrt és a szemeket érinti.
Központi idegrendszeri vasculitis befolyásolja az agyat.
Kawasaki-szindróma érinti a bőrt, a nyálkahártyákat, a nyirokcsomókat és az ereket.
Polyarteritis nodosa hatással van az artériákra, a vesékre, a bélre, az idegekre és a bőrre.

Példák vasculitis rendellenességekre (nagy erek)

Óriássejtes (temporális) arteritis érinti a fej és a nyak artériáit.
Takayasu arteritis érinti a fej és a nyak artériáit.
Polymyalgia reumatikus gyulladást és duzzanatot okoz az ízületekben és az izmokban.

Az ASCIA a klinikai immunológia/allergia szakorvosok csúcstalálkozója Ausztráliában és Új-Zélandon.

Az ASCIA forrásai közzétett szakirodalomon és szakértői áttekintésen alapulnak, azonban nem célja az orvosi tanácsok helyettesítése. Az ASCIA források tartalmát egyetlen kereskedelmi szervezet sem befolyásolja.