Végtag-öv izomsorvadás elhízással a választható császármetszésnél: érzéstelenítés kezelése és az irodalom rövid áttekintése

R. V. Ranjan

Aneszteziológiai és Kritikai Gondozási Osztály, PIMS, Pondicherry, India

elhízással

T. R. Ramachandran

Aneszteziológiai és Kritikai Gondozási Osztály, PIMS, Pondicherry, India

S. Manikandan

Aneszteziológiai és Kritikai Gondozási Osztály, PIMS, Pondicherry, India

Roshan John

Aneszteziológiai és Kritikai Gondozási Osztály, PIMS, Pondicherry, India

Absztrakt

A végtag-öv izomdisztrófia (LGMD) egy autoszomális recesszív rendellenesség, amelyben a medence- vagy a vállöv izomzata döntően vagy elsősorban érintett. Beszámolunk egy 27 éves LGMD-vel rendelkező primigravida kezeléséről, amely elhízással társul a választható császármetszésen. Sikeresen kezelték epidurális érzéstelenítéssel, noninvazív pozitív nyomású lélegeztetéssel. Bonyolult intra- és posztoperatív tanfolyama volt.

BEVEZETÉS

A végtag-öv izomdisztrófia (LGMD) a genetikailag meghatározott, progresszív izomzavarok csoportját alkotja, amelyben a medence- vagy vállöv-izomzat túlnyomórészt vagy elsõsorban részt vesz. [1] Rendkívül ritka rendellenesség, amelynek előfordulása a 2. pontban szerepel.

2007-ben diagnosztizálták LGMD-vel. Nemrégiben végzett izombiopsziáján kimerült felépítésű, zsírszöveti beszűrődéssel és mérsékelt endomysialis fibrózissal rendelkező izomszövetet tártak fel. A myofiberek kerekek és átmérőjűek voltak, a belső magok, a myophagocytosis, a hasadás és kevés szögletes atrófiás szál bizonyítéka volt, amely másodlagos neurogén tulajdonságokkal rendelkező izomdisztrófia benyomását keltette.

Tünetei túlnyomórészt az alsó végtagokat érintették, és a felvételkor nehezen tudott felállni ülő helyzetből. Soha nem volt kerekesszékhez kötve, és nem voltak cranio-bulbar tünetei. A műtét előtti neurológus általi értékelés szignifikáns proximális izomgyengeséget mutatott az összes végtagban, ami inkább a felső végtagokban volt. A teljesítmény 3/5 volt a felső végtagokban és 4/5 az alsó végtagokban, depressziós reflexekkel. Ezen megállapítások fényében azt javasolták neki, hogy válasszon császármetszést.

A műtét előtti vizsgálatok 11,2 g% -os hemoglobint, normális pajzsmirigy-profilt, normál vesefunkciós és koagulációs teszteket tártak fel. A tüdőfunkciós tesztek 1 másodperc alatt (FEV1) 64% -os kényszerített kilégzési térfogatot és 67% -os kényszerű vitális kapacitást (FVC) mutattak ki, FEV1/FVC> 90%, ami az izomdisztrófia másodlagos korlátozó mintázatára utal. Tanácsot kapott légzőgyakorlatokra és mellkasi fizioterápiára. Az echokardiográfia jó bal kamrai funkciókat mutatott, kardiomiopátiára vagy pulmonalis hipertóniára nem volt bizonyíték.

VITA

A végtagövű izomdisztrófia az AR/domináns rendellenességek izomosztálya, amelyben az izomrostok lassan lebomlanak, és helyüket kötőszövet és zsír helyettesíti. Az izomdegeneráció izomgyengeséghez és sorvadáshoz vezet. A betegség neve az érintett izmokra utal, főleg a medence- és vállövek körüli izmokra, más néven végtag-övekre. Az izomdisztrófiák ezen csoportjának klinikai lefolyása változó. A betegség az élet első és negyedik évtizede között fordulhat elő, a betegség korai életkorban kezdődő súlyos formáival és a későn megjelenő betegségekkel, amelyek enyhébb lefolyásúak. Az irodalomban nagyon kevés esetben ismertetnek érzéstelenítést az LGMD-ben. A publikált keresés három esetet tárt fel terhes nőknél. [2,6,7] A terhesség alatt LGMD-ben szenvedő nőknél jelentett súlyos progresszióról vagy súlyosbodásról számoltak be. Szülészeti szövődmények ismertek ezeknél a nőknél, különösen akkor, ha súlyos medenceövi izomgyengeség és légzési elégtelenség alakul ki náluk. [4] A multidiszciplináris megközelítés elengedhetetlen a teljesítés megtervezéséhez ezekben az esetekben. Ezért kórházunk szülészorvosainak, aneszteziológusainak, tüdőgyógyászainak és neurológusainak egy csoportja úgy döntött, hogy a császármetszést választva végzi a szülészeti és tüdőbetegségek megelőzése érdekében.

A regionális érzéstelenítés ellenjavallt azoknál a betegeknél, akik a légzési támogatás ellenére sem képesek elviselni a fekvő fekvőtámaszt, vagy olyan betegeknél, akiknél bulbáris izmok érintettek, ami veszélyezteti az aspirációt. Szerencsére páciensünknél nem ez volt a helyzet, de ha felmerült az igény, készen álltunk arra, hogy általános érzéstelenítést indítsunk gyors szekvenciaindukcióval tiopenton és atracurium alkalmazásával, fenntartást szevofluránnal és ágyéki epidurális katéterrel a posztoperatív fájdalomcsillapítás érdekében. [2] Javasoljuk, hogy a nehéz intubációs kocsinak készen kell lennie, mivel az LGMD-s betegek többsége elhízott, és az általános érzéstelenítés során további monitorozásra van szükség, mint például a neuromuszkuláris hőmérséklet és a vég-árapály CO2-monitorozása. A szukcinilkolin túlzott kontraktúrát eredményez, használatát kerülni kell. A szukcinil-kolinnal szembeni myotonikus válaszok olyan súlyosak, hogy a szellőzés és a légcső intubációja nehéz. [10,11] A műtét utáni pulmonalis összeállítások megelőzésére korai extubáció és NPPV ajánlott. [2,10]

Összefoglalva, az AR-LGMD-ben szenvedő terhes nők kezelése a betegség súlyosságától függ, de a legsúlyosabb eseteket egy multidiszciplináris csoport kezeli a legjobban, beleértve a szülészeket, a neurológusokat, az aneszteziológusokat, valamint a légzőszervi és a kritikus gondozású orvosokat. Ez az eset rávilágít arra a tényre, hogy a regionális érzéstelenítés, különösen a szegmentális epidurális, biztonságosan alkalmazható a császármetszés érzéstelenítésének biztosítására izomdisztrófiás betegeknél. Az NPPV alkalmazható a neuraxiális érzéstelenítéssel járó légúti tünetek bármilyen súlyosbodásának enyhítésére, és ez is elkerüli az intubációt; ezért ezeket a betegeket a perioperatív kezelés részének kell tekinteni.

Lábjegyzetek

A támogatás forrása: Nulla

Összeférhetetlenség: Egyik sem nyilatkozott.