Vastagbél nekrózis 4 éves gyermeknél hiperlipidémiás akut hasnyálmirigy-gyulladással

1 Gyermekgyógyászati Osztály, Gyermekgasztroenterológiai Szakosztály, Chicagói Egyetem, Wyler Pavilion C-474, 5839 S. Maryland Avenue, MC 4065, Chicago, IL 60637, USA

2 Gyermekgyógyászati Osztály, Gyermeksebészeti Szakosztály, A Chicagói Egyetem Kórházai, 5841 S. Maryland Avenue, MC 4062, Chicago, IL 60637, USA

Absztrakt

Itt egy 4 éves, hiperlipidémia miatt súlyos akut hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő férfi esetéről számolunk be, aki hasi fájdalommal, anyagcserezavarokkal és vastagbél nekrózissal jelentkezett. Ez a vastagbél szövődménye másodlagos volt a nagy hasnyálmirigy-folyadékgyűjtemény kiterjesztése miatt, amely a hasnyálmirigy enzimjeinek közvetlen szerosális autodemésztését okozta. Két héttel a kezdeti bemutatás után a peripancreaticus folyadékgyűjtemény kifejlett hasnyálmirigy-pseudocystává fejlődött, amelyet perkután elvezettek. Tudomásunk szerint ez a legfiatalabb dokumentált gyermekkori vastagbél-nekrózis súlyos hasnyálmirigy-gyulladás következtében, és az első leíró jellegű vastagbél-szövődmény a hiperlipidémia által kiváltott akut hasnyálmirigy-gyulladás következtében.

1. Bemutatkozás

A hasnyálmirigy-gyulladás vastagbél-szövődményei, vagyis nekrózis, sipolyok és szűkületek nem gyakoriak felnőtteknél, de gyermekeknél ritkán számolnak be [1]. A vastagbél részvételének mechanisztikus elméletei az akut hasnyálmirigy-gyulladásban tartalmazzák a mesenterialis ischaemiát, a mesenterialis artériák trombózisát/kompresszióját, a helyi enzimatikus emésztést és a disszeminált intravaszkuláris koagulációt [2]. Egy kiterjedt PubMed-kutatás két olyan esetet azonosított a gyermekeknél akut pancreatitishez társuló vastagbél-nekrózisban, amelyek egyikét hipotenziónak, a másikat pedig nekrotizáló pancreatitis közvetlen kiterjesztésének tulajdonították immunhiányos betegeknél [3, 4]. Itt bemutatunk egy olyan gyermeket, akinek korábban nem diagnosztizált hiperlipidémiája volt, és vastagbél nekrózisa jelentkezett egy súlyos akut hasnyálmirigy-gyulladással járó szomszédos peripankreatin folyadékgyűjtésből.

2. Esetismertetés

Egy 4 éves férfi, akinek nem ismertek orvosi problémái, egy helyi sürgősségi osztályra került, és 3 napos kórelőzményben csökkent szájon át történő bevitel, hányinger, vértelen, epekedő hányás és hasi fájdalom volt tapasztalható. A laboratóriumi értékelés lipémiás szérumot tárt fel 7449 mg/dl (normál 30–149 mg/dl) trigliceriddel, vérszegénységet (hematokrit 19%), hiponatrémiát (nátrium 129 mEq/L), metabolikus acidózist (szén-dioxid 12 mEq/L), azotémiát (vér karbamid-nitrogén 73 mg/dl, kreatinin 1,8 mg/dL), amiláz 248 NE/L (normál 28–100 NE/L) és lipáz 360 U/L (normál 13–60 U/L). A kontrasztos hasi CT-vizsgálat nagy retroperitoneális tömeget mutatott, amely a bal mellékvese normális hasnyálmirigy-megjelenésével tűnt fel. A beteget továbbvitték a Chicagói Egyetem Gyermekintenzív osztályára további kezelés és diagnosztikai munka céljából.

Felvételkor a beteg lázas (39,4 ° C) és tachycardikus (132 ütés/perc) volt, súlya, magassága és BMI-je a 83., a 33. és a 97. percentilisnél. Fizikai vizsgálaton a hasát hipoaktív bélhangokkal és a bal felső negyedben tapintható tömeggel feszítették; nem észleltek xantomatát vagy lipemia retinalist. A laboratóriumi eredmények összehasonlíthatók voltak az előzővel, amiláz 79 U/L (normál 28–100 U/L), lipáz 99 U/L (normál 11–65 U/L) és éhomi trigliceridek hozzáadásával 6060 mg/dl.

Arra a következtetésre jutottunk, hogy a betegnél diagnosztizálatlan I. típusú familiáris hipertrigliceridémia volt, amely kezdetben chilomicronemia szindrómaként jelentkezett, és akut hasnyálmirigy-gyulladást eredményezett, amelynek nagy peripancreaticus folyadékfelhalmozódása vastagbél-nekrózist okozott a közvetlen hasnyálmirigy-enzim szerosális emésztése miatt. A beteget kezdetben teljes parenterális táplálással kezelték, és az NPO-t (nulla per os) tartotta, majd 3 hónapos időszak után alacsony zsírtartalmú étrendhez és vastagbél reanastomosishoz lépett. A mai napig hipertrigliceridémiáját alacsony zsírtartalmú étrenddel kontrollálták, kiegészítve omega-3 zsírsav-etil-észterekkel.

3. Megbeszélés

A vastagbél szövődményeit, például nekrózist, fistulákat és szűkületeket a súlyos hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő felnőttek 15% -ánál jelentették [1]. A mai napig csak két, eltérő etiológiájú jelentést tettek közzé, amelyek leírják az akut hasnyálmirigy-gyulladással járó vastagbél-nekrózist gyermekeknél [3, 4]. A jelenlegi irodalom három külön mechanizmust ír le a hasnyálmirigy-gyulladással járó vastagbélkárosodás etiológiájára. Először is, a hasnyálmirigy-enzimek és a peripancreaticus gyulladásos szövetek közvetlen elterjedése a vastagbél serosáját érintheti, helyi gyulladást és zsír nekrózist okozva. Másodszor, a mesenterialis és submucosalis erek trombózisa/összenyomódása a nyálkahártya és a vastagbél mélyebb rétegeinek infarktusához vezethet [4, 5]. Harmadszor, a súlyos akut hasnyálmirigy-gyulladás hipotenzív epizódjai „alacsony áramlási állapothoz” vezethetnek, ami a vastagbél iszkémiáját okozza, különösen a léphajlításnál a középső és a bal kólika artériák találkozásánál [2]. Figyelembe véve a jelen eset kapcsolódó megállapításait, arra gyanakszunk, hogy a peripancreaticus folyadék közvetlen kiterjesztése és annak hasnyálmirigy-enzim tartalma volt felelős a szomszédos vastagbél nekrózisért betegünkben.

Felnőtteknél a hasnyálmirigy-gyulladással összefüggő vastagbél nekrózis diagnosztizálható a tünetek megjelenését követő 25 (1–55) napos mediánban, és a halálozási arány 54% [1]. Míg a hasnyálmirigy-gyulladással összefüggő vastagbél-nekrózis gyermekkori halálozási aránya nem ismert, általánosan elfogadott, hogy a gyermekkori akut hasnyálmirigy-gyulladás halálozási aránya (

2–11,1%) gyakran egyidejű szisztémás betegségnek tudható be [6]. Jelen esetben a vastagbél nekrózist intraoperatív módon fedezték fel 8 nappal a kezdeti tüneti megjelenés után. Minden esetben a vastagbél reszekciója terelő sztómával a vastagbél nekrózisának szokásos terápiás kezelése, amint azt esetünkben leírták [1].

A hiperlipidémia és az akut hasnyálmirigy-gyulladás összefüggését jól leírták és elszámolták

Az akut pancreatitis epizódok 6% -a [5, 7]. Az akut hasnyálmirigy-gyulladás a betegek 50% -ában a szérum lipidszint megnövekedésével jár, míg az> 1000 mg/dl-es trigliceridszint kiválthatja az akut pancreatitis epizódját [8]. A hipertrigliceridémia által kiváltott hasnyálmirigy-gyulladás patofiziológiája nincs jól megalapozva. Úgy gondolják azonban, hogy akkor fordul elő, amikor a hasnyálmirigy-lipáz megemészti a triglicerideket a hasnyálmirigy-kapillárisokban, és a chilomicronok elzárják ezeket az ereket, ami hasnyálmirigy-iszkémiához és a tripszinogén szabad zsírsavak általi aktiválódásához vezet [8]. Elméletileg a chilomicronok eredő hiperviszkozitása károsíthatja a keringési áramlást a kisebb splanchnicus erekben, vastagbél szövődményekre (azaz vastagbél nekrózisra, ischaemiara és perforációra) hajlamosítva. Nem hisszük azonban, hogy ez volt az etiológia a páciensünknél a vastagbélfal nyálkahártya és intramuralis rétegeinek nekrózisának hiánya miatt.

A chilomicronemia szindrómát, amelyet a betegünkben azonosítottak, a plazma trigliceridszint> 1000 mg/dL-ként határozzuk meg, az alábbiak közül egy vagy több kíséretében: eruptív xanthoma, lipemia retinalis, hasi fájdalom, akut hasnyálmirigy-gyulladás és/vagy hepatosplenomegalia [9]. A családi hipertrigliceridémia a chilomicronemia leggyakoribb elsődleges oka felnőtteknél. A chilomicronemia kezelése magában foglalja az életmód módosítását fokozott fizikai aktivitással, fogyással és alacsony zsírtartalmú étrenddel (azaz a telített zsír csökkentése 500 mg/dl-ig és hasi fájdalom vagy hasnyálmirigy-gyulladás), a fekvőbeteg-kezelést részesítik előnyben NPO-val, intravénás hidratációval, alacsony adag inzulin és/vagy heparin infúziókat, valamint az alacsony zsírtartalmú étrend fokozatos előrehaladását. Ennek megfelelően páciensünk két hétig NPO maradt, mielőtt alacsony zsírtartalmú étrendre váltott volna, a szérum trigliceridek megfelelő csökkenésével. Betegünknél nem indítottak inzulin- és heparin-infúziót a trigliceridszint viszonylag gyors csökkenése miatt, miközben NPO volt.

Bár a vastagbél szövődményei sokkal gyakoribbak a felnőtt lakosság körében, a gyermekorvosoknak tisztában kell lenniük azzal, hogy hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő gyermekeknél előfordulhatnak. Ezen túlmenően, mivel a hiperlipidémia és a hasnyálmirigy-gyulladás közötti összefüggés megalapozott, fontos, hogy a klinikusok figyelembe vegyék a hiperlipidémiás hasnyálmirigy-gyulladást és annak szövődményeit, amikor lakteszcens szérummintákkal (és/vagy éhomi szérum trigliceridszint> 1000–2000 mg/dl) és hasi fájdalommal kell szembenézniük. normál vagy enyhén emelkedett szérum amiláz és lipáz jelenlétében is. Ismeretes, hogy a lipémia általában megzavarja a különböző laboratóriumi vizsgálatok feldolgozási módszereit, ami a vizsgálati eredményeket pontatlanná és nehezen értelmezhetővé teheti [10].

Tudomásunk szerint ez az első és legfiatalabb gyermekgyógyászati jelentés a vastagbél nekrózisáról, amely a hiperlipidémia következtében fellépő akut hasnyálmirigy-gyulladásban a peripancreaticus folyadékgyűjtéssel való közvetlen enzimatikus érintkezés miatt következik be. Ennek az ügynek számos fő jellemzőjét meg kell jegyezni. Először is, a beteg rendkívül magas trigliceridszintet mutatott, bár a hiperlipidémiás tünetek anamnézisében nem volt jelentős. Másodszor, a hiperlipémiás szérum hátterében a szignifikánsan emelkedett szérum amiláz és lipáz hiánya elhomályosíthatja a pancreatitis diagnózisát [11, 12]. Ezért ebben a helyzetben a finom, de folyamatos gyomor-bélrendszeri tünetek, beleértve a hányást és a hasi fájdalmat, további értékelést igényelnek, beleértve a hasnyálmirigy-gyulladás kezelését. Végül, bár ez az előadás kezdetben rosszindulatú daganatról (azaz neuroblastomáról, Wilms-daganatról, hepatoblastomáról és limfómáról) szólt, az intraperitoneális tályog mellett a retroperitoneális tömeg differenciáldiagnózisának mindig tartalmaznia kell a pancreatitis és a pancreas pseudocysta szövődményeit.

Közzététel

Valamennyi megjelölt szerzőnek nincsenek a jelen dokumentum szempontjából releváns pénzügyi kapcsolatai.

Érdekkonfliktus

Valamennyi megjelölt szerzőnek nincs összeférhetetlensége, amelyet közzé kellene tenni.

Hivatkozások

S. R. Mohamed és A. K. Siriwardena: „A hasnyálmirigy-gyulladás vastagbél-szövődményeinek megértése” Pankreatológia, köt. 8. sz. 2, 153–158., 2008. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
L. P. Van Minnen, M. G. H. Besselink, K. Bosscha, M. S. Van Leeuwen, M. E. I. Schipper és H. G. Gooszen „Vastagbél érintettsége akut hasnyálmirigy-gyulladásban: 16 beteg retrospektív vizsgálata”. Emésztőrendszer, köt. 21. sz. 1, 2004. 33–38. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
I. Yamagiwa, K. Obata, Y. Hatanaka, H. Saito és M. Washio: „A gyermek súlyos akut hasnyálmirigy-gyulladását bonyolító ischaemiás colitis” Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, köt. 16. sz. 2, 208–211, 1993. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
T. Acer, B. Malbora, ©. Ötgün és mtsai: „A keresztirányú vastagbél zsír nekrózisa és nekrotizáló hasnyálmirigy-gyulladás akut limfoblasztos leukémiában (ALL) szenvedő betegeknél: masszív ascites és magas láz oka” Török Gyermekgyógyászati Lap, köt. 55. sz. 4, p. 458–461, 2013. Megtekintés: Google Scholar
M. C. Aldridge, N. D. Francis és H. A. F. Dudley: „A súlyos akut pancreatitis vastagbél szövődményei” British Journal of Surgery, köt. 76. sz. 4, 362–367, 1989. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
M. E. Lowe és J. B. Greer: „Hasnyálmirigy-gyulladás gyermekeknél és serdülőknél” Aktuális gasztroenterológiai jelentések, köt. 10. szám 2, 128–135, 2008. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
S. Z. Husain, V. Morinville, J. Pohl és mtsai. „Toxikus-metabolikus kockázati tényezők a gyermek hasnyálmirigy-gyulladásban: ajánlások diagnózisra, kezelésre és jövőbeli kutatásokra” Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition, 2015. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
D. Yadav és C. S. Pitchumoni: „A hiperlipidémiás hasnyálmirigy-gyulladás problémái” Journal of Clinical Gastroenterology, köt. 36, 54–62., 2003. Megtekintés: Google Scholar
D. A. Leaf: „A chilomicronemia és a chilomicronemia szindróma: a kezelés gyakorlati megközelítése” Az American Journal of Medicine, köt. 121. sz. 1, 2008. 10–12. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
M. H. Kroll: „A lipémia okozta interferencia értékelése” Klinikai kémia, köt. 50. sz. 11, 1968–1969, 2004. Megtekintés: Kiadói oldal | Google ösztöndíjas
P. B. Lesser és A. L. Warshaw: „A hiperlipémia által elfedett pancreatitis diagnózisa” Belgyógyászati évkönyvek, köt. 82. sz. 6, 795–798, 1975. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
W. R. Matull, S. P. Pereira és J. W. O'Donohue, „Az akut hasnyálmirigy-gyulladás biokémiai markerei” Journal of Clinical Pathology, köt. 59. sz. 4, 340–344., 2006. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas