Vasculitis

Az erek gyulladásos rendellenessége

Nagyon változó, az adott szindrómától függően

A túlérzékenységi vasculitis leggyakrabban a klinikai gyakorlatban fordul elő.
A KD, az IgA vasculitis és a dermatomyositis gyakoribb gyermekeknél.
A TAK leginkább a fiatal ázsiai nőknél fordul elő. A GPA, az MPA és az EGPA gyakoribb a középkorú férfiaknál.
A GCA kizárólag az 50 évnél idősebbeknél fordul elő, és ritkán fordul elő az afroamerikai populációban.

Előfordulása

Éves gyakoriság felnőtteknél (hacsak másképp nem szerepel)

IgA vasculitis: 200 és 700/1 millió között 50 éves gyermekeknél
KD: fajtól/kortól függ;

200/1 millió

PAN: 2-31/1 millió

GPA: 4–15/1 millió

MPA: 1–24/1 millió

EGPA: 1–3/1 millió

TAK: 2/1 millió

Elsődleges központi idegrendszeri vasculitis: 2/1 millió felnőttnél

Túlérzékenységi vasculitis: a gyógyszer expozíciójától függ

Vírusos/retrovirális asszociált vasculitis: ismeretlen; A krioglobulinémiás vasculitis eseteinek> 90% -a hepatitis C-hez társul.

Kötőszöveti rendellenességgel társult vasculitis: változó

Három fő immunopatogén mechanizmus
- Immun-komplex képződés: szisztémás lupus erythematosus (SLE), IgA vasculitis (HSP) és krioglobulinémiás vasculitis
- ANCA-k: GPA, MPA és EGPA
- Patogén T-limfocita válasz: GCA és TAK
A kórélettan a legjobban érthető, ha azonosították az ismert gyógyszerindító tényezőket (például antibiotikumok, szulfonamidok, hidralazin)

Genetika

Számos vaszkulitid kapcsolódik a jelölt génekhez
Az adenozin-deaminázt 2 kódoló CECR1 mutációja összefügg a PAN-vel.
Az angiotenzin-konvertáló enzim inszerció/deléció polymorphis vaszkulitisz iránti érzékenységgel jár, különösen Behçet-betegség és IgA vasculitis esetén.

A genetikai érzékenység és a környezeti expozíció kombinációja valószínűleg kiváltja a kezdetet.

A korai azonosítás a legfontosabb a szisztémás vasculitis súlyos formáinak visszafordíthatatlan szervkárosodásának megelőzésében.

Hepatitis C (krioglobulinémiás vasculitis), hepatitis B (PAN), citomegalovírus (CMV), Epstein-Barr vírus (EBV), HIV (vírusos/retrovirusral társult vasculitis), SLE, rheumatoid arthritis (RA), Sjögren-szindróma, vegyes kötőszó szövetbetegség (MCTD), dermatomyositis, spondylitis ankylopoetica, Behçet-betegség, relapszusos polichondritis (CTD-vel társult vasculitis), légzőszervi meticillin-rezisztens Staphylococcus aureus (MRSA) GPA-ban, levamisol-hamisított kokain, gyógyszerek: propiltiouracil, metimazol, hidralazin, minociklin, levamisol-szennyezett kokain

Vegye figyelembe az életkort, a nemet és az etnikumot.
Átfogó gyógyszeres előzmények
A vasculitis családi kórtörténete
Alkotmányos tünetek: láz, fogyás, rossz közérzet, fáradtság, csökkent étvágy, izzadás
CNS/PNS: mononeuritis multiplex, polineuropátia, fejfájás, látásvesztés, fülzúgás, stroke, rohamok, encephalopathia
Szív/tüdő: miokardiális infarktus, kardiomiopátia, pericarditis, köhögés, mellkasi fájdalom, hemoptysis, dyspnoe
Vese: hematuria
GI: hasi fájdalom, haematochezia, perforáció
Mozgásszervi: arthralgia, myalgia
Vegyes: megmagyarázhatatlan iszkémiás vagy vérzéses események, krónikus sinusitis és visszatérő orrvérzés
Jegyezze fel az érintett szerveket, és becsülje meg az érintett erek méretét.
A demográfiai adatok, a klinikai jellemzők és a domináns érméret/szervi érintettség segítenek azonosítani a vasculitis specifikus típusát.

Életjelek: vérnyomás (magas vérnyomás) és pulzus (szabályosság és sebesség)
Bőr: tapintható purpura, elabo reticularis, csomók, fekélyek, gangréna, körömágyi kapilláris elváltozások
Neurológiai: koponyaidegvizsgálat, szenzomotoros vizsgálat
Szemvizsgálat: látóterek, scleritis, episcleritis
Kardiopulmonáris vizsga: dörzsölések, zörejek, aritmiák
Hasvizsgálat: érzékenység, organomegalia

Fibromuscularis dysplasia
Embolikus betegség (atheroma, koleszterin embolia, pitvari myxoma, mykotikus aneurysma embolizációval)
Kábítószer által kiváltott érgörcs (kokain, amfetaminok, ergoták)
Trombotikus trombocitopéniás rendellenességek (disszeminált intravaszkuláris koaguláció [DIC], trombotikus trombocitopéniás purpura [TTP], antifoszfolipid szindróma, heparin- vagy warfarin-indukált trombózis), thromboangiitis obliterans
Szisztémás fertőzés (fertőző endocarditis, gombás fertőzések, disszeminált gonococcus fertőzés, Lyme-kór, szifilisz, Rocky Mountain-foltos láz [RMSF], bakterémia, ehrlichiosis, babesiosis)
Malignitás (lymphomatoid granulomatosis, angioimmunoblasztikus T-sejtes lymphoma, intravascularis lymphoma)
Egyéb (Goodpasture-szindróma, szarkoidózis, amiloidózis, Whipple-betegség, az aorta veleszületett koarktációja)

ÉBER
A vesék érintettsége klinikailag néma. A glomerulonephritis alapjául szolgáló rutin szérum kreatinin és vizeletvizsgálat mikroszkóppal szükséges.

Tesztértelmezés
Az erek biopsziája az immunsejtek beszivárgását mutatja az érfalrétegekbe, típusától függően változó fokú nekrózis és granuloma képződés.

Hagyja abba a jogsértő gyógyszert (túlérzékenységi vasculitis).
Egyszerű megfigyelés a gyermeki IgA vasculitis enyhe eseteiben
Az ANCA-val összefüggő vasculitis kétfázisú kezeléssel rendelkezik: kezdeti indukció, majd fenntartás (a kortikoszteroidok folyamatos szűkülése immunszuppresszánsokkal vagy immunmodulátorokkal).

Első sor
A kortikoszteroidok a kezdetben választott gyulladáscsökkentők.

Második sor
Citotoxikus gyógyszerek, immunmoduláló vagy biológiai szerek (pl. Ciklofoszfamid (1) [B], (2) [A], metotrexát (3) [A], azatioprin (3) [A], leflunomid (3) [A], mikofenolát-mofetil (1) [B] és rituximab (2) [A]) gyakran szükséges kortikoszteroidokkal kombinálva gyorsan progresszív vasculitis esetén, jelentős szervi érintettséggel vagy a kortikoszteroidokra adott nem megfelelő reakcióval. A Rituximab (2) [A] az első FDA által jóváhagyott kezelés a GPA és MPA kezelésére. A Tocilizumab (4) [A] az első FDA által jóváhagyott kezelés a GCA számára. A Mepolizumab (5) [A] az első FDA által jóváhagyott kezelés az EGPA számára.

Reumatológiai beutalás olyan bonyolult esetekre, amikor újabb vagy toxikusabb kezelésekre van szükség
Nephrológiai beutalás tartós hematuria vagy proteinuria, emelkedő kreatininszint vagy pozitív ANCA-titer esetén
Tüdőbeutalás perzisztens pulmonális beszűrődésre, amely nem reagál az antibiotikum terápiára, vagy ha durva hemoptysis

IVIG és aszpirin KD esetén, ahol a kortikoszteroidok ellenjavallt
Úgy tűnik, hogy a plazmacsere javítja a vasculitis és a tüdővérzés következtében súlyos akut veseelégtelenségben szenvedő betegek gyógyulását (3) [A].

Ritkán korrekciós műtétre van szükség az agresszív vasculitis következtében fellépő szövetkárosodás helyrehozására.

Hemoptysis, akut veseelégtelenség, bél ischaemia, bármilyen szervet fenyegető tünet vagy jel és/vagy biopszia szükségesség
A kezdeti terápiát az érintett szervrendszer vezérli.
- Ha tüdővérzés van jelen, életmentő intézkedések lehetnek mechanikus lélegeztetés, plazmaferezis és immunszuppresszió.
- Ha akut veseelégtelenség van jelen, figyeljen az elektrolit- és folyadékegyensúlyra, és vegye figyelembe a plazma cserét és az immunszuppressziót.
- Ha a bél ischaemia jelei vannak, készítsen NPO-t, és vegye figyelembe a plazmaferezist, az immunszuppressziót és a parenterális táplálást.
Kibocsátási kritériumok: a potenciális életveszélyes tünetek stabilizálása vagy megszüntetése

Ha a szívkoszorúér-betegségben jelentős koszorúér-betegség szerepel, a mérsékelt aktivitáskorlátozás előnyös lehet.

Betegfigyelés
Gyakori klinikai nyomon követés, amelyet a beteg önellenőrzése támogat a betegség visszaesésének azonosítására

Változó étrend veseelégtelenségben vagy hiperglikémiában/diszlipidémiában szenvedő betegek számára.

A prognózis jó vasculitisben szenvedő és korlátozott szervi érintettségű betegek számára. A kiújuló kúráknak, a vese-, bél- vagy kiterjedt tüdőbetegségnek rosszabb a prognózisa.

A tartós szervi diszfunkció a betegség, gyógyszerek vagy gyulladás/hegesedés következménye lehet a vasculitis súlyosabb formáiban.
A korai morbiditás/mortalitás az aktív vaszkulitikus betegségnek köszönhető; a késleltetett morbiditás/mortalitás szintén másodlagos lehet a citotoxikus gyógyszerekkel végzett krónikus terápia szövődményei miatt.

Gatto M, Iaccarino L, Canova M és mtsai. Terhesség és vasculitis: az irodalom szisztematikus áttekintése. Autoimmun Rev. 2012; 11 (6–7): A447 – A459. [PMID: 22155197]
Jennette JC. Áttekintés a vasculiditák Nemzetközi Chapel Hill Konszenzus Konferencia 2012-es átdolgozott nomenklatúrájáról. Clin Exp Nephrol. 2013; 17 (5): 603–606. [PMID: 24072416]
Lee YH, Choi SJ, Ji JD és mtsai. Az angiotenzin-konvertáló enzim inszerciós/deléciós polimorfizmus és a vasculitis iránti érzékenység összefüggései: metaanalízis. J Renin Angiotenzin Aldoszteron Syst. 2012; 13 (1): 196–201. [PMID: 22277255]
Vasculitis Alapítvány: https://www.vasculitisfoundation.org

D69.0 Allergiás purpura
D89.1 Krioglobulinémia
I77.6 Arteritis, nem meghatározott
M30.0 Polyarteritis nodosa
M30.1 Polyarteritis tüdő érintettséggel [Churg-Strauss]
M30.3 Nyálkahártya nyirokcsomó szindróma [Kawasaki]
M31.0 Túlérzékenységi angiitis
M31.30 Wegener-féle granulomatosis vese érintettség nélkül
M31.31 Wegener-féle granulomatosis vesebetegséggel
M31.4 Aortaív szindróma [Takayasu]
M31.5 Óriássejtes arteritis polymyalgia rheumatica-val
M31.6 Egyéb óriássejtes arteritis

273.2 Egyéb paraproteinémiák
287,0 Allergiás purpura
446.0 Polyarteritis nodosa
446.1 Akut lázas mucocutanus nyirokcsomó-szindróma [MCLS]
446.20 Túlérzékenységi angiitis, nem meghatározott
446.4 Wegener-féle granulomatosis
446.5 Óriássejtes arteritis
446,7 Takayasu-kór
Arteritis, nem meghatározott

155441006 Polyarteritis nodosa (rendellenesség)
190815001 Krioglobulinémiás vasculitis
191306005 Henoch-Schonlein purpura (rendellenesség)
195353004 Wegener granulomatosis (rendellenesség)
31996006 Vasculitis (rendellenesség)
359789008 Takayasu-kór (rendellenesség)
414341000 óriássejtes arteritis (rendellenesség)
60555002 Túlérzékenységi angiitis (rendellenesség)
75053002 Akut lázas mucocutan nyirokcsomó szindróma (rendellenesség)
82275008 Allergiás granulomatosis angiitis (rendellenesség)

Gyanús vasculitis olyan betegeknél, akiknél petechiális kiütés, tapintható purpura, glomerulonephritis, tüdő-vese szindróma, bél ischaemia vagy mononeuritis multiplex van.
A szérum kreatinin rutinszeres kinyerésével és a vizeletvizsgálat mikroszkóppal történő kizárásával zárja ki a néma veseelégtelenséget.
A vasculitisnek „kihagyásos” elváltozásai vannak, ami megnehezítheti a diagnosztikai biopsziát.
Vasculitisben szenvedő betegeknél keressen egy mögöttes izgató folyamatot, mint például gyógyszeres kezelés, fertőzés, trombózis vagy rosszindulatú daganat.

Irene J. Tan, MD, FACR

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR és mtsai. A bőr vasculitisének nómenklatúrája: Dermatológiai kiegészítés a 2012. évi felülvizsgált Nemzetközi Chapel Hill Konszenzus Konferencia vasculitidek nómenklatúrájához. Arthritis Rheumatol. 2018; 70 (2): 171–184. [PMID: 23045170]
Stone JH, Merkel PA, Spiera R és munkatársai; a RAVE-ITN kutatócsoport számára. Rituximab kontra ciklofoszfamid az ANCA-val társult vasculitis esetén. N Engl J Med. 2010; 363 (3): 221–232. [PMID: 19369404]
Walters GD, Willis NS, Craig JC. Beavatkozások vese vasculitis felnőtteknél. Szisztematikus felülvizsgálat. BMC Nephrol. 2010; 11: 12. [PMID: 20647199]
Villiger PM, Adler S, Kuchen S és mtsai. Tocilizumab a remisszió indukciójára és fenntartására óriássejtes arteritisben: 2. fázisú, randomizált, kettős-vak, placebo-kontrollos vizsgálat. Gerely. 2016; 387 (10031): 1921–1927. [PMID: 20573267]
Wechsler ME, Akuthota P, Jayne D és munkatársai; az EGPA Mepolizumab vizsgálati csoportjának. Mepolizumab vagy placebo eanginofil granulomatosisban, polyangiitisben. N Engl J Med. 2017; 376 (20): 1921–1932. [PMID: 26952547]

További témák megtekintéséhez jelentkezzen be, vagy vásároljon előfizetését.

Az 5 perces klinikai tanácsadó (5MCC) alkalmazás és az Unbound Medicine által üzemeltetett webhely segít diagnosztizálni és kezelni több mint 900 egészségügyi állapotot. Az exkluzív bónuszfunkciók közé tartozik a Diagnosaurus DDx, 200 gyermekgyógyászati téma és orvosi hírcsatornák. Teljes termékinformáció.