Vasculitis és lupus

A vasculitis az erek gyulladása. A gyulladás olyan állapot, amelyben a szöveteket a szövetekbe jutó vérsejtek károsítják. Gyulladásos betegségek esetén ezek a sejtek többnyire fehérvérsejtek. A fehérvérsejtek keringenek, és a fertőzés elleni védekezésként szolgálnak. Általában a fehérvérsejtek elpusztítják a baktériumokat és a vírusokat. Ugyanakkor a normál szövetet is károsíthatják, ha behatolnak.

A vasculitis befolyásolhatja:

nagyon kicsi erek (kapillárisok),
közepes méretű erek (arteriolák vagy venulák)
nagy erek (artériák vagy vénák).

Hogyan károsítja a vasculitis a testet?

A gyulladt erekkel számos dolog történhet:

Ha ez egy kis edény, akkor megszakadhat, és apró vérzési területeket hozhat létre a szövetben. Ezek a területek kis piros vagy lila pontokként jelennek meg a bőrön.
Ha egy nagyobb ér be van gyulladva, megduzzadhat és göböt képezhet, amely érezhető lehet, ha az erek közel vannak a bőrfelülethez.
Az ércső belseje beszűkülhet, így csökken a véráramlás.
Az ércső belseje teljesen lezárulhat, általában a gyulladás helyén kialakuló vérrög által.
Ha a véráramlás csökken vagy leáll, a szövetek, amelyek vért kapnak az edényből, elpusztulnak. Például a kéz közepes méretű artériájának vasculitisében szenvedő személynél hideg ujj alakulhat ki, amely bármikor fáj. Ha nem kezelik, ez gangrénává válhat.

Mi okozza a vasculitist?

A vasculitist a következők okozhatják:

Az erek falainak fertőzése. Ez ritka. Amikor bekövetkezik, baktériumok, vírusok vagy gombák fertőzik az eret. A fehérvérsejtek beköltöznek, hogy elpusztítsák a fertőző ágenseket és károsítsák az ereket. Ez súlyos állapot, és gyors antibiotikum-kezelést igényel.
Az antitestek, amelyek az érfal sejtjeivel szemben reagálnak. A vasculitis egyes eseteiben a neutrofilek citoplazmájával szembeni antitest (anti-neutrofil citoplazma antitestek vagy ANCA) a gyulladás és károsodás valószínű oka.
Immun vagy "allergiás" reakció az érfalban. A vasculitis ezen oka gyakoribb. Az allergiás reakciókat kiváltó anyagokat antigéneknek nevezzük (antigéntől rövidítve, azaz „a genetikai anyag ellen”). Az antigének hatására a test antitesteknek nevezett fehérjéket állít elő, amelyek az antigénhez kötődnek (kötődnek) annak megszabadulása céljából. Az egymáshoz kötődő antigéneket és antitesteket immunkomplexeknek nevezzük.

Az immunkomplexek antigének elpusztításának két elsődleges módja:

azáltal, hogy a fehérvérsejteket vonzza az antigén emésztésére
egyéb testanyagok aktiválásával az antigének elpusztításában

Sajnos néhány immunkomplexum nem szolgálja az antigének elpusztításának célját. Ehelyett túl sokáig maradnak a testben, keringenek a vérben és lerakódnak a szövetekben. Általában az érfalakban halmozódnak fel, ahol gyulladást okoznak.

Valószínű, hogy egyes fertőző ágenseket elpusztító fehérvérsejtek (citotoxikus sejtek) szintén véletlenül károsíthatják az ereket és vasculitist okozhatnak. Az ANCA valószínűleg reagál az érfal fehérvérsejtjeire, és növeli az erek sérülését.

Hogyan okozza a lupus vasculitisét?

A lupusban az immunkomplexeket okozó antigének gyakran nem ismertek. Bizonyos esetekben a komplexek tartalmaznak DNS- és anti-DNS-antigéneket, vagy Ro (más néven SS-A) és anti-Ro antigéneket.

Mely betegségek társulnak vasculitisszel?

A vasculitis számos betegségben fordulhat elő. A vasculitis önmagában is előfordulhat nyilvánvaló kapcsolódó fertőzés vagy egyéb betegség nélkül.

Néhány olyan betegség, amely vasculitist okozhat, a következők:

lupus
rheumatoid arthritis
polymyalgia rheumatica
szkleroderma
granulomatosis polyangiitisszel (Wegener's granulomatosis)
mikropolyangiitis (elsősorban a vesékben fordul elő)
temporális arteritis
krioglobulinémia
nodosum erythema
daganatok
leukémia
lymphoma

Mik a vasculitis tünetei?

A vasculitis sokféle tünetet okozhat, attól függően, hogy milyen szövetekről van szó, és a szövetkárosodás súlyosságától.

Néhány személy nem lesz beteg, de foltokat észlel a bőrén. Mások nagyon rosszul lehetnek szisztémás tünetekkel és súlyos szervkárosodásokkal.

Az ebben a listában szereplő tünetek a vasculitis szöveti területei alapján vannak csoportosítva.

A szisztémás tünetek sok betegségben előfordulhatnak, és nem specifikusak a vasculitisre:

láz
általában rossz közérzet (rossz közérzet)
izom- és ízületi fájdalom
rossz étvágy
fogyás
fáradtság

Gyakori vasculitis bőrelváltozások:

vörös vagy lila pontok (petechiák), általában a legtöbb a lábakon
nagyobb foltok, körülbelül akkora, mint az ujj vége (purpura), amelyek közül néhány nagy zúzódásnak tűnik
A ritkábban előforduló vasculitis elváltozások a csalánkiütés, viszkető, rögös kiütések és a fájdalmas vagy gyengéd csomók.

Az elhalt bőr területei a következők lehetnek:

fekélyek (különösen a bokák környékén)
apró fekete foltok az ujjak végén vagy a körmök és a lábujjak körül (körömhajtási infarktusok)
ujjak vagy lábujjak gangrénája.

Fájdalom, duzzanat és hő az ízületekben, valamint ízületi gyulladás fájdalommal. Az ízületi gyulladás következtében kialakuló deformitások ritkák.

Az agyi vasculitis számos szövődményt okozhat, enyhe vagy súlyos, beleértve:

fejfájás
viselkedési zavarok
zavar
rohamok
simogatások

A vasculitis perifériás idegi tünetei a következők lehetnek:

zsibbadás és bizsergés (általában a karban vagy a lábban, vagy az ujjakban vagy a lábujjakban),
érzésvesztés és erővesztés (különösen a láb vagy a kéz esetében).

A nem megfelelő véráramlás a belekben görcsöket, hasi fájdalmat és puffadást okozhat.
Ha a bél falának területein gangréna alakul ki, akkor vér jelenik meg a székletben.
Ha lyuk (perforáció) alakul ki a bélfalban, diffúz hasi fájdalommal járó peritonitis léphet fel; műtétre lehet szükség.

A koszorúerekben található vasculitis szokatlan a lupusban. Ha ez bekövetkezik, akkor a terhelés során a mellkasban jelentkező nehézségérzetet okozhat (angina), amelyet a pihenés enyhít. Szívrohamok ritkán fordulnak elő vasculitis következtében.

A szöveti vasculitis tüdőgyulladás-szerű rohamokat okozhat, mellkasi röntgenváltozásokkal, amelyek tüdőgyulladásra hasonlítanak, valamint láz és köhögés tüneteivel.
Esetenként a gyulladás a tüdőszövet hegesedéséhez és krónikus légszomjhoz vezethet.

A vasculitis nem gyakori a lupusban szenvedők veséiben, még azoknál is, akik lupus nephritisben szenvednek.
A vasculitis a vesékben nem okozhat tüneteket, bár a vese vasculitisben szenvedők többségének magas a vérnyomása.
Az orvos a vizelet mikroszkópos vizsgálatakor fehérjét talál a vizeletben és a vörösvértestekben (ezeket az eredményeket a vizeletvizsgálatot végző laboratórium fogja jelenteni az orvosnak).
Az orvos vérvizsgálatot is rendel az ANCA-hoz, hogy kiderüljön, ez az antitest részt vesz-e a vese gyulladásában.

Néha a szem vasculitisének nincsenek tünetei. Általában azonban van olyan vizuális elmosódás, amely hirtelen jelentkezik és marad, és némi látásvesztést okozhat
A retina kis ereit (a szem hátsó részén) érintő vasculitis előfordulhat lupusban, ami befolyásolja a retina vizuális képalkotási képességét.
A nem lupus típusú vasculitis típusokban, például a temporális arteritisben, a látás egy részének vagy egészének hirtelen elvesztése fordulhat elő az egyik szemben, amelyet általában súlyos fejfájás kísér.

Mely típusú orvosok ismerik a vasculitist?

Ha arra gyanakszik, hogy Önnek vagy egy barátjának vagy rokonának vasculitise van, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni. Emlékezik:

a vasculitis nagyon enyhe és csekély jelentőségű lehet, nem igényel kezelést VAGY
nagyon súlyos és életveszélyes OR
bármilyen fok között.

Ezért egy szakértőnek segítenek eldönteni:

ha vasculitisben szenved
ha igen, mennyire komoly
hogy és hogyan kell kezelni.

Számos különféle szakterületen képzett orvosokat tanítanak meg a vasculitis felismerésére és kezelésére. Ezek tartalmazzák:

reumatológusok (ízületek és izmok)
általános belgyógyászok (a felnőtt test)
bőrgyógyászok (bőr)
hematológusok (vér)
nefrológusok (vesék)
gasztroenterológusok (béltraktusok, gyomor stb.)
fertőző betegségek szakértői
tüdőgyógyászok (tüdő)
kardiológusok (szív)
öregorvosok (idősek)
neurológusok (az idegrendszer)
szemészek (a szem).

Fontos lehet, hogy orvosa konzultáljon más orvosokkal az esetéről. Például, ha orvosa reumatológus, és olyan vizuális panaszai vannak, amelyek vasculitisre utalhatnak, akkor szemészhez fordulhatnak.

Ugyanakkor ajánlott, hogy egy orvos feleljen az ellátás megszervezéséért két okból: koordinálja az ellátást és segítsen a döntésekben.

Hogyan diagnosztizálják a vasculitist?

A vasculitis diagnózisa a következőkön alapul:

egy személy kórtörténete
aktuális tünetek
teljes fizikális vizsgálat
a speciális laboratóriumi vizsgálatok eredményei, beleértve az ANCA-t is.

A vasculitis jelenlétében gyakran előforduló vér rendellenességek a következők:

megemelkedett ülepedési sebesség
anémia
magas fehérvérsejtszám
magas vérlemezkeszám.
pozitív ANCA teszt

Vérvizsgálatokkal fel lehet használni a keringésben vasculitist okozó immunkomplexek vagy antitestek azonosítására és annak mérésére is, hogy a komplement szint kóros-e.

Ha vannak olyan tünetek, amelyek szívbetegségre utalnak, az elrendelhető tesztek a következők lehetnek:

EKG (elektrokardiogram)
ECHO kardiogram
szívvizsgálatok

A tüdő tünetei esetén az orvos elrendelheti:

mellkas röntgen
artériából származó vér az oxigéntartalom mérésére
tüdőfunkciós teszt, amely egy speciális gép segítségével méri, hogy a tüdő mennyire képes kezelni a levegőt és az oxigént
A tüdő CT-vizsgálata

Ha vannak hasi tünetek, az orvos elrendelheti a hasi szervek ultrahang- vagy CAT-vizsgálatát és/vagy a belek speciális röntgenfelvételeit.

Ha az agy érintett, az orvos rendelhet CAT vizsgálatokat és/vagy mágneses rezonancia képeket (MRI), esetleg angiogramot. Az MRI angiogrammokat kombinált tesztként lehet elvégezni.

Az orvos az angiográfiának nevezett eljárással megnézheti, hogy van-e gyulladás a közepes és nagy artériákban vagy vénákban. Ez a test bármely területén megtehető úgy, hogy festéket injektál az artériákba vagy vénákba, és röntgenen megnézi az erek körvonalait. Az MRI technikák módosíthatók az artériás és a kiserek véráramának megjelenítésére. Az ultrahang segítségével véralvadás látható a nagyobb artériákban és vénákban, amelyek gyulladhatnak.

A vasculitis diagnózisát a legszilárdabban az érintett szövet biopsziájának felvételével és a szövet mikroszkóppal történő vizsgálatával állapíthatjuk meg. Orvosa javasolhatja ezt az eljárást.

Az orvos vizeletvizsgálatot vagy vizeletvizsgálatot is rendelhet.

Hogyan kezelik a vasculitist?

A vasculitis kezelésének megválasztása számos tényezőtől függ:

a vasculitis súlyossága
általános egészségi állapota
a gyógyszerekre adott korábbi (pozitív és negatív) reakcióid.

A vasculitis számos esete nem igényel kezelést. Például néhány folt a bőrön időnként (ha más tünetekkel nem kombinálják) nem igényelhet semmilyen gyógyszert.

A legtöbb orvos kortikoszteroid gyógyszereket javasol a vasculitis kezdeti kezelésére, például prednizont, prednizolont vagy metilprednizolont (Medrol®).

Néhány súlyos vasculitisben vagy vasculitisben szenvedő embert, amely nem reagál jól a szteroid típusú gyógyszerekre, citotoxikus gyógyszerekkel vagy rituximabbal kell kezelni. A citotoxikus gyógyszerek elpusztítják az erekben gyulladást okozó sejteket. A leggyakrabban az azatioprin (Imuran®), a ciklofoszfamid (Cytoxan®) és a mikofenolát-mofetil (Cellcept). A citotoxikus gyógyszereket általában prednizonnal kombinálva alkalmazzák, és gyakran hatékonyak a vasculitis kezelésében. A rituximab (Rituxan®) nevű biológiai gyógyszer, amely kimeríti a B-sejteket (amelyek autoantitesteket, például ANCA-t termelnek), jó választás lehet a kezelésre, gyakran citotoxikus gyógyszerek helyett.

A vasculitis egyes eseteinek kezelésében hasznos kísérleti eljárások a következők:

plazmaferezis
intravénás gamma-globulin
ciklosporin (ciklosporin A, Neoral®, Sandimmune®) vagy takrolimusz (Protopic®), a szerv kilökődésének megakadályozására szolgáló gyógyszerek transzplantált betegeknél.

A kísérleti terápiák gyakran változnak. Orvosa aktuális információkat nyújthat Önnek.

Mi a prognózis a vasculitisben szenvedők számára?

Különböző kimenetelűek lehetnek a vasculitisben szenvedők.

Sok ember számára a vasculitis, különösen, ha csak a bőrre korlátozódik, bosszantó lehet, de soha nem életveszélyes. Ezeknek az egyéneknek az élet lehet normális - vagy ahhoz közeli.

Kevés embernek van súlyos vaszkulitisze, amely a fő szervrendszerekkel jár. Ezekben az esetekben a károsodás olyan gyorsan bekövetkezhet, hogy a kezelésnek nincs ideje működni, vagy az állapot ellenálló lehet a kezeléssel szemben. A vasculitis támadása tartósan rokkantságot okozhat, vagy akár végzetes is lehet.

A vasculitisben szenvedők túlnyomó többsége számára a kezelés nagyon hatékony. Azonban:

a vasculitis tünetei eltűnhetnek, csak később jelentkeznek újra, és újra kezelést igényelnek VAGY
a vasculitis elnyomható, de soha nem múlik el, így mindig szükség van valamilyen folyamatos kezelésre.