Vese hypoplasia

A vesék és a húgyutak veleszületett rendellenességei

Áttekintés

A vese hypoplasia (vagy vese hypoplasia) azt jelenti, hogy a vese egy része nem fejlődik ki teljesen az anyaméhben. A vese lehet, hogy csak kissé kisebb a szokásosnál, vagy apró. Mérete miatt előfordulhat, hogy nem működik olyan jól, mint egy normál méretű vese.

A vese hypoplasia a születés előtt a 20 hetes antenatalis ultrahangvizsgálaton, vagy nem sokkal a születés után felvehető. Idősebb gyermeknél is felveheti, akinek vannak bizonyos tünetei. Elég gyakori - a becslések szerint néhány százból egy baba egy hipoplasztikus (kicsi) vesével fog születni.

  • Ha ez egy vesét érint, akkor az ún egyoldalú vese hypoplasia. Sok egy kis vesével rendelkező gyermeknek nincsenek hosszú távú problémái, de előfordulhat, hogy vissza kell térnie az orvoshoz tesztek elvégzésére.
  • Ha ez mindkét vesét érinti, akkor hívják bilaterális vese hypoplasia. Ez komolyabb. Ezeknek a gyermekeknek egész életükben nyomon kell követniük a hosszú távú problémákat.

A vesékről és a vizeletrendszerről

vese hypoplasia

A húgyúti rendszer megszabadul olyan dolgoktól, amelyekre a testnek már nincs szüksége, hogy növekedhessünk és egészségesek maradhassunk.

A vese bab alakú szervek. Szűrik a vért, hogy eltávolítsák a vizet és a vizeletet (pici). Legtöbbünknek két veséje van. A gerincünk (gerincünk) mindkét oldalán, hátul a bordáink alsó széle közelében vannak.

A két ureter hosszú csövek, amelyek vizeletet juttatnak a vesékből a hólyagba.

A hólyag egy zacskó, amely tárolja a vizeletet, amíg készen állunk a vizelésre. Alul ül a medencében.

A húgycső egy olyan cső, amely a vizeletet a hólyagból a test külsejébe viszi.

Okoz

A vesehypoplazia viszonylag gyakori - a becslések szerint néhány százból egy csecsemő kis vesével születik.

Nem mindig lehet tudni, miért történik a vese hypoplasia. Az esetek többségében semmit nem okoz az anya terhessége alatt, és nem valószínű, hogy egy jövőbeli terhesség vese hypoplasiát vagy egyéb veseproblémákat eredményezne.

Alkalmanként megtalálható egy konkrét ok.

Vizsgálatok és diagnózis

Antena tal ultrahang vizsgálat

A 20 hét szülés előtti ultrahang vizsgálat a méhében növekvő babájára néz. Vese hipoplazia gyanúja merülhet fel, ha az egyik vagy mindkét vese kisebbnek tűnik a szokásosnál, de egyébként normális.

A beolvasás nem mindig lehetséges diagnosztizálni (azonosítsa) a problémát. Bár orvosa nem mindig tudja, hogy a csecsemőt hogyan befolyásolja születése, kevésbé valószínű, hogy jelentős problémái vannak, ha:

  • jól növekszik az anyaméhben
  • más problémát nem találtak, és
  • normál mennyiségű magzatvíz van.

Lehet, hogy vissza kell mennie a kórházba további ultrahangvizsgálatokhoz a terhesség alatt.

A diagnózis később gyermekkorban

Néha a vese hypoplasia csak a születés után vagy a gyermek idősebb korában jelentkezik. A vizsgálat során általában kiderül, hogy a gyermeknek más oka van, például húgyúti fertőzés (UTI) vagy baleset után.

Egyéb állapotok, amelyek hasonlítanak a vese hypoplasiájára

Néha úgy gondolják, hogy a vese hypoplasia egy másik típusú probléma a vese (k) vel.

  • Vese dysplasia - az egyik vagy mindkét vese kisebb a szokásosnál, de nem is megfelelően fejlődött, és cisztái lehetnek
  • Multicisztás diszplasztikus vese (MCDK) - a vese dysplasia súlyosabb formája. Az érintett vese egésze sok cisztát tartalmaz, és nem működik.
  • Reflux nephropathia - hegek a vesén.

A vese hypoplasiával járó egyéb állapotok

Néha vese hypoplasia más méhben előforduló állapotokkal is megfigyelhető.

    Antenatalis hidronephrosis - az egyik vagy mindkét vese nem üríti ki megfelelően a vizeletet - általában azért, mert elzáródás befolyásolja, hogy a vizelet hogyan távozik a testből. Az érintett vese megnyúlhat és duzzadhat. Az antenatalis hidronephrosis gyakran javul a terhesség későbbi szakaszában, de orvosa ellenőrizni fogja, hogy a csecsemőt hogyan befolyásolja.

Vesicoureteralis reflux (VUR) - amikor a VUR-ban szenvedő csecsemők vizeletet kapnak az anyaméhben, néhány vizelet visszafolyik (visszamegy) a vese felé, néha pedig a vesébe. Ez hatással lehet a teljesen működő vesére és/vagy a hipoplasztikus vesére.

Vizsgálatok születés után

A baba születése után szüksége lehet valamire képalkotó tesztek (beolvasások). Ezek speciális eszközöket használnak képek (képek) megszerzésére a test belsejéről. Ezeket arra használják, hogy megerősítsék, hogy gyermekének vesefunkciója van, és keresse meg az esetleges szövődményeket.

Egyoldalú vese hypoplasia

Ban ben egyoldalú vese hypoplasia, egy vese kisebb a szokásosnál. (Az „egyoldalú” az egyik oldalt jelenti.) Az egy kis vesével született csecsemők többségének nincsenek szövődményei, és nem igényel külön kezelést. Ugyanakkor veszélyeztetheti őket vagy húgyúti fertőzések (UTI-k) és/vagy magas vérnyomás (magas vérnyomás) későbbi életében.

Néha a másik vese a normálisnál nagyobbra nő, hogy pótolja az egy kis vesét.

Kétoldali vese hypoplasia

Kétoldali vese hypoplasia esetén mindkét vese kisebb a szokásosnál. (A „kétoldalú” két oldalt jelent.) Néhány két kis vesével született csecsemőnek nincsenek azonnali szövődményei. Másoknak több támogatásra van szükségük születésükkor, beleértve a szellőzést is, hogy segítsen nekik a légzésben.

Minden bilaterális vese hypoplasiában szenvedő gyermeket monitorozni kell, mivel egyeseknél veseelégtelenség alakulhat ki. Ez alkalmanként akkor fordul elő, amikor egy csecsemő vagy gyermek kicsi, de nagyobb valószínűséggel fordul elő az élet későbbi szakaszaiban, különösen pubertáskor, amikor a gyermekek teste gyorsan növekszik. A gyermekeknek egész gyermekkorukban vissza kell menniük a kórházba vagy a klinikára, hogy ellenőrizzék veséjük működését. A kezelés megkezdődhet, amint arra szükség van, hogy elősegítse gyermeke növekedését és egészségének megőrzését. Végül a vese leállhat, és dialízisre lehet szükség.

Okoz

Az orvosok megértik, hogy a vese hypoplasia néhány oka lehet, bár nem mindig lehet azonosítani a baba okát. Általában nem okozza semmi, amit az anya tesz terhessége alatt.

A névről

A vese hypoplasia lebontható:

  • vese: az egyik vagy mindkét vesével kapcsolatos
  • hipo: kevesebb, mint máskor
  • plázia: a fejlődéssel kapcsolatos

A vesék és a húgyutak egyik veleszületett rendellenessége. A „veleszületett” azt jelenti, hogy a probléma születéskor van jelen, az „anomália” pedig a normálistól eltérő .

Mennyire általános?

A vese hypoplasia viszonylag gyakori. Becslések szerint néhány százból egy csecsemő a szokásosnál kisebb vese mellett születik.

Hogyan történik?

A vese hypoplasia akkor fordul elő, ha a vese egy része nem fejlődik megfelelően az anyaméhben.

Hogyan történik a vese hypoplasia

A vesék akkor képződnek, amikor a csecsemő nő az anyaméhben. Normális esetben két húgycsővé váló cső nő a hólyagból szövetekké, amely a vesévé válik. Ezek a csövek alkotják a vesemedencét, a vese vizeletgyűjtő részét. Ezek a csövek hosszú csöveket is alkotnak, amelyek összekapcsolódnak a nefronokkal, a sok apró részlel, amelyek szûrik a vért és vizeletet képeznek.

Vese hypoplasia esetén ez a folyamat nem működik, így a vese nem nő normálisan. A vese kisebb, mint általában, és kevesebb nephronja van.

Hogyan befolyásolja a vese hypoplasia a veséket és hogyan működik

Előfordulhat, hogy a hipoplasztikus vese nem képes annyi hulladékot, vizet és sót eltávolítani a testből, mint egy normál vese. Ha az egyik vese hipoplasztikus, a másik vese normális, együtt általában elég jól működhetnek, hogy ne legyenek problémák.

Okoz

Gyakran nem lehet megmagyarázni, miért történik a vese hypoplasia. Vannak azonban ritkán felismerhető okok.

Genetikai mutációk (öröklött)

A vese hypoplasia legtöbb esete nem a csecsemő édesanyjától vagy apjától öröklődik. Néhány esetet azonban az okoz genetikai mutációk. Ezek a gének (amelyek testünk minden egyes élő sejtjében vannak), amelyeket a szülők továbbadnak.

Ha orvosa úgy gondolja, hogy babájának problémája van, amelyet genetikai mutációk okoznak, akkor genetikai tesztelésre és tanácsadásra lehet irányítani. Genetikai tesztelés általában vér- vagy testszövet-minta beszerzésével jár, amelyet ellenőrizni lehet egy adott gén szempontjából. Genetikai tanácsadás olyan szolgáltatás, amely információt és útmutatást adhat a genetikai mutációk okozta állapotokról.

Esetenként a vese hypoplasia része a szindróma, amely a tünetek és jelek gyűjteménye. Ezeknek a gyermekeknek más problémái is lehetnek, például az emésztőrendszerük, az idegrendszerük, a szívük és az ereik, az izmaik és a csontvázuk, vagy a húgyúti rendszerük más részei. Ezeket genetikai mutációk okozhatják.

Gyógyszerek és egyéb gyógyszerek

Néhány vese hypoplasia előfordulását a terhes nő által szedett egyes gyógyszerek okozzák - beleértve a görcsrohamokra (görcsöknek vagy görcsrohamoknak is nevezett) vagy a magas vérnyomás (például az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) gátlói) és az angiotenzin-receptor blokkolók ( ARB-k)). Beszéljen orvosával az Ön által szedett gyógyszerekről.

Ennek oka lehet néhány tiltott kábítószer is, például a kokain.

Vajon bekövetkezik-e a jövőbeni terhességekben?

Hacsak nem mondták el, hogy a baba vese hypoplasiáját genetikai mutáció okozta, valószínűtlen, hogy egy jövőbeli terhesség vese hypoplasiát vagy egyéb veseproblémákat eredményezzen. Ha egyik gyermekének vesehypoplazia van, nem valószínű, hogy egy másik gyermeke vagy családtagja megkapja. Orvosa vagy egészségügyi szakembere további információkat tud Önnek nyújtani.

Egyoldalú vese hypoplasia (egy vese)

Ban ben egyoldalú vese hypoplasia, az egyik vese kisebb a szokásosnál, mert nem fejlődött ki teljesen, amíg a baba nő a méhben. (Az „egyoldalú” az egyik oldalt jelenti.) A másik vese általában a szokásos módon néz ki és működik, és nagyobbra nőhet, hogy segítsen két vese munkájában. A legtöbb embernek nincs hosszú távú problémája az egyoldalú vese hypoplasia miatt, és néhányan nem tudják, hogy van egy, a szokásosnál kisebb vese.

Születés előtt

Kétoldalú vese hypoplasia gyanúja merülhet fel a 20. héten szülés előtti ultrahang vizsgálat, amely az anyaméhben növekvő babájára néz.

A beolvasás méri a mennyiségét is magzatvíz (vagy folyadék), a folyadék, amelyben a baba lebeg. A csecsemő veséje elkezd vizeletet képezni, és ezt a magzatvízbe juttatja. Ez a folyadék megvédi a csecsemőt attól, hogy kívülről megsérüljön, és elősegíti a tüdejének érését, így születése után készen áll a légzésre.

Ha nincs elég magzatvíz (oligohidramnion), ez annak a jele lehet, hogy a vesék nem működnek megfelelően, és születés után légzési problémák léphetnek fel.

Szüksége lehet több ultrahang vizsgálatra a terhesség alatt, hogy megtudja, hogyan befolyásolja a hipoplazia a babáját. Ez általában nem befolyásolja a baba szülésének módját.

Vizsgálatok születés után

A baba születése után szüksége lehet valamire képalkotó tesztek (átvizsgálja) az állapot megerősítésére és az esetleges szövődmények felkutatására. Ezek speciális felszereléssel képeket készítenek a test belsejéről.

Ultrahangos vizsgálat általában először. Ez a csecsemő veséjének és a vizeletrendszer más részeinek alakját és méretét vizsgálja. Egy kis kézi eszközt mozgatnak a gyermek bőrén, és hanghullámok segítségével képeket hoz létre a képernyőn.

  • DMSA vizsgálat–Ellenőrzi a vesék károsodását. Kis mennyiségű sugárzást kibocsátó vegyi anyagot fecskendeznek gyermeke egyik erébe. Ezt a vegyszert a vese egészséges részei veszik fel, és egy speciális kamera készít képeket.
  • MAG3 szkennelés - csecsemőknek, akiknek is van antenatalis hidronephrosis, ez megmutatja, hogy mennyi vér jut a veséjükbe és a veséjükbe, és hogy normálisan vizelnek-e. A DMSA teszthez hasonlóan egy kis mennyiségű sugárzást kibocsátó vegyszert injektálnak az erekbe, és egy speciális kamera képeket készít.
  • Cystourethrogram vagy MCUG (néha VCUG-nak hívják) - általában csecsemőknek és gyermekeknek, akiknek gyanúja van vesicoureteralis reflux (VUR). Ebben az állapotban néhány vizelet visszafolyik (visszamegy) a húgyutakon rossz irányban felfelé, néha a vesék felé. Ez a teszt ellenőrizheti, hogy a baba vizeletet ürít-e. Egy speciális röntgengép egy sor képet készít a hólyagról, miközben a baba vizeletet ürít.

Szövődmények és kezelés

A legtöbb esetben a csecsemőknek nincs szükségük kezelésre. Kis számú gyermeknek vannak tünetei vagy szövődményei, amelyek csak később fordulhatnak elő. Ezeknek nyomon követésére vagy kezelésére lehet szükség, például gyógyszerekre .

Magas vérnyomás

Néhány gyermek fejlődik magas vérnyomás, túl magas vérnyomás.

Ha gyermekének magas vérnyomása van, akkor csökkentenie kell a vérnyomását, így az egészséges tartományba esik. Gyermekének valószínűleg hozzáadott sót nem tartalmazó étrendet kell fogyasztania, és előfordulhat, hogy gyógyszereket kell szednie a vérnyomás szabályozására. Javasoljuk továbbá, hogy minden gyermek, különösen a magas vérnyomásban szenvedők, tartsák meg az egészséges testtömegüket és rendszeresen mozogjanak.

Esetenként azoknak a gyermekeknek, akiknek hipoplasztikus veséje nem működik megfelelően és vérnyomásuk nem szabályozható, a hipoplasztikus vesét el kell távolítani a nephrectomia. Lehet, hogy a gyermek nefrológus, egy sebész, aki a vizeletrendszer problémáival küzdő gyermekeket kezeli, hogy megbeszélje a műtétet.

Húgyúti fertőzések

Néhány gyerek kap húgyúti fertőzések (UTI-k), amikor a baktériumok bejutnak a vizeletbe és feljutnak a húgyutakon (vagy rendszereken), és fertőzést okoznak, általában a hólyagban. A csecsemők és a húgyúti fertőzésekben szenvedő gyermekek ingerlékenyek lehetnek, lázasak lehetnek, fájdalmasak lehetnek a gyomlálás során, rosszul érezhetik magukat vagy rosszul lehetnek.

A folyamatosan visszatérő UTI-k inkább azoknál a gyermekeknél fordulnak elő, akiknek szintén van vesicoureteralis reflux (VUR), amikor néhány vizelet visszafolyik (visszamegy) a vesék felé, néha pedig a vesékbe.

Ha gyermekének UTI-je van, akkor szednie kell antibiotikumok, a csírákat elpusztító gyógyszerek.

Ha úgy gondolja, hogy gyermekének UTI-je van, forduljon orvoshoz.

Krónikus vesebetegség

Sok egyoldalú vese diszpláziában szenvedő embernél a másik vese normálisan működik. A normál vese keményebben képes kompenzálni és két vese munkáját elvégezni.

Néha az egyoldalú vese-diszpláziában szenvedő gyermekeknél a másik vese rendellenességet mutat. Ha a másik vese nem működik normálisan, gyermekének csökkent veseműködése lehet. Lehet, hogy nagyobb a kockázata annak, hogy továbbhalad a későbbi szakaszaiba krónikus vesebetegség (CKD), és további ellenőrzésre lesz szükségük.

A jövőről

Sokan normális életet élnek egyoldalú vese hypoplasiával. A másik vese általában normálisan működik, és nagyobbra nőhet, hogy elősegítse két vese munkáját.

Gyermekének képesnek kell lennie arra, hogy megcsinálja mindazokat a dolgokat, amelyeket más korú gyermekek csinálnak. Mehet óvodába és iskolába, játszhat más gyerekekkel és aktív maradhat.

Utánkövetés

Élete első néhány évében előfordulhat, hogy gyermekének vissza kell mennie a kórházba néhány vizsgálat elvégzésére. Később évente körülbelül egy alkalommal fel kell keresnie a háziorvosát. Fontos elmenni ezekre a megbeszélésekre, még akkor is, ha gyermeke jónak tűnik. Lehetősége lesz kérdéseket feltenni. Ezeken a találkozókon gyermekének:

  • övé vérnyomás mért, ellenőrizni magas vérnyomás
  • vizeletvizsgálatok - ellenőrizni kell-e fehérjét a vizeletében (proteinuria), amely a vese problémáinak jele lehet. Ön vagy egy nővér összegyűjti gyermeke vizeletének egy részét egy kis, tiszta edénybe. A mérőpálca a vizeletbe mártják - ez egy csík kémiai párnákkal, amelyek megváltoztatják a színüket, ha fehérje van .

Egészségesen élni

  • egészséges táplálkozás - legalább öt adag gyümölcs és zöldség naponta, ügyelve arra, hogy ne fogyasszon túl sok sót, cukrot és zsírt (különösen a telített zsírokat)
  • rengeteg testmozgás
  • nem dohányzó.

További támogatás

Ez nehéz és megterhelő élmény lehet az Ön és családja számára.

Ha bármilyen kérdése van, vagy további támogatásra van szüksége, forduljon orvosához vagy a nővérhez.